袁新宇

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，北京 100020)

重視兒童肝臟原發(fā)腫瘤的影像診斷

袁新宇*

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，北京 100020)

肝腫瘤；兒童；診斷顯像

肝臟原發(fā)腫瘤約占兒童期腫瘤的2%、兒科腹部腫瘤的6%，其中2/3兒童肝臟原發(fā)腫瘤為惡性,居兒童腹部惡性腫瘤第3位，僅次于腎母細胞瘤和神經母細胞瘤。兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤按發(fā)生率由高到低排序依次為肝母細胞瘤、肝細胞癌、未分化的胚胎性肉瘤、血管肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。兒童肝臟原發(fā)良性腫瘤包括多種兒童特發(fā)性腫瘤(如血管源性腫瘤和間葉性錯構瘤)以及在成年人中常見的實體腫瘤，如局灶結節(jié)性增生等，某些地區(qū)還常見與寄生蟲有關的腫瘤樣病變，如肝包蟲病等。兒童肝臟原發(fā)腫瘤的鑒別診斷依據主要為患兒年齡、實驗室檢查結果(如血清甲胎蛋白水平)和影像學特點。其中，兒童血清甲胎蛋白(AFP)水平在出生時明顯增高(25 000～50 000 ng/ml)，6個月時才達到正常成人水平(<25 ng/ml)。

目前，隨著兒童先天畸形治愈率不斷提高，感染性疾病死亡率持續(xù)下降。惡性實體腫瘤成為兒童的主要病死原因，兒童肝臟腫瘤的診斷及治療也處于越來越重要的地位。多模態(tài)成像評估肝臟腫瘤已成為共識，方法主要包括超聲、CT、MRI和放射性核素顯像?？紤]到輻射劑量和兒童的配合程度，放射性核素顯像的臨床應用受到一定程度限制。超聲檢查無輻射、簡便易行，常被作為兒童腹部病變的篩查方法；此外，超聲還有助于初步鑒別診斷和決定后續(xù)影像檢查方法。與超聲相比，CT與MRI對顯示腫瘤病灶范圍、病灶增強方式及表現更具優(yōu)勢，有利于腫瘤的定性診斷，因此，CT和MRI在診斷小兒肝臟腫瘤方面有著不可替代的地位。

1 肝母細胞瘤(hepatoblastoma， HB)

HB是最常見的嬰幼兒肝臟原發(fā)惡性腫瘤，68%HB患兒在1歲以內發(fā)病，90%發(fā)生于5歲以內，男女比例為2∶1。目前病因尚未完全明確，4%為先天性病變。臨床上，HB常表現為右上腹部可觸及的腫塊，常與肝臟腫大混淆。

HB一般分為2個組織學類型:上皮細胞型(多數)和混合上皮間充質型(少數)。不同病理類型其組織學特征不同，腫瘤惡性程度也不同，因此臨床治療及預后也存在差異。有絲分裂低下的上皮細胞型中完全胎兒亞型HB患兒，可直接進行早期完整手術切除，術后可不進行化療，具有良好的預后；其余分型HB即使早期完全切除，術后仍需多療程化療。HB常孤立發(fā)生，但也可為多灶性，甚至彌漫浸潤型(非常罕見)。多病灶病變可由一個主病灶與周圍衛(wèi)星結節(jié)或多個小腫塊構成。如為孤立性腫瘤，則常位于肝右葉(60%)。

