于晉 王盛宇 黃保堂 孫玉桂 莊敏彥

臨床研究

馬凡綜合征Bentall術(shù)后再發(fā)主動(dòng)脈夾層的外科治療（附4例報(bào)告）

于晉 王盛宇 黃保堂 孫玉桂 莊敏彥

目的 分析馬凡綜合征Bentall術(shù)后再發(fā)主動(dòng)脈夾層的原因，總結(jié)其外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧分析4例馬凡綜合征Bentall術(shù)后再發(fā)主動(dòng)脈夾層行手術(shù)治療的臨床資料，其中行主動(dòng)脈弓置換+支架象鼻術(shù)3例、降主動(dòng)脈腔內(nèi)支架修復(fù)術(shù)1例。結(jié)果 全組無(wú)手術(shù)死亡。術(shù)后并發(fā)呼吸功能不全并肺部感染1例。結(jié)論 馬凡綜合征Bentall術(shù)后再發(fā)主動(dòng)脈夾層與原發(fā)病、血壓控制不良、第一次手術(shù)操作方式的選擇有關(guān)，再發(fā)A型患者應(yīng)行急診手術(shù)治療。

Bentall術(shù)后； 再發(fā)主動(dòng)脈夾層； 再次手術(shù)治療

馬凡綜合征發(fā)病率為 0.03%～0.20%，為常染色體顯性遺傳性疾病。該病在心血管方面的改變是主動(dòng)脈中層囊性變性以及彈力纖維細(xì)小、斷裂造成主動(dòng)脈壁薄弱，容易發(fā)生升主動(dòng)脈瘤[1]。外科Bentall手術(shù)治療是目前唯一的治療方法。但因無(wú)法根除，且遠(yuǎn)端殘余病變?nèi)杂羞M(jìn)一步發(fā)展的可能，再發(fā)時(shí)病情往往很危重，再次手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)很大。我院自2015年3月至2016年12月成功救治4例馬凡綜合征Bentall術(shù)后再發(fā)主動(dòng)脈夾層患者，現(xiàn)就其復(fù)發(fā)原因和再次手術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)等進(jìn)行總結(jié)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 例1，男性，47歲，以突發(fā)劍突下疼痛1 d入院。5年前因診斷“馬凡綜合征，升主動(dòng)脈瘤”行Bentall術(shù)。入院后經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖及螺旋CT血管成像（CTA）證實(shí)為Stanford A型夾層，主動(dòng)脈弓部可見多個(gè)破口，內(nèi)膜撕裂累及主動(dòng)脈弓部3根動(dòng)脈開口并形成夾層，累及胸、腹主動(dòng)脈。

例2，男性，52歲，以夜間胸背部突發(fā)撕裂樣疼痛入院。10年前因“馬凡綜合征，升主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈瓣重度返流”行Bentall術(shù)。經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖及CTA檢查證實(shí)為Stanford A型夾層。CT見：人工血管吻合口遠(yuǎn)端、主動(dòng)脈弓及弓降主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，腔內(nèi)見內(nèi)膜多處撕裂，內(nèi)膜撕裂累及頭臂動(dòng)脈開口并形成夾層。

例3，女性，51歲，因突發(fā)胸部疼痛3 h入院。3年前確診為“馬凡綜合征，升主動(dòng)脈瘤”行Bentall術(shù)。入院時(shí)血壓 170/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖及CTA證實(shí)為Standford A型夾層。主動(dòng)脈夾層破口位于左鎖骨動(dòng)脈以遠(yuǎn)1 cm處，夾層累及主動(dòng)脈弓部及胸主動(dòng)脈。

