劉冰 綜述 陳文 審校

先天性上瞼下垂手術(shù)治療的進(jìn)展

劉冰 綜述 陳文 審校

先天性上瞼下垂臨床上較為常見(jiàn)，多由于上瞼提肌發(fā)育不良，或支配上瞼提肌的中樞、周?chē)窠?jīng)缺陷，造成上瞼上提功能障礙而部分或全部遮蓋瞳孔。上瞼下垂不僅影響外觀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致形覺(jué)剝奪性弱視，影響視功能。因此，及時(shí)矯治至關(guān)重要。上瞼下垂矯正的目的是恢復(fù)正常的瞼裂高度，擺脫下垂上瞼對(duì)視軸的干擾，在恢復(fù)生理功能的同時(shí)，還要兼顧外形的恢復(fù)。本文對(duì)先天性上瞼下垂的手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及手術(shù)方法進(jìn)行綜述。

先天性上瞼下垂 手術(shù)治療 手術(shù)時(shí)機(jī)

上瞼下垂是指雙眼平視前方時(shí)，上瞼緣異常偏低導(dǎo)致瞼裂變小，上瞼緣遮蓋角膜上緣超過(guò)2 mm。先天性上瞼下垂是指出生后1年內(nèi)即表現(xiàn)出的上瞼下垂[1]，是一種常染色體遺傳疾病，目前公認(rèn)的有l(wèi)p32～p34和Xq24～q27.1兩個(gè)連鎖[2-3]。上瞼下垂不但有礙外形美觀、影響視野，造成患兒弱視、斜視等發(fā)育性眼病[4]，也會(huì)使患者代償性地養(yǎng)成皺額、聳肩和不良的仰視習(xí)慣，輕則導(dǎo)致眉毛上抬、額紋加深，重則可能導(dǎo)致脊柱后彎畸形[5]。因此，及時(shí)有效地治療上瞼下垂至關(guān)重要。目前，先天性上瞼下垂以手術(shù)矯正為主，不僅可以解除視軸的遮擋，保護(hù)視力，防止斜視、弱視等的發(fā)生，還可以改善外貌，減輕患者心理負(fù)擔(dān)。手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式的選擇應(yīng)結(jié)合患者的年齡、上瞼下垂的程度、提上瞼肌的功能及患者的配合程度等進(jìn)行個(gè)性化選擇[1]。

1 術(shù)前評(píng)估

上瞼下垂的術(shù)前評(píng)估主要包括上瞼下垂程度、上瞼提肌的功能、瞼緣角膜映光距離（MRD）。同時(shí)，需結(jié)合眼瞼、瞳孔、眼外肌運(yùn)動(dòng)等，進(jìn)行仔細(xì)、反復(fù)的檢查，辨別是否存在額肌代償、雙側(cè)眼裂是否對(duì)稱等，明確引起上瞼下垂的原因。

1.1 上瞼下垂程度

排除額肌作用后，上瞼緣遮蓋角膜上緣＞2 mm即可診斷為上瞼下垂。按上瞼遮蓋嚴(yán)重程度分為：①輕度，遮蓋≤4 mm，下垂量為≤2 mm；②中度，遮蓋≤6 mm，下垂量≤4 mm；③重度，遮蓋＞6 mm，遮蓋達(dá)到瞳孔中央，下垂量＞4 mm[6]。

1.2 上瞼提肌肌力

上瞼提肌肌力是選擇手術(shù)方案的重要指標(biāo)。上瞼提肌的肌力分 4 級(jí)：0～4.0 mm 為弱，4.0～7.0 mm 為中等，7.0～10.0 mm為良好，≥10 mm為正常。

1.3MRD

目前，常用MRD值來(lái)評(píng)測(cè)上瞼下垂程度。包括上瞼緣角膜映光距離（MRD1）和下瞼緣角膜映光距離（MRD2）[7]。MRD1指平視前方光源時(shí)上瞼緣到角膜中央反光點(diǎn)的距離；MRD2指下瞼緣到角膜中央反光點(diǎn)的距離。該指標(biāo)將上瞼下垂程度進(jìn)行量化，為術(shù)后的隨訪分析提供客觀依據(jù)。

2 手術(shù)時(shí)機(jī)

