林 霜 傅海斌 劉占軍 吳凱婷

格林巴利綜合征合并韋尼克腦病1例

林 霜 傅海斌 劉占軍 吳凱婷

格林巴利綜合征；韋尼克腦病；治療

格林巴利綜合征（guillain-barre syndrome，GBS）是一種急性自身免疫性多發(fā)性神經(jīng)疾病，它是一種自身免疫反應介導的神經(jīng)根神經(jīng)炎，病程呈自限性，一般預后較好。臨床常表現(xiàn)為進行性的四肢對稱性無力、輕度感覺減退和腱反射減弱或消失，若累及顱神經(jīng)及延髓可出現(xiàn)吞咽困難，甚至呼吸肌麻痹致呼吸困難[1]。韋尼克腦病（wernicke’s encephalopathy，WE）則是由維生素B1缺乏引起的腦灰質(zhì)出血，以意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)的代謝性腦病[2]。而臨床上WE的典型三聯(lián)征并不多見，常常導致WE診斷率低，誤診及漏診率高。格林巴利綜合征與韋尼克腦病二者的發(fā)病機制并沒有明顯的共同通路。國內(nèi)也少見格林巴利綜合征合并韋尼克腦病的病例報道，現(xiàn)將我科收治的1例格林巴利綜合征合并韋尼克腦病病例報道如下。

1 病例介紹

患者林某，男性，36歲，因“四肢乏力1周”于2016年7月20日入院?；颊?周前無明顯誘因下開始出現(xiàn)四肢乏力，雙下肢明顯，胃納減退，偶有惡心嘔吐，偶有大小便失禁，伴精神癥狀異常，猜疑身邊的人害他，無意識不清，無視物模糊，無頭暈頭痛，無發(fā)熱畏寒，無咳嗽咳痰，無心慌心悸。至當?shù)蒯t(yī)院就診，給予藥物控制精神癥狀、改善循環(huán)、營養(yǎng)補液等對癥治療，癥狀未緩解，雙下肢無力加重。遂至我科就診。患者自病來嗜睡明顯，精神軟，胃納欠佳，睡眠欠佳，大小便偶有失禁，體質(zhì)量無變化?；颊呒韧穹至寻Y病史10年，先后服用“奧氮平、氯氮平、利培酮”控制精神癥狀，平素生活自理，現(xiàn)已自行停藥；否認高血壓、冠心病、糖尿病等內(nèi)科重大疾病史，否認傳染病史，否認重大外傷及手術史，否認輸血史，否認食物藥物過敏史，無家族重大遺傳病史，否認煙酒史。入院查體：T 37.1℃，P 84 次/分，R 20 次/分，BP 115/68mmHg，嗜睡，精神軟，平車推入病房，言語尚清，對答切題，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，雙眼外展受限，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，心肺聽診無殊，腹軟，無壓痛，雙下肢淺感覺減退，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0～1級，腱反射減弱，雙側病理征未引出。

入院后輔檢：血常規(guī)無明顯異常，生化示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶82U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶78U/L，余無異常，電解質(zhì)無異常，腫瘤標志物、甲狀腺功能無異常；腦脊液無色透明，腦脊液壓力115mmH2O，腦脊液常規(guī)：潘氏試驗弱陽性，白細胞 4×106/L，紅細胞 70×106/L，生化：氯112.2mmol/L，微量蛋白785mg/L，葡萄糖3.9mmol/L，腦脊液結果提示蛋白細胞分離，未找到抗酸桿菌、新型隱球菌及細菌。葉酸0.98ng/mL，血清維生素B121089pg/mL；病毒抗體示克薩奇病毒抗體IgG弱陽性，EB-VCAIgG陽性，EB-NAIgG陽性，提示既往病毒感染；抗核抗體、HIV、梅毒抗體均陰性。心電圖示竇性心律，正常心電圖；心超及腹部B超未見異常。診斷考慮：格林巴利綜合征，立即予人免疫球蛋白20g靜脈滴注，1天1次，增強免疫、營養(yǎng)神經(jīng)、護肝等治療。患者頭顱MR示兩側大小腦半球?qū)ΨQ，腦干后方中腦導水管旁、第三腦室旁、內(nèi)側丘塊及乳頭體旁對稱性小斑片狀、條片狀長T1長T2信號，F(xiàn)lair-T2WI呈高信號，余腦實質(zhì)信號如常，Wernicke腦病首先考慮?；颊呓鼇磉M食差，營養(yǎng)狀況差，雙眼外展受限，結合患者葉酸、維生素B12水平及頭顱MR結果，考慮患者合并Wernicke腦病，予加用維生素B1肌內(nèi)注射，維生素B2、呋喃硫胺片口服對癥治療。