例4，男性，49歲，以突發(fā)腹部疼痛7 d入院。CTA提示：胸主動(dòng)脈弓降部至雙側(cè)髂動(dòng)脈起始部水平主動(dòng)脈管徑明顯增粗，并可見假腔；第1破口距左鎖骨下動(dòng)脈20.1 mm，胸主動(dòng)脈膈肌水平及腹腔干下方見較大破口，左側(cè)髂總動(dòng)脈起始部左側(cè)見寬0.8 cm×1.2 cm破口，局部形成假性動(dòng)脈瘤。診斷為：Standford B型夾層，左髂總動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤。

1.2 手術(shù)方法 3例診斷為Stanford A型夾層患者在深低溫停循環(huán)選擇性腦灌注下行主動(dòng)脈弓全弓置換+支架象鼻術(shù)。氣管內(nèi)插管全身麻醉，為避免二次手術(shù)縱劈胸骨時(shí)引起大出血，體外循環(huán)均采用股動(dòng)靜脈插管。動(dòng)脈泵管Y型雙頭灌注管，一端經(jīng)右鎖骨下切口插入右鎖骨下動(dòng)脈灌注管，另一端插右股動(dòng)脈灌注。靜脈引流管經(jīng)右股靜脈插入右心房，開始體外循環(huán)。在深低溫停循環(huán)、順行腦灌注期間完成遠(yuǎn)端覆膜支架釋放、人工血管吻合；然后依次吻合3根頭臂血管；最后四分支人工血管主干近端與原升主動(dòng)脈人工血管遠(yuǎn)端吻合。1例診斷為Stanford B型夾層患者入院后絕對(duì)臥床，心電監(jiān)測(cè)，血壓控制在110/70 mm Hg左右，并對(duì)癥鎮(zhèn)痛治療。但家屬及患者拒絕開胸手術(shù)方案，故選擇在全麻下行血管腔內(nèi)支架介入治療，導(dǎo)入人工血管內(nèi)支架定位于左鎖骨下動(dòng)脈開口處，于胸降主動(dòng)脈真腔內(nèi)向下釋放至膈肌水平，腹主動(dòng)脈平腎動(dòng)脈開口植入分叉人工血管內(nèi)支架及2個(gè)直筒支架，向下釋放直至雙側(cè)髂動(dòng)脈。腹腔干下方破口使用動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器進(jìn)行封堵。再次造影確認(rèn)胸降主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈破口無(wú)分流，但腹主動(dòng)脈段破口仍有較大分流。

2 結(jié)果

4例患者無(wú)術(shù)后死亡。3例行主動(dòng)脈弓全弓置換+支架象鼻術(shù)患者術(shù)后6～9 h清醒，術(shù)后出現(xiàn)呼吸功能不全并肺部感染1例，予敏感抗生素治療同時(shí)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間，于術(shù)后第6天呼吸功能恢復(fù)，拔除氣管內(nèi)插管。4例患者均無(wú)腦部及脊髓并發(fā)癥發(fā)生。出院前復(fù)查CTA，3例行主動(dòng)脈弓全弓置換+支架象鼻術(shù)患者均提示：升主動(dòng)脈及弓部人工血管血流通暢，支架“象鼻”段降主動(dòng)脈假腔消失，主動(dòng)脈管壁結(jié)構(gòu)恢復(fù)；在支架“象鼻”遠(yuǎn)端，降主動(dòng)脈真腔較術(shù)前明顯擴(kuò)大，假腔血栓形成。1例行血管腔內(nèi)支架介入治療患者CTA見：腔內(nèi)修復(fù)血管支架內(nèi)血流通暢，腹主動(dòng)脈段破口仍有較大分流，假腔呈瘤樣擴(kuò)張，胸降主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈破口完全封閉，未見內(nèi)漏。4例患者隨訪時(shí)間1～21個(gè)月，無(wú)主動(dòng)脈夾層復(fù)發(fā)，無(wú)并發(fā)癥。