楊軍等[6]制定的《上瞼下垂診治專家共識(shí)》中指出，應(yīng)根據(jù)病因、上瞼下垂的嚴(yán)重程度、患者的配合程度，對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)進(jìn)行選擇。①輕至中度上瞼下垂，患者較少產(chǎn)生視力障礙，需暫時(shí)觀察，定期隨診。在患兒年齡增長(zhǎng)至可配合局麻，并耐受術(shù)后眼瞼閉合不全及相關(guān)治療后，再進(jìn)行手術(shù)矯正。建議患兒至少3～5歲時(shí)再行矯治[8]。②重度上瞼下垂，因瞳孔全部遮蓋，仰頭視物，而提上瞼肌的肌力不會(huì)隨兒童的生長(zhǎng)發(fā)育而發(fā)育，即上瞼下垂不會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而改善。所以，為預(yù)防形覺(jué)剝奪性弱視及脊柱發(fā)育問(wèn)題，該類患兒一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[5，9]。③雙側(cè)不對(duì)稱的上瞼下垂，由于Hering's反射，表現(xiàn)為下垂眼瞼矯正完成后，對(duì)側(cè)眼瞼下垂加重。因此建議先對(duì)下垂較重側(cè)進(jìn)行矯正，待6個(gè)月后眼瞼形態(tài)穩(wěn)定時(shí)再進(jìn)行對(duì)側(cè)下垂的矯正[10-11]。④伴上直肌發(fā)育不良的先天性上瞼下垂與單純性先天性上瞼下垂患者手術(shù)方法基本相同，但因其眼球上轉(zhuǎn)功能受限，Bell現(xiàn)象可疑陰性，故在手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)趨于保守[5]。⑤Marcus Gunn下頜瞬目綜合征，其發(fā)病原因?yàn)橹涮嵘喜€肌的動(dòng)眼神經(jīng)與支配顴部肌肉的三叉神經(jīng)之間有異常聯(lián)系，故手術(shù)時(shí)應(yīng)首先徹底去除異常神經(jīng)支配的提上瞼肌，再通過(guò)額肌懸吊術(shù)來(lái)提升上瞼[12-13]。⑥小瞼裂綜合征，屬于重度上瞼下垂，可于患兒2歲左右手術(shù)。手術(shù)可分兩期進(jìn)行，先行內(nèi)外眥成形，6～12個(gè)月后再行上瞼下垂矯正手術(shù)[6，14]。

3 手術(shù)方式

術(shù)式的選擇需按照上瞼下垂的程度及上瞼提肌的功能來(lái)決定。目前，上瞼下垂矯正術(shù)主要包括增強(qiáng)上瞼上提綜合體的力量術(shù)式和借用額肌動(dòng)力的術(shù)式等。由于上瞼下垂形成機(jī)制的復(fù)雜性和個(gè)體差異，應(yīng)針對(duì)具體情況選擇手術(shù)方法。

3.1 增強(qiáng)上瞼上提綜合體力量的術(shù)式

3.1.1 利用上瞼提肌的相關(guān)術(shù)式

利用上瞼提肌的術(shù)式，最符合生理構(gòu)造，是臨床矯正上瞼下垂最廣泛的術(shù)式，包括上瞼提肌前徙、上瞼提肌折疊、上瞼提肌縮短3種。手術(shù)可通過(guò)經(jīng)皮膚切口法、經(jīng)結(jié)膜切口法、內(nèi)外切口結(jié)合法進(jìn)行。手術(shù)的關(guān)鍵在于肌肉縮短量的測(cè)定，需依據(jù)肌肉的彈性和肌力的強(qiáng)弱而定。常規(guī)縮短量一般遵循下列原則：每矯正1 mm下垂量需縮短4～5 mm。該術(shù)式的主要優(yōu)點(diǎn)是在術(shù)中可以根據(jù)個(gè)體調(diào)整眼瞼高度，通常保留Muller肌和Whitnall韌帶對(duì)眼瞼提升的輔助作用，減小創(chuàng)傷。該術(shù)式?jīng)]有植入物，因此減低了感染的風(fēng)險(xiǎn)。適用于不同程度的上瞼下垂，特別是輕中度上瞼下垂，近年來(lái)也有報(bào)道用于上瞼提肌功能差的重度上瞼下垂?？赡艿牟l(fā)癥為兔眼癥導(dǎo)致的暴露性角膜炎[15]。Li等[16]發(fā)現(xiàn)一些患者上瞼提肌腱膜末端未插入瞼板或者薄弱甚至缺失，這種隱匿性的上瞼下垂，易導(dǎo)致重瞼術(shù)術(shù)后并發(fā)癥。故加強(qiáng)上瞼提肌與瞼板的連接并適當(dāng)縮短上瞼提肌，可達(dá)到矯正上瞼下垂的目的。Zigiotti等[17]提出一種前路切除上瞼提肌治療上瞼下垂的新技術(shù)。在Putterman法的基礎(chǔ)上進(jìn)行改進(jìn)，通過(guò)使用Putterman夾，可以更精確計(jì)算需要切除的上瞼提肌的長(zhǎng)度、縮短操作時(shí)間，此法不但具備外切口法的優(yōu)點(diǎn)，還提高了手術(shù)準(zhǔn)確性和可靠性。