入院后第4天，患者突發(fā)呼吸急促，伴氧飽和度下降，遂ICU醫(yī)師急予氣管插管，后轉(zhuǎn)入ICU病房，呼吸機輔助通氣治療，并予抗感染、繼續(xù)予免疫球蛋白增強免疫、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等對癥治療。查體：左上肢肌力3級，右上肢肌力3級-，雙下肢肌力2～3級，四肢肌張力減弱，腱反射減弱，全身觸覺存在，四肢痛覺減弱，面頸部腹部痛覺存在，各病理征未引出。入院后第14天復查腦脊液：潘氏試驗弱陽性，白細胞2×106/L，紅細胞40×106/L，生化：微量蛋白494mg/L，葡萄糖4.15mmol/L，提示蛋白細胞分離，未找到抗酸桿菌、新型隱球菌及細菌。第17天復查頭顱MR，未見明顯異常信號，MRA未見明顯異常?？紤]Wernicke腦病治愈。后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，脫離呼吸機恢復自主呼吸，第35天患者轉(zhuǎn)回我科，呼吸平穩(wěn)，生命體征平穩(wěn)，肌力有恢復。繼續(xù)予營養(yǎng)神經(jīng)、補充維生素、改善循環(huán)、控制精神癥狀、適當康復功能鍛煉，肌力較前逐漸好轉(zhuǎn)，恢復到雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，四肢肌張力減弱，腱反射減弱，全身觸覺存在，雙上肢痛覺恢復，面頸部腹部痛覺存在，雙下肢痛覺減弱，各病理征未引出。后患者出院，囑家屬繼續(xù)協(xié)助患者進行康復功能鍛煉，后隨訪患者一般情況穩(wěn)定，病情無反復。

2 討論

格林巴利綜合征臨床常表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢癱軟，以及不同程度的感覺障礙，病人呈急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱，且大多數(shù)患者發(fā)病前有巨細胞病毒、EB病毒或支原體等感染，少數(shù)病例的病因不明。該患者腦脊液檢查提示蛋白細胞分離，根據(jù)患者癥狀及體征分析診斷格林巴利綜合征明確，在鑒別診斷方面需與各種神經(jīng)炎相鑒別，神經(jīng)炎可由多種理化因素引起，諸如中毒、藥物，患者有精神疾病病史，長期服用抗精神病藥物，進食情況無法完全了解，不排除藥物甚至進食毒物，患者近期進食差，營養(yǎng)代謝亦可引起，此外還有感染及變態(tài)反應，患者雖沒有明顯的前驅(qū)癥狀史，但患者系精神病患者，家屬對病史不完全了解，輔助檢查結果提示EB病毒既往感染史，考慮與此相關。患者合并的韋尼克腦病，則是由維生素B1缺乏引起的腦灰質(zhì)出血，以意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的代謝性腦病。而引起維生素B1缺乏最常見的病因是慢性酒精中毒，另外胃腸道疾病、營養(yǎng)不良、妊娠劇吐等引起者也有較大比例。該患者近期進食差致營養(yǎng)不良，導致硫胺缺乏，并結合患者葉酸、維生素水平及頭顱MR等檢查結果，考慮合并韋尼克腦病。治療上予補充維生素及加強營養(yǎng)支持等治療后恢復可。格林巴利綜合征為自限性自身免疫系統(tǒng)疾病，以治療原發(fā)病，增強免疫力及營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，如控制感染，補充維生素，使用丙種免疫球蛋白增強免疫力，也可使用激素甚至免疫抑制劑治療，重者可進行血漿置換。該患者病程中出現(xiàn)呼吸肌麻痹，經(jīng)積極治療后，呼吸好轉(zhuǎn)，肌力較前提高，癥狀較前改善，但該患者合并韋尼克腦病，出院后仍需加強功能鍛煉促進肢體康復，后隨訪患者病情穩(wěn)定，未再復發(fā)。

［1］郭玉璞，王維治.神經(jīng)病學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：364-378，612-614.

［2］王紅星，張樂，楊曉蘇，等.韋尼克腦病16例臨床分析［J］.中風與神經(jīng)疾病雜志，2011，28（7）：616-619.

浙江省立同德醫(yī)院內(nèi)科綜合病房（杭州 310012）

林霜，E-mail：lsh0506711@163.com；Tel：15695883085

（收稿：2017-04-14 修回：2017-05-10）