李杰 董國(guó)軍 葉河江

·個(gè)案報(bào)道·

Vogt-小柳-原田綜合征1例

李杰1董國(guó)軍1葉河江2

文章報(bào)告Vogt-小柳-原田綜合征一例。

Vogt-小柳-原田綜合征; 葡萄膜炎; 激素

Vogt-小柳-原田綜合征是一種攻擊黑色素細(xì)胞為主,累及雙眼、腦膜、耳部及皮膚的肉芽腫性免疫性疾病。現(xiàn)將我院今年收治的 1例Vogt-小柳-原田綜合征病例報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者,女性,49歲,因“雙眼視物模糊伴聽(tīng)力下降4天”于2016-05-29日入院。既往半年前左眼、右眼相繼出現(xiàn)視力減退(相隔大約3個(gè)月),診斷為Vogt-小柳-原田綜合征,于我院予激素、中醫(yī)綜合治療后,視力恢復(fù)至右眼0.6,左眼0.8出院。入院后查體:雙耳聽(tīng)力下降,頸項(xiàng)抵抗,心肺檢查未見(jiàn)異常。眼科?？茩z查:右眼0.15,左眼0.08,雙眼角膜KP(-),前房深度正常,房閃(±),虹膜紋理清,瞳孔直接、間接對(duì)光反射遲鈍,不圓,環(huán)狀后粘連,玻璃體輕度絮狀渾濁。右眼:視盤(pán)充血水腫,邊界不清,視網(wǎng)膜可見(jiàn)散在黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,鼻下方視網(wǎng)膜淺脫離,黃斑中心凹光反射消失,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜水腫增厚,眼底血管A/V=2/3,走行大致正常;左眼:視盤(pán)充血水腫,邊界不清,視網(wǎng)膜可見(jiàn)散在少量黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,未見(jiàn)出血,黃斑中心凹光反射消失,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜水腫增厚,眼底血管A/V=2/3,顳上方靜脈血管迂曲。眼壓:右眼:13.6mmhg,左眼:11.4mmhg。眼底熒光血管造影(FFA):視乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張,逐漸滲漏熒光素,視網(wǎng)膜可見(jiàn)大量熒光點(diǎn)。眼部B超:雙眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀弱回聲,右眼球壁欠光滑;黃斑OCT:雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層脫離,色素上皮層不平整,視網(wǎng)膜內(nèi)點(diǎn)狀高反射,視網(wǎng)膜前膜。神經(jīng)纖維層OCT:右眼視盤(pán)鼻下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度變薄,左眼視盤(pán)顳上方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度變薄。頭顱及眼眶CT未見(jiàn)明顯異常。臨床診斷:Vogt-小柳原田綜合征。治療:局部美多麗眼液滴眼;地塞米松磷酸鈉15mg靜滴,每3天減5mg后改為潑強(qiáng)的松60 mg晨起空腹頓服,逐漸減量,5mg維持2個(gè)月。給予抗生素預(yù)防感染及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及中藥、中醫(yī)特色治療(如:電離子導(dǎo)入)?；颊卟∏橹饾u好轉(zhuǎn),聽(tīng)力如常,頸項(xiàng)抵抗消失,視力逐漸提高。住院治療1周后患者要求出院,查體:右眼視力0.5,左眼視力0.5,雙眼房水清,瞳孔藥物性散大,晶體前囊虹膜色素沉著。右眼:視盤(pán)邊界清,C/D=0.3,鼻下方視網(wǎng)膜脫離復(fù)位,黃斑中心凹光反射減弱,視網(wǎng)膜水腫消失,未見(jiàn)明顯滲出;左眼:視盤(pán)邊界清,C/D=0.5,黃斑中心凹光反射窺不清,視網(wǎng)膜水腫減輕,未見(jiàn)明顯滲出。隨訪2個(gè)月:右眼視力0.8,左眼視力1.0,雙眼房水清,瞳孔圓,直徑約4mm,晶體前囊虹膜色素沉著。眼底:視盤(pán)邊界清,視網(wǎng)膜脫離復(fù)位,黃斑中心凹光反射存在,視網(wǎng)膜水腫消失,未見(jiàn)明顯滲出。

2 討論

AifredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后報(bào)道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽(tīng)力損害的雙眼葡萄膜炎,發(fā)病前有腦膜刺激癥狀,稱為Vogt-小柳綜合征(Vogt-Koyanagisyn-drome)。1926年原田永之助報(bào)道了一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎,發(fā)病前亦有腦膜刺激癥狀,稱為原田氏病(Haradasdisease),同時(shí)出現(xiàn)上述兩種綜合征者稱Vogt-小柳-原田綜合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome)。此種疾病是一種自身免疫性黑素細(xì)胞障礙性疾病,可累及包含黑素細(xì)胞的諸多組織器官,如眼、腦、耳和皮膚等,故又稱眼-耳-腦-皮綜合征。本病好發(fā)于有色人種,其中亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人發(fā)病率較高[1]。2001 年國(guó)際上對(duì)其診斷標(biāo)準(zhǔn)提出以下 5 條[2]:①發(fā)病前無(wú)穿通性眼部外傷或手術(shù)史;②無(wú)其他眼部疾病的證據(jù);③早期雙眼受累(伴局灶性視網(wǎng)膜下積液或漿液性視網(wǎng)膜脫離)或晚期雙眼受累(色素沉著、晚霞眼底、Dalen-Fuchs 結(jié)節(jié)以及視網(wǎng)膜色素上皮的遷移或積聚);④聽(tīng)覺(jué)和/或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病史或表現(xiàn);⑤皮膚表現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)、眼部癥狀同時(shí)出現(xiàn)或之后出現(xiàn)。

