谷桂靈 李海鵬 吳積寶

1)南華大學附屬郴州醫(yī)院，湖南 郴州 423000 2)郴州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 郴州 423000

·病例報告·

肝性脊髓病合并頭顱MRI對稱性高信號1例并文獻復(fù)習

谷桂靈1)李海鵬2)△吳積寶2)

1)南華大學附屬郴州醫(yī)院，湖南 郴州 423000 2)郴州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 郴州 423000

學習和探討肝性脊髓病的臨床特點、鑒別診斷、預(yù)后和治療方法。肝性脊髓病(HM)是肝臟疾病達到嚴重階段后出現(xiàn)的一種少見的并發(fā)癥，主要特點是脊髓錐體束征和痙攣性截癱，表現(xiàn)為雙下肢緩慢進展的對稱性痙攣性癱瘓；頭部MRI可顯示T1WI對稱性高信號改變；該病目前無特殊治療方法。

肝硬化；肝性脊髓??；頭顱MRI；對稱性高信號；痙攣性截癱

HM是肝硬化門靜脈高壓癥發(fā)展到一定程度，由于自然形成的廣泛的門體靜脈側(cè)支循環(huán)或門體靜脈分流后出現(xiàn)的以脊髓病變?yōu)橹鞯木C合征?，F(xiàn)將我院收治的1例肝性脊髓病合并頭顱MRI對稱性高信號報道如下。

1 病例分析

患者，男性，44歲，因雙下肢無力2個月，加重半月于2016-09入我院住院治療。患者于2個月前無明顯誘因，逐漸出現(xiàn)雙下肢乏力，表現(xiàn)為肢體行走時拖曳不穩(wěn)，休息不能緩解，未予特殊處理；在當?shù)蒯t(yī)院治療2 d后(具體診斷及用藥不詳)，病情不能緩解，并進行性加重，近2個月來需拐杖攙扶方可行走。既往長期大量飲酒250 mL/d，吸煙史1～2包/d；6 a前有“肝硬化、腹水”病史，1 a前當?shù)蒯t(yī)院診斷過肝性腦病。入院體格檢查：T 36.5 ℃，P 75次/min，R 20次/min，BP 105/63 mmHg，慢性肝病面容。面部毛細血管擴張，可見蜘蛛痣，皮膚鞏膜中度黃染；腹部膨隆，無明顯壓痛，無反跳痛，肝脾觸診不滿意，移動性濁音陽性。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼球活動自如，雙眼未引出眼震，鼻唇溝對稱，口角不歪，伸舌居中，頸軟。雙上肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對稱正常；雙下肢3-級，肌張力擇刀樣增高；腱反射(+++)；踝陣攣(++)；雙側(cè)弓形足；四肢深淺感覺粗測正常。雙側(cè)巴賓斯基征(+)。輔助檢查：凝血四項：凝血酶原時間17.2 s，PT國標標準化比值1.4，活化部分凝血活酶時間43.7 s，纖維蛋白原1.02 g/L，凝血酶時間測定21.6 s；肝功能：膽堿脂酶1 838 U/L，總膽汁酸183.1 μmol/L，白球比1.1，總膽紅素44.9 μmol/L，直接膽紅素24.9 μmol/L，間接膽紅素20 μmol/L；結(jié)締組織全套：抗核抗體(1：100)弱陽性核顆粒型；甲肝抗體IgG陽性(+)；乙肝兩對半：乙肝表面抗體79.954陽性(mIU/mL)，乙肝e抗體0.363陽性(PEI U/mL，乙肝核心抗體>8.800陽性；血常規(guī)、大小便常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、D-二聚體、肌鈣蛋白、術(shù)前三項、紅細胞沉降率、腫瘤標志物篩查、C反應(yīng)蛋白、甲功三項、糖化血紅蛋白、血管炎全套、葉酸、維生素B12測定、血清銅藍蛋白未見明顯異常。腰穿壓力120 mmH2O，生化、細胞學、常規(guī)未見明顯異常。心電圖示：(1)竇性心律。(2)頻發(fā)室性早搏。胸部+腹部CT示：(1)肝硬化，脾大，脾門區(qū)軟組織密度影，建議增強掃描。(2)膽囊結(jié)石。(3)腸系膜脂肪間隙密度增高：感染性病變？建議復(fù)查。(4)胸部CT平掃未見異常。頭顱：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)T1WI對稱性高信號。脊髓+腰椎MRI：未見明顯異常。門靜脈系彩超：未見明顯聲像。腹部血管彩超：腹主動脈及下腔靜脈、雙側(cè)髂總及髂外動、靜脈未見明顯異常聲像。腹部彩超：(1)肝硬化；(2)膽囊壁水腫；(3)脾大；(4)膽囊結(jié)石；(5)雙腎、雙側(cè)輸尿管、膀胱未見明顯異常聲像。治療上予以飲食限制蛋白攝入、護肝、補充維生素、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療。