HB超聲常表現為肝內邊界清晰高回聲腫塊，其中上皮細胞型HB回聲更均勻,而混合上皮間充質型則多不均勻。如腫瘤內出現強回聲病灶并伴聲影，則提示鈣化存在；低回聲或無回聲病灶則代表壞死和出血。上皮細胞型HB的CT平掃和MRI通常表現為肝內邊界清晰、以低密度和等T1稍高T2信號為主的腫塊，密度和信號均勻；混合上皮間充質型HB則表現為密度或信號強度不均勻。50%HB可見斑點狀或不規(guī)則形鈣化。增強后可見腫瘤呈不均勻強化，CT動脈早期腫塊密度高于周圍肝實質，延遲期則等于或低于周圍肝實質密度；部分可見邊緣強化。如存在血管侵犯，CTA有助于鑒別診斷并評估其切除可能性。血管內瘤栓T1WI表現為高信號，其梯度回波序列表現為無信號；釓增強后動脈和靜脈期圖像中，瘤栓可見強化，并有充盈缺損。MRA有助于術前評價腫瘤及其與肝血管的關系。本期專論主要對HB的影像特點及與其他肝臟腫瘤的鑒別要點進行總結，并探討HB的影像表現與病理類型的關系，旨在為今后進一步開展精準影像學研究做出鋪墊。

2 嬰兒型肝臟血管內皮瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma， IHH)

IHH是兒童最常見的肝臟原發(fā)良性腫瘤，約占兒童肝臟腫瘤的12%，其發(fā)病率居兒童肝臟原發(fā)實性腫瘤的第2位。患兒年齡多小于6個月，由于IHH生長快，臨床可表現為肝臟腫大、動靜脈短路、高輸出性心力衰竭、Kasabach-Meritt綜合征等。IHH血供豐富，不宜活檢，因此，影像學診斷及隨訪可為臨床治療提供指導性建議及幫助。

較大IHH超聲表現為邊界清晰的低或高回聲占位，回聲不均勻；如IHH為多發(fā)小病灶，則病變回聲均勻，且大部分為低回聲。肝動脈和靜脈常擴張。腫瘤內和周圍可見粗大供養(yǎng)動脈和引流靜脈。CT平掃腫瘤均表現為邊界清晰的低密度灶，鈣化的發(fā)生率約為50%，幾乎均見于單發(fā)腫塊；增強掃描示病灶血供豐富，單發(fā)病灶直徑均大于2 cm，強化有從周邊開始向中央蔓延的趨勢；直徑小于1 cm病灶動脈期大致呈均勻強化。MRI上，IHH單發(fā)病灶邊界清晰，呈孤立性長T1、長T2信號，無周圍水腫；增強后腫瘤顯示向心性強化特點并見腫瘤內部血管流空信號。腹腔干水平以下腹主動脈變細為肝臟血流增加和心臟負載減少的提示征象。

IHH的影像診斷主要依賴超聲檢查，CT和MRI對超聲診斷模糊，特別是多發(fā)小病灶型IHH患兒有幫助。另外，CT還有助于對本病的分型和確定治療方案，這在本期專論中均有論述。

3 肝臟間葉性錯構瘤(hepatic mesenchymal hamartoma， HMH)

HMH的發(fā)病率在兒童良性肝臟腫瘤中排名第2，僅次于血管腫瘤，占兒童肝臟腫瘤的8%。約80%見于2歲以下嬰兒，絕大多數在5歲前發(fā)病。本病常見于男童，可經產前超聲診斷。最常見的臨床表現為無痛性腹脹。血清AFP水平通常正常。

超聲和CT平掃圖像中，HMH常表現為多房性非均質腫瘤，其內可見厚度不同的分隔。當囊腫很小時,病灶表現為高回聲為主的實性腫塊，部分區(qū)域可見低回聲灶，代表壞死或出血。增強CT上，HMH可呈不均勻強化。HMH在MRI上表現為長T1、長T2信號，信號強度不均勻，取決于基質含量以及腫瘤內蛋白質含量、是否存在出血等。病變間隔和實性成分的T1和T2信號通常減低，增強后可見強化。

4 局灶結節(jié)性增生(focal nodular hyperplasia， FNH)