本例患者特點(diǎn):①中年女性,起病晚,發(fā)病急;②臨床表現(xiàn)為自發(fā)性反復(fù)發(fā)作雙眼葡萄膜炎,伴視物模糊,雙側(cè)聽(tīng)力下降,頸項(xiàng)抵抗;③眼科查體見(jiàn)雙眼前房閃輝(±),浮游細(xì)胞(+),瞳孔直接、間接對(duì)光反射遲鈍,不圓,環(huán)狀后粘連,玻璃體輕度絮狀渾濁。視盤(pán)充血水腫,邊界不清,視網(wǎng)膜可見(jiàn)散在黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,右眼鼻下方視網(wǎng)膜淺脫離。雙眼黃斑中心凹光反射消失,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜水腫增厚 ;④實(shí)驗(yàn)室檢無(wú)特殊?；颊咧帘敬尉驮\共發(fā)作過(guò)3次,每次發(fā)病前均有發(fā)熱、頭痛、聽(tīng)力下降等感冒樣前驅(qū)癥狀,且符合 2001 年的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn),可診斷為Vogt-小柳-原田綜合征。本病應(yīng)與 Alezzandrini(單側(cè)視網(wǎng)膜炎白癜風(fēng))綜合征相鑒別。兩者均可有視力障礙、耳聾及皮膚白斑、灰白發(fā),但后者多見(jiàn)于青年,視網(wǎng)膜變性為單側(cè)性,且白斑僅發(fā)生于眼病的同側(cè)。

Vogt-小柳-原田綜合征的治療,大多數(shù)學(xué)者主張[3]應(yīng)遵循一般葡萄膜炎的治療常規(guī),及時(shí)、足量、早期、個(gè)體應(yīng)用糖皮質(zhì)激素抑制炎癥反應(yīng)、穩(wěn)定細(xì)胞膜和毛細(xì)血管通透性,從而減少組織滲出、抑制組織腫脹和減少滲出液潴留對(duì)控制病情,減少致盲率有重要意義。必要時(shí)可聯(lián)合免疫抑制劑。因激素、免疫抑制劑對(duì)患者肝腎功能有一定的損害,配合中藥、中醫(yī)特色療法(電離子導(dǎo)入)不僅可預(yù)防激素、免疫抑制劑的副作用,還可控制眼部炎癥,改善眼部外癥狀。 因本病不同時(shí)期臨床表現(xiàn)不同,對(duì)于早期無(wú)明顯的眼底改變時(shí)誤診、漏診率高達(dá) 85%[4]。眼底血管熒光造影(FFA)早期出現(xiàn)多發(fā)性細(xì)小的熒光素滲漏點(diǎn),以后擴(kuò)大融合,對(duì)本病的診斷起到十分重要作用[5]。結(jié)合各項(xiàng)輔助檢查,本病不難診斷,確診越早,使用藥物越合理,預(yù)后越好。本例患者經(jīng)大劑量激素及中醫(yī)治療后,病情穩(wěn)定,隨訪6個(gè)月右眼視力0.8,左眼視力1.0,效果滿意,未發(fā)生嚴(yán)重的副作用。

[1] Nussenblaatt RB,Whitcup SM,Palestine AG.Uveitis;fundamentals clinical practice.Znded.St.Louis:Moeby,1996.312-324.

[2] Read RW,Holland GN,Rao NA,et al.Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease:report of an international committee on nomenclature[J].Am J Ophthalmol,2001,131(5):647-652.

[3] 楊培增,李紹珍.葡萄膜炎[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:311-314.

[4] 王紅,楊培增,鐘華紅,等.Vogt-小柳-原田綜合征漏誤診分析[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志,2001,19(11):839-841.

[5] 惠延年.眼科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:132.

Clinic analysis of one case of Vogt-Koyanagi-Harada Disease

LI Jie1,DONG Guo-jun1,YE He-jiang2

(1.Chengdu University of Traditional Chinese Medicine,Chengdu,Sichuan,610072;2.Affilited Hospital Chengdu University of TCM,Chengdu,Sichuan,610072)

This paper report one caseon of Vogt-Koyanagi-Harada Disease.

Vogt-Koyanagi-Harada; Uveitis; Glucocorticoid

1.610072,四川成都,成都中醫(yī)藥大學(xué)2.610072,四川成都,成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

葉河江，E-mail:yehej@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.01.020

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