2 討論

肝性脊髓病(HM)是肝臟疾病達到嚴重階段后出現(xiàn)的一種少見的并發(fā)癥，多發(fā)生于失代償期肝硬化患者，對脊髓造成不可逆的損害變，預(yù)后不良。主要特點是脊髓錐體束征和痙攣性截癱，表現(xiàn)為雙下肢緩慢進展的對稱性痙攣性癱瘓[1-2]。在急性和慢性肝炎、肝功能衰竭、酒精性肝病和肝豆狀核變性等患者中也偶爾可見[3]。其發(fā)生率約為0.1%，發(fā)病年齡11～69歲，以男性為主。研究表明，本病占肝病的2%～4%，平均2.5%[4]。在1949年，首次由Leigh和Card報道[5]。其病理改變?yōu)轭i段以下皮質(zhì)脊髓側(cè)束對稱性脫髓鞘病變，伴有軸索變性、脫失及神經(jīng)纖維的明顯減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細胞充填，有的只有脂肪顆粒細胞沉積而無脫髓鞘改變[6]。典型臨床表現(xiàn)：慢性起病，逐步進展的雙下肢痙攣性截癱，肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性，而多不伴感覺及括約肌功能障礙[7]，也有出現(xiàn)下肢深、淺感覺異常患者[8]。HM的診斷標準為：(1)有慢性肝病史；(2)有門-體靜脈分流現(xiàn)象(手術(shù)或自然形成)；(3)進行性痙攣性截癱，無明顯肌萎縮及淺感覺障礙；(4)反復(fù)發(fā)作或一過性的肝性腦病表現(xiàn)；(5)血氨顯著升高；(6)腦脊液正常，血清銅藍蛋白正常。以(1)、(3)、(6)三項加上(2)、(4)、(5)三項中的一項為納入標準[9]。我們報道病例患者存在慢性肝病史，表現(xiàn)為進行性痙攣性截癱，腦脊液正常，有發(fā)作過一過性肝性腦病表現(xiàn)，根據(jù)診斷標準，患者符合肝性脊髓病的診斷。HM病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚。發(fā)病機制可能包括以下：(1)嚴重肝硬化，肝臟解毒能力減弱，代謝產(chǎn)物未經(jīng)肝臟解毒直接進入血循環(huán)，對脊髓產(chǎn)生了直接損害。(2)長期肝硬化和門脈高壓時，腸肝循環(huán)被破壞，脊髓必需的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏。(3)免疫因子直接或間接造成脊髓病變。(4)高血氨能造成星形細胞功能障礙使神經(jīng)傳導(dǎo)受阻。HM頭顱及脊髓MRI檢查一般多無異常發(fā)現(xiàn)[8]。也有報道，患者頭部MRI顯示有蒼白球T1WI高信號改變[10]。脊髓MRI有特異性改變：T2WI像脊髓內(nèi)有長條狀高信號[11]。HM臨床表現(xiàn)非特異性，容易誤診為其他疾病相鑒別，如脊髓多發(fā)性硬化、神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓亞急性聯(lián)合變性、脊髓腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)性疾病[12]。

該病目前無特殊治療方法，主要對癥支持治療及治療原發(fā)病，主要有：(1)護肝；(2)限制蛋白攝入，減少氨的產(chǎn)生；(3)降血氨；(4)補充支鏈氨基酸，糾正氨基酸不平衡；(5)補充B族維生素[13]。最近有干細胞移植治療HM的研究，在失代償期肝硬化患者中運用肝干細胞移植，移植后可減少肝性腦病的發(fā)生，患者的臨床癥狀和實驗室檢查指標改善[14]。本例患者使用了護肝、補充維生素、限制蛋白攝入等對癥支持治療，效果欠佳。該病早期臨床表現(xiàn)非特異性，也易誤診為其他疾病，臨床醫(yī)生需引起注意。早期診斷，盡早治療或嘗試干細胞治療，能使患者臨床癥狀有所改善，提高患者的生活質(zhì)量。

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10.3969/j.issn.1673-5110.2017.22.027

湖南省衛(wèi)生計生委科計劃課題(B2015-176)

△通信作者：李海鵬(1973—)，碩士，主任醫(yī)師。研究方向：腦血管疾病，顱內(nèi)感染。Email：109745398@qq.com

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1673-5110(2017)22-0101-02

(收稿2017-04-05)

王喜梅