FNH為罕見的良性肝臟上皮腫瘤，常見于成年人，約7%為兒科患者，發(fā)病高峰年齡為2～5歲。FNH通常被偶然發(fā)現，大病灶(20%)可表現為腹部腫塊?；純哼€可能會出現腹痛，腫瘤破裂或出血罕見。FNH患兒血清AFP水平正常。在多種影像檢查中，FNH表現為單一、邊界清晰、被膜完整并伴特征性星形中心瘢痕的腫塊。超聲圖像上，FNH中央瘢痕的回聲較瘤體高。彩色多普勒超聲可見中心瘢痕血流增加，以輻輪狀模式延伸至外圍。腫塊和中央瘢痕在CT平掃中均呈等或低密度；增強動脈期可見腫塊明顯強化，中心瘢痕延遲強化且對比劑排出延遲。MRI中，FNH呈等或稍長T1、稍長T2信號，中心瘢痕則呈長T1、長T2信號。動態(tài)增強檢查可見腫瘤均勻強化，動脈期高信號，延遲期為等到輕度高信號；隨著時間的推移，中央瘢痕強化逐漸明顯。

5 肝包蟲病(hepatic echinococcosis, HE)

西部地區(qū)是我國包蟲病的高發(fā)地區(qū)。近年，隨著人口流動性急劇增加和家犬飼養(yǎng)的普及，全國多數省(市、區(qū))已發(fā)現包蟲病流行。對包蟲病的防控和診治已成為重大的公共衛(wèi)生課題。

包蟲病通常在兒童期感染，青少年期至成年期發(fā)病，故提高兒童包蟲病的診治能力和水平是防控包蟲病的重要內容。由于兒童自身的解剖和生理特點，兒童HE的臨床和CT表現與成人患者存在差異。多數患兒臨床表現不具特異性，表現為肝大、腹部包塊、腹脹、腹痛、黃疸等，部分患兒伴消瘦、貧血、體質量減輕等慢性消耗性表現，囊腫破裂、感染的患兒表現為發(fā)熱、過敏和腹膜炎癥狀。HE的影像學表現依賴于包蟲囊腫的生長階段。根據囊腫的影像學表現，國內外學者提出了多個分型系統方案，標準化分型對于肝包蟲病的診斷、普查，特別是確定合理的治療方案(包括手術、藥物和穿刺介入)具有重要意義。

小兒肝囊型包蟲病囊腫的類型、大小及多發(fā)性包蟲等與成人存在差異，這種差異可能源自小兒生理解剖特點與包蟲囊腫自然演變過程的相互作用。兒童HE主要以單囊型和內囊塌陷型常見；囊腫體積普遍較大，易發(fā)生破裂；多發(fā)性包蟲囊腫多見。

超聲檢查中，肝包蟲囊腫表現為大小不等的水樣低回聲灶，包膜完整，部分大囊腫可見子囊或漂浮物；CT平掃可見肝內多發(fā)、大小不等的圓形囊腫，增強后可見壁和漂浮物強化；MRI表現與囊性病變無異。

總之，兒童肝臟腫瘤具有惡性腫瘤發(fā)生率高、先天性腫瘤多見、好發(fā)年齡段明顯的特點。影像學檢查在明確肝臟腫瘤的發(fā)生部位、提示腫瘤良惡性及腫瘤分級方面具有重要的價值。多層螺旋CT掃描具有空間分辨率高、成像速度快、覆蓋范圍廣、各向同性等優(yōu)勢，但其存在輻射，必須給予小兒屏蔽防護。MRI具有無輻射、組織對比分辨率好、可直接多平面成像等優(yōu)勢，但對于兒童患者其檢查時間較長、腸管及呼吸運動偽影較重、常需要給予鎮(zhèn)靜等。因此，目前CT仍是評價兒童肝臟腫瘤最常用的方法。

Pay attention to imaging diagnosis of primary tumors in liver of children

Liver neoplasms; Child; Diagnostic imaging

袁新宇(1968—)，男，北京人，博士，主任醫(yī)師。研究方向：兒科影像檢查技術及診斷。

袁新宇，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，100020。

E-mail: xinyu_y@sina.com

2017-08-21 [

] 2017-08-28

10.13929/j.1003-3289.201708147

R735.7; R445

A

1003-3289(2017)09-1285-03