石冰 綜述 王永前 審校

隱性唇裂的治療進展

石冰 綜述 王永前 審校

隱性唇裂是唇裂中最輕微的一種類型，其病理基礎(chǔ)是口輪匝肌的斷裂和移位、鼻唇肌肉張力帶的破壞。隱性唇裂的修復(fù)重點是口輪匝肌連續(xù)性的恢復(fù)和唇鼻肌肉張力帶的重建。傳統(tǒng)的開放式隱性唇裂修復(fù)術(shù)留下的上唇部瘢痕影響美觀，目前的手術(shù)已趨向于采用口內(nèi)切口。隱性唇裂的個性化修復(fù)逐漸成為主流，既要完成功能性修復(fù)，又要避免遺留明顯的上唇瘢痕。

隱性唇裂 口輪匝肌 鼻唇部肌肉張力帶

隱性唇裂，也稱微小型、頓挫型、先天自愈型或偽匿型唇裂，是先天性唇裂中最輕微的一種類型。隱性唇裂具備唇裂的基本特征，但因其上唇皮膚沒有明顯缺裂，畸形不嚴重。對于一些輕型的隱性唇裂，部分患者及家長可能都不了解，只是觀察到唇部或鼻部的輕度異常，如唇弓不齊、雙側(cè)鼻孔不對稱等。另一些患者及家長知道病情，但擔心手術(shù)后外觀改善不明顯或者遺留明顯的瘢痕而導(dǎo)致矛盾心態(tài)。因此，隱性唇裂修復(fù)要求較高，既要完成功能性的修復(fù)，又要避免遺留明顯的上唇瘢痕。完美修復(fù)隱性唇裂具有一定的挑戰(zhàn)性，需要對隱性唇裂的特征和病理機制進行深入地了解，采用正確的手術(shù)方法和操作技巧，才能取得良好的效果。

1 隱性唇裂的特征

1938年，Veau首次按照嚴重程度將單側(cè)唇裂進行分類，將其中最輕微的一類定義為隱性唇裂。早期文獻描述了3例“沒有唇裂”但類似唇裂鼻畸形的患者[1－2]。其后，Thomson和Delpero報道了隱性唇裂的系統(tǒng)分類。Ranta[3]認為牙槽弓和切齒輕微畸形是隱性唇裂的一種。Onizuka等[4]還將隱性唇裂分為一度和二度。Yuzuriha等[5]依據(jù)雙側(cè)唇峰至鼻小柱底部中點的高度差的不同，將單側(cè)不完全唇裂分為Minor-form、Microform和 Mini-Microform：高度差＞3 mm為 Minor-form；＜3 mm為Microform；若雙側(cè)唇峰位于同一平面，則為Mini-Microform。Byun等[6]將隱性唇裂分為3種類型：Ⅰ型是無唇畸形或伴有輕度鼻畸形；Ⅱ型是輕微的唇部畸形，伴模糊的唇弓、紅唇凹陷及皮膚淺溝痕；Ⅲ型是輕微的唇畸形伴唇峰偏離。

Kim等[7]給出了隱性唇裂必需的診斷特征，即鼻畸形、自紅唇緣到鼻底的溝痕和紅唇與表皮交界處白線中斷。Weinberg等[8]通過對單純腭裂患者行上唇超聲檢查，發(fā)現(xiàn)部分患者存在著上唇口輪匝肌連續(xù)性的中斷，并指出隱性唇裂最基本的解剖特征是口輪匝肌連續(xù)性中斷。對于單側(cè)隱性唇裂的畸形特點描述可總結(jié)為①黏膜邊緣凹陷；②內(nèi)側(cè)紅唇組織偏薄；③內(nèi)側(cè)唇峰上移；④口輪匝肌連續(xù)性破壞；⑤人中嵴淺處溝痕；⑥輕度鼻畸形；⑦側(cè)切牙骨質(zhì)缺失[9]。隱性唇裂修復(fù)的目的，是在外部瘢痕最小的前提下，消除紅唇凹陷、對齊唇弓、矯正鼻翼畸形，恢復(fù)口輪匝肌連續(xù)性并再造人中嵴。

2 隱性唇裂的病理機制

1968年，F(xiàn)ara發(fā)現(xiàn)肌肉的斷裂是唇裂最基本的特征，其外部畸形是由于口輪匝肌的非連續(xù)性而導(dǎo)致的。1976年，F(xiàn)ara[10]描述了輕微的不完全裂口是如何從裂縫的皮膚凹槽向上延伸至鼻檻的，從而證實隱性唇裂存在口輪匝肌連續(xù)性中斷，并認為唇內(nèi)肌肉缺陷導(dǎo)致外部畸形。此外，組織學(xué)切片表明，隱性唇裂患者人中溝痕處有明顯的膠原浸潤，并伴有少量散在的肌纖維。LeMesurier[11]也認為隱性唇裂的解剖和其他程度唇裂的解剖表現(xiàn)是一樣的，只是其外部表現(xiàn)較輕而已。1976年，Lehman等[12]提出隱性唇裂的修復(fù)目標，即重獲鼻唇外形和重建口輪匝肌結(jié)構(gòu)連續(xù)性。Heckler等[13]認為上唇垂直溝痕皺縮可能是口輪匝肌纖維錯亂的表現(xiàn)。Latham等[14]通過研究人中嵴解剖，發(fā)現(xiàn)表面口輪匝肌起源于面部表情肌，由上束和下束組成。下束由組成同側(cè)人中嵴的短纖維和穿越中線形成對側(cè)人中嵴的長纖維組成。Briedis等[15]證實插入到真皮的淺層肌肉相互交錯，深層肌肉穿過中線保持連續(xù)性。