3 討論

3.1 Bentall術(shù)后復(fù)發(fā)主動(dòng)脈夾層的原因 Bentall術(shù)行升主動(dòng)脈置換術(shù)后再發(fā)遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的原因與原發(fā)病、首次手術(shù)方法選擇不當(dāng)、術(shù)后血壓控制不良以及感染等因素有關(guān)，其中原發(fā)病最值得重視。馬凡綜合征為全身性動(dòng)脈中層病變，并不僅僅局限于升主動(dòng)脈，而是累及整個(gè)主動(dòng)脈，僅行升主動(dòng)脈置換并不能完全解決問(wèn)題，這也是馬凡綜合征患者升主動(dòng)脈置換術(shù)后遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層容易再發(fā)的原因。Yamazaki等[2]報(bào)道了44例馬凡綜合征中10例（22.7%）需要再次或多次手術(shù)。Finkbohner等[3]回顧了26年中192例行主動(dòng)脈瘤手術(shù)的馬凡綜合征患者，70.3%的患者術(shù)后再次發(fā)生動(dòng)脈瘤或夾層。因此，馬凡綜合征并發(fā)升主動(dòng)脈瘤或夾層行Bentall術(shù)后應(yīng)該終身定期復(fù)查主動(dòng)脈的影像學(xué)變化，監(jiān)測(cè)心血管病變的進(jìn)一步發(fā)展，以便及時(shí)作出相應(yīng)的應(yīng)對(duì)措施。

3.2 再次手術(shù)方式選擇 對(duì)于診斷明確的急性Stanford A型夾層患者的治療原則是急診手術(shù)治療。本組3例Stanford A型夾層患者均行主動(dòng)脈弓全弓置換+遠(yuǎn)端支架象鼻術(shù)。二次主動(dòng)脈夾層手術(shù)存在創(chuàng)傷大、技術(shù)難度高、并發(fā)癥多、死亡率高等諸多問(wèn)題。隨著外科手術(shù)技術(shù)及圍術(shù)期治療水平的提高，再次夾層手術(shù)較以往相對(duì)安全，目前仍然是這類患者的首選術(shù)式。但術(shù)后仍需定期隨訪,監(jiān)測(cè)心血管病變的變化。本組1例Stanford B型夾層患者一期采用血管腔內(nèi)支架介入治療，但鄰近腹腔臟器分支動(dòng)脈的腹主動(dòng)脈病變?nèi)源嬖?，二期?zhǔn)備行降主動(dòng)脈置換或多層裸支架腔內(nèi)治療。對(duì)于此類患者的術(shù)式選擇有不同意見，一般不主張對(duì)馬凡綜合征等其他存在全身性動(dòng)脈中層病變的結(jié)締組織病患者行血管腔內(nèi)支架介入治療，此類患者接受血管腔內(nèi)支架介入治療后短期內(nèi)需再次外科干預(yù)達(dá)66%～83%[4]，對(duì)于此類患者更傾向手術(shù)治療。但對(duì)于本例Bentall術(shù)后的馬凡綜合征患者再發(fā)Stanford B型夾層時(shí)，除了一期行全降主動(dòng)脈置換，唐驍?shù)萚5]報(bào)道還可選擇先行主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)，隨訪后二期行降主動(dòng)脈置換，取得了良好的治療效果?？偨Y(jié)原因如下：①首先施行的降主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)，不需要阻斷降主動(dòng)脈，減少了脊髓的缺血時(shí)間；②二期置換支架遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈時(shí)，脊髓血供已有充足的時(shí)間建立側(cè)支循環(huán)；③分期手術(shù)減少了患者全身炎癥反應(yīng)程度。近幾年來(lái)，還有學(xué)者運(yùn)用多層裸支架治療累及或鄰近重要分支動(dòng)脈的主動(dòng)脈病變。Zhang等[6]采用多個(gè)裸支架疊加的方法治療34例累及分支的主動(dòng)脈瘤患者，技術(shù)成功率100%，隨訪期間83%的患者瘤腔內(nèi)完全血栓形成，所有分支動(dòng)脈均通暢。常光其等[7]報(bào)道7例累及內(nèi)臟動(dòng)脈分支的主動(dòng)脈病變患者接受了覆膜支架聯(lián)合多層裸支架治療，隨訪6～36個(gè)月，患者均存活，隨訪期間分支動(dòng)脈通暢率96.4%。但中遠(yuǎn)期的有效性和安全性仍需要更多的臨床研究予以證實(shí)，雖然目前有一些臨床研究有不錯(cuò)的早中期結(jié)果，但病例數(shù)不夠，還需要更多的病例和多中心臨床研究證實(shí)。