3.1.2 瞼板-結(jié)膜切除術(shù)（FS術(shù)）

該方法簡(jiǎn)單易行、效果明顯、創(chuàng)傷小，是矯正輕度下垂的傳統(tǒng)方法。通過(guò)切除部分瞼板、結(jié)膜及Müller肌、縮短瞼板后層及術(shù)后傷口二次收縮愈合等綜合效應(yīng)，減輕上瞼負(fù)荷，以矯正輕度的上瞼下垂[18]。但若過(guò)多地切除中央瞼板，可能會(huì)引起術(shù)后眼瞼的不穩(wěn)定及變形；若過(guò)多的切除結(jié)膜，造成結(jié)膜中腺體損傷，可能會(huì)引起干眼并發(fā)癥[19]；也可因手術(shù)縮短眼瞼的后層導(dǎo)致術(shù)后倒睫，造成眼瞼外形不佳。為解決了上瞼皮膚過(guò)多和睫毛下垂的問(wèn)題，近年來(lái)多種改良術(shù)式選擇經(jīng)皮入路，增加了瞼緣外翻的力量，使睫毛恢復(fù)上翹，同時(shí)可行重瞼成形術(shù)，獲得滿意效果。2013年，Samimi等[20]對(duì)用來(lái)固定FS術(shù)中需要切除的瞼板結(jié)膜部分的Putterman鉗進(jìn)行了改良，發(fā)明了邊緣有一定弧度的Müller肌切除鉗，在組織切除后可達(dá)到接近瞼板的自然弧度，具有可調(diào)節(jié)性，應(yīng)用廣泛、便利。North等[21]介紹了一種更為精確和嚴(yán)格的手術(shù)方法，分等級(jí)縮短瞼板和Müller肌，通過(guò)精確的術(shù)前評(píng)估，控制所要切除的瞼板量，降低了術(shù)后兔眼的風(fēng)險(xiǎn)。

3.1.3 Müller肌-結(jié)膜切除術(shù)（MMCR）

該術(shù)式僅適用于小于3 mm的下垂，且具有良好提肌功能及新福林試驗(yàn)陽(yáng)性的患者。該方法不切除瞼板，不會(huì)造成瞼板的不穩(wěn)定，但結(jié)膜的切除可能會(huì)引起干眼癥。操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小、時(shí)間短、可預(yù)測(cè)性強(qiáng)，可與重瞼術(shù)等其他美容類手術(shù)同期進(jìn)行[22]。Lee等[23]提出，將Müller肌腱膜折疊以矯正上瞼下垂，效果與MMCR類似。該方法是一種更微創(chuàng)、簡(jiǎn)便的術(shù)式。Vrcek等[24]提出保留結(jié)膜Müller肌切除術(shù)，先剝離結(jié)膜，形成結(jié)膜瓣，切除Müller肌后將結(jié)膜瓣重新覆蓋在原解剖位置上，無(wú)需縫合。結(jié)膜瓣形成一道屏障，減少了縫線對(duì)角膜的磨損，降低縫線相關(guān)角膜炎、干眼癥的發(fā)生率，預(yù)后良好。

3.2 利用額肌力量上抬眼瞼的術(shù)式

重度上瞼下垂及上瞼提肌功能較差的患者，使用增強(qiáng)上瞼上提綜合體力量的方法，是無(wú)法達(dá)到良好的療效的，需借助額肌的力量，方法包括額肌懸吊法、額肌瓣懸吊法及額肌瓣聯(lián)合其他組織瓣懸吊術(shù)。但是，通過(guò)額肌收縮，可使上瞼呈直線上抬，不符合正常解剖特征，術(shù)后易出現(xiàn)眼瞼閉合不全、瞼外翻、“眼瞼停滯”的現(xiàn)象。

3.2.1 額肌懸吊術(shù)

額肌懸吊術(shù)適用于中、重度的上瞼下垂矯正。該方法是將額肌與瞼板聯(lián)結(jié)起來(lái)，利用額肌的力量來(lái)提升上瞼。通常利用重瞼線切口，以更好地調(diào)整眼瞼的高度和眼瞼的形態(tài)，使術(shù)后的外形更美觀。目前，可用于懸吊的材料包括自體闊筋膜、自體顳肌筋膜、異體闊筋膜、聚硅膠管、鉻腸線、膠原蛋白、尼龍線、滌綸網(wǎng)片、聚四氟乙烯（PTEE）等[1，5]。 而自體闊筋膜是利用額肌懸吊術(shù)治療先天性上瞼下垂的首選材料[1，25]，具有操作簡(jiǎn)單易行，不改變眼部局部解剖結(jié)構(gòu)，復(fù)發(fā)率及感染率較低，無(wú)排異反應(yīng)等優(yōu)勢(shì)。3歲以下患兒由于闊筋膜未發(fā)育完全，難以獲得足夠長(zhǎng)度和厚度的闊筋膜，通常會(huì)用一些替代材料行一期額肌懸吊術(shù)，如異體闊筋膜或硅膠管等。其療效確切、對(duì)眼部解剖結(jié)構(gòu)干擾小。待患兒滿3周歲后，根據(jù)實(shí)際情況擇期行二期行自體闊筋膜額肌懸吊術(shù)，是安全有效的理想的手術(shù)方式[26-27]。Philandrianos等[28]報(bào)道對(duì)部分3歲以下兒童應(yīng)用闊筋膜行額肌懸吊術(shù)，并進(jìn)行了長(zhǎng)期隨訪，療效滿意。對(duì)于材料的懸吊方法，從早期的Crawford三角互聯(lián)額肌懸吊術(shù)衍生出了不同的懸吊方法，如三角形、五角形、菱形等，常見(jiàn)的是單環(huán)懸吊法和雙五邊形懸吊法[29]。

3.2.2 額肌瓣懸吊術(shù)

額肌瓣懸吊術(shù)由宋儒耀創(chuàng)建[30]。相對(duì)于一些合成材料，額肌瓣是更為理想的自體懸吊材料，具有更長(zhǎng)遠(yuǎn)的穩(wěn)定性和有效性，手術(shù)效果取決于患者術(shù)前額肌的功能[31]。由于額肌在2歲即發(fā)育良好，故該術(shù)式可較早用于兒童上瞼下垂的治療[32]。該手術(shù)是將額肌組織瓣直接下移懸吊眼瞼，利用額肌的力量來(lái)提起上瞼。由于額肌組織瓣基蒂寬，具有神經(jīng)支配和血管供應(yīng)，彈性較好，提瞼效果比較顯著[33]，且可減少感染率和排異反應(yīng)。目前國(guó)內(nèi)多采用額肌瓣懸吊術(shù)[5]。但該術(shù)式的缺點(diǎn)是制作額肌瓣的過(guò)程復(fù)雜，出血較多，易損傷支配額肌的神經(jīng)及血管；額肌力量較大時(shí)容易過(guò)矯，重瞼線形成不美觀；上瞼有額肌瓣存在，常會(huì)顯得臃腫。為克服這些缺點(diǎn)，近年來(lái)出現(xiàn)各種改良術(shù)式，包括額肌的分離范圍、分離的層次（皮下、眼輪匝肌下、眶隔下）、切口的選擇、額肌組織瓣的形態(tài)等方面。有報(bào)道以額肌-眼輪匝肌皮瓣縮短術(shù)矯正重度上瞼下垂，該術(shù)式中眼輪匝肌起到了重要的連接作用，可以將額肌的收縮力傳遞至瞼板，術(shù)后外觀更加自然，復(fù)發(fā)率低[34-35]。近年來(lái)，經(jīng)眶隔后隧道額肌瓣懸吊術(shù)成為臨床常用的術(shù)式。該方法更符合額肌瓣的作用力，能夠有效減少肌下隧道發(fā)生廣泛黏連的情況，并減少上瞼臃腫的發(fā)生率，保存提上瞼肌腱膜的完整性，因此術(shù)后患者眼部結(jié)構(gòu)更為美觀、自然[36]。Li等[37]利用重瞼線單切口行額肌筋膜復(fù)合瓣懸吊術(shù)，手術(shù)在眶隔下形成隧道，避免了黏連。由于額肌及筋膜組織與骨膜間結(jié)構(gòu)疏松，容易分離且不易損傷神經(jīng)，形成的復(fù)合組織瓣更為堅(jiān)韌、活動(dòng)度好[37-38]。