3.3 再次手術(shù)時(shí)注意要點(diǎn) 本組3例Stanford A型夾層患者手術(shù)均先右股動(dòng)、靜脈及右鎖骨下動(dòng)脈插管，并行體外循環(huán)再開胸，有利于二次手術(shù)時(shí)對(duì)縱隔粘連的分離和顯露。術(shù)中腦保護(hù)采取深低溫停循環(huán)經(jīng)右鎖骨下動(dòng)脈進(jìn)行選擇性順行腦灌注，此法操作簡(jiǎn)單，遠(yuǎn)端病變暴露清晰，吻合方便，縮短停循環(huán)時(shí)間，是目前被心外科醫(yī)生普遍采用的腦保護(hù)方法。在處理四分支血管近遠(yuǎn)端吻合口時(shí)，采用氈片間斷加固吻合口一周，增加吻合口的強(qiáng)度，減少吻合口漏血。遠(yuǎn)端支架選擇要與降主動(dòng)脈口徑一致，避免因張力過(guò)大帶來(lái)?yè)p傷。對(duì)于本例Stanford B型夾層患者采用血管腔內(nèi)支架介入治療，應(yīng)注意支架直徑不要過(guò)大（＞20%），不用球囊擴(kuò)張，避免加重內(nèi)膜損傷。術(shù)后嚴(yán)密隨訪，根據(jù)隨訪主動(dòng)脈的影像學(xué)變化決定二次手術(shù)方案。

[1]趙洋，王玉琦，符偉國(guó).馬凡綜合征合并降主動(dòng)脈瘤16例治療分析.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2008，28：569-570.

[2]Yamazaki F，Shimamoto M，F(xiàn)ujita S，et al.Surgical treatment of Marfan syndrome；analysis of the patients required multiple surgical interventions.Kyobu GeKa，2002，55：675-678.

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Surgical treatment for recurrent dissection of aorta after Bentall surgery for Marfan syndrome（Appendix:A report of 4 patients）

YU Jin＊，WANG Sheng-yu，HUANG Bao-tang，et al.＊Thoraco-Cardiac Surgery Department of Guilin People′s Hospital，Guilin 541002，China

WANG Sheng-yu，E-mail：drwangshengyu@126.com

ObjectiveTo analyze the causes of recurrent dissection of aorta after Bentall surgery for Marfan syndrome and summarize its experience in surgical treatment.MethodsClinical data of 4 recurrent dissection of aorta patients after Bentall surgery for Marfan syndrome were analyzed retrospectively，in which，3 patients underwent aortic arch replacement and stent elephant trunk technique and 1 patient

endovascular repair with the stent for the descending aorta.ResultsNo surgical death was observed in all patients.1 patient was concurrent with respiratory insufficiency and pulmonary infection after surgery.ConclusionRecurrent dissection of aorta after surgery for Marfan syndrome was associated with primary diseases，unfavorable control in the blood pressure and the first surgical procedure，and patients with that should undergo emergent surgery.

Post-Bentall surgery； Recurrent dissection of aorta； Reoperation treatment

541002 廣西壯族自治區(qū)桂林市，桂林市人民醫(yī)院心胸血管外科（于晉、黃保堂、孫玉桂、莊敏彥）；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：drwangshengyu@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.04.020

R654.2

B

1672-5301（2017）04-0367-03

2017-01-22）