3.3 聯(lián)合筋膜鞘（CFS）懸吊術(shù)

聯(lián)合筋膜鞘又稱Check韌帶，最早于2002年CFS懸吊術(shù)被報(bào)道用于先天性上瞼下垂的矯正[39]。2011年，潘貳等[40]將該方法用于矯正重度先天性上瞼下垂。CFS是附著于結(jié)膜上穹窿的提上瞼肌與上直肌鞘的一個(gè)增厚的白色、發(fā)亮的纖維組織片[39]。對(duì)于重度下垂患者，可將此結(jié)構(gòu)縫合于瞼板中上1/3來(lái)增強(qiáng)懸吊效果，具有解剖優(yōu)勢(shì)，保留了提上瞼肌的原始動(dòng)力，減少了閉眼時(shí)的阻力，減輕上瞼遲滯。但因該筋膜與上直肌相聯(lián)系，所以縫合固定時(shí)容易出現(xiàn)上直肌功能障礙，術(shù)中需要嚴(yán)密觀察，以避免這種情況的發(fā)生。CFS懸吊術(shù)分離范圍小，無(wú)須植入物，術(shù)中操作精細(xì)化，無(wú)需分離額肌，組織損傷小，術(shù)后眼部血腫形成率降低[41]。CFS懸吊術(shù)與額肌瓣懸吊術(shù)相比，患者術(shù)后具有更好的上瞼運(yùn)動(dòng)狀態(tài)、淚膜分布狀態(tài)好、上瞼遲滯及眼瞼閉合不全較輕[42]。CFS懸吊術(shù)在矯正先天性重度上瞼下垂時(shí)較提上瞼肌縮短術(shù)有更高的正矯率，同時(shí)還具有創(chuàng)傷小、可重復(fù)性強(qiáng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。但此結(jié)構(gòu)位置隱蔽，顯露困難，對(duì)手術(shù)分離技術(shù)要求較高。

4 總結(jié)與展望

各種先天性上瞼下垂的臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)，其手術(shù)方法多種多樣。但沒(méi)有一種手術(shù)方法適用于所有類型的上瞼下垂。若對(duì)手術(shù)的適應(yīng)證把握不準(zhǔn)，易導(dǎo)致手術(shù)效果不理想、并發(fā)癥發(fā)生率較高[6]。在傳統(tǒng)術(shù)式基礎(chǔ)上，出現(xiàn)了各種改良、創(chuàng)新方法，以及多種術(shù)式的聯(lián)合應(yīng)用[43-45]。這些改良術(shù)式相比于傳統(tǒng)的方法，更符合正常人體結(jié)構(gòu)生理、創(chuàng)傷更小，手術(shù)時(shí)間短，操作簡(jiǎn)便，并發(fā)癥少，術(shù)后效果滿意率更高。

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Progress in the Operative Therapy of Congenital Blepharoptosis

LIU Bing,CHEN Wen.Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100144,China.Corresponding author:CHEN Wen(E-mail:chenwencw@163.com).

【Summary】Congenital blepharoptosis,caused by levator muscle dysgenesis or the defect of the central and peripheral nerves that govern the levator muscle,is a common disease in clinical practice.The blepharoptosis not only affects the appearance,but can lead to deprivation amblyopia in severe cases which disturbs the visual function.Timely correction is,therefore,critical.The purpose of ptosis correction is to renew normal palpebral fissure height,to get rid of the interference of visual axis caused by ptosis,to pursue the good functional and cosmetic outcome at the same time.In this paper,the operation opportunity and the surgical treatments of congenital blepharoptosis were reviewed.

Congenital blepharoptosis; Surgical treatment; Operation opportunity

R622

B

1673-0364（2017）05-0279-04

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.011

100144 北京市 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院。

陳文（E-mail：chenwencw@163.com）。

2017年8月23日；

2017年9月20日）