尹寧北等[16]基于對鼻唇肌解剖的研究以及對鼻唇組織進行的微計算機斷層掃描，提出了張力線和張力帶的概念。鼻唇部組織呈扇形向外擴散且被分成3個不同方向的分支（A1、A2、A3）。此外，一些肌纖維在前外側(cè)人中嵴區(qū)皮膚處終止，這與人中嵴的形狀有關(guān)。束中連接的肌肉纖維被稱為張力線。由于提上唇鼻翼肌的參與，交叉的張力線被稱作張力帶。唇鼻肌肉張力分為三個張力帶：主張力帶、第一副張力帶和第二副張力帶。認為唇鼻的形狀依賴于張力帶。隱性唇裂與第一副張力帶和第二副張力帶有關(guān)。唇形取決于兩側(cè)平衡肌張力而不是肌肉的體積。一旦肌張力線被打斷，就會引起畸形[17]。此理論從解剖學(xué)上詳細闡述了隱性唇裂的病理機制，突出體現(xiàn)了隱性唇裂修復(fù)中重建張力帶完整的重要性，也為隱性唇裂的個性化修復(fù)提供了有力的理論支持。

總之，隱性唇裂的病理基礎(chǔ)是口輪匝肌的斷裂和移位。肌肉重建是修復(fù)唇裂的最重要的手段。唇鼻的形狀依賴于張力帶。對隱性唇裂的矯正重點是進行口輪匝肌連續(xù)性的重建及鼻唇部肌肉張力帶的重建。

3 隱性唇裂修復(fù)的手術(shù)方法

隱性唇裂的外在畸形雖然不明顯，但唇部口輪匝肌發(fā)育不良、斷裂和移位是畸形的直接原因。在發(fā)育過程中，唇部組織的張力改變因失去正常肌肉拮抗力量，外觀上的畸形表現(xiàn)可能越來越明顯，因此需要及時進行修復(fù)，但是具體手術(shù)時機的選擇目前仍沒有定論。

Rose-Thompson法始于1879年，該方法切除裂隙的部分唇組織，對齊紅唇及軸膜高度，然后相對縫合成一條直線。Veau在1938年采用該方法修復(fù)一種所謂的簡單的單側(cè)唇裂。1979年，Harding采用改良的Rose-Thompson法，將外側(cè)小三角瓣插入近人中側(cè)紅唇與皮膚交界處斜行松弛切口。矩形組織瓣法由Mesurier在1948年提出并使用的。1962年，LeMesurier采用矩形瓣修復(fù)輕度紅唇凹陷。宋儒耀等[18]在矩形組織瓣法的基礎(chǔ)上，提出了鼻前庭矩形組織瓣法修復(fù)單側(cè)唇裂。隱性唇裂組織缺損和移位問題較輕微，無論是簡單直線縫合術(shù)、矩形瓣法還是三角瓣法，傳統(tǒng)開放性手術(shù)會遺留難以消除的唇部瘢痕，可能會給患者留下“畸形加重”的感覺，患者往往難以接受。

為尋求瘢痕最小化，手術(shù)方式由上唇開放性切口逐漸向口內(nèi)切口過度。呂金陵等[19]將口輪匝肌從異常附著點處分離并恢復(fù)其連續(xù)性，同時重建鼻翼軟骨。1995年，Byun等[6]針對他們提出的隱性唇裂的三種類型分別提出修復(fù)方法：①Z-成形術(shù)縮小鼻孔和豐滿鼻底來修復(fù)Ⅰ型畸形；②小三角瓣矯正唇弓畸形來修復(fù)Ⅱ型畸形；③改良Onizuka方法來修復(fù)Ⅲ型畸形。此外，還可以用遠位筋膜、皮下脂肪或人工真皮組織來豐滿人中嵴，但是這些材料都存在被吸收的可能。這一時期的手術(shù)方式雖然在瘢痕最小化的探索中有所進展，但是并沒有抓住問題的本質(zhì)。如前所述，隱性唇裂的病理基礎(chǔ)是口輪匝肌的斷裂和移位，所以解決問題的關(guān)鍵是需要重建口輪匝肌，而不是簡單地解決表面問題。

目前，隱性唇裂的修復(fù)方法有了很大改進。以恢復(fù)口輪匝肌的連續(xù)性和重建人中嵴為特征的隱性唇裂個性化修復(fù)已逐漸應(yīng)用于臨床。個性化修復(fù)方法最重要的目標是重建口輪匝肌的連續(xù)性，重建鼻唇部肌肉張力帶，從而實現(xiàn)鼻唇部肌肉連續(xù)性，并使上唇瘢痕最小化。個性化修復(fù)[20]與常用的旋轉(zhuǎn)推進法（Miiiard法）和下三角瓣法（Tennison法）設(shè)計相比，切口和定點更加科學(xué)準確，術(shù)中靈活多變，臨床上應(yīng)用范圍更廣，術(shù)后療效更佳。

Cho[21]經(jīng)口內(nèi)切口，采用肌肉垂直交錯縫合的方法來矯正隱性唇裂。修復(fù)凹陷的人中嵴時，在人中凹痕黏膜側(cè)作切口，鈍性分離口輪匝肌和真皮，避免損傷真皮及唇部皮膚。內(nèi)側(cè)和外側(cè)肌皮瓣從口腔黏膜上剝離暴露，分成兩葉。外側(cè)肌皮瓣的上葉被縫合到人中窩真皮的上部和內(nèi)側(cè)肌皮瓣上葉的基底部。每個肌皮瓣的兩葉垂直交錯縫合，以增加人中嵴的厚度并恢復(fù)口輪匝肌連續(xù)性。他還強調(diào)，在鼻翼基底部建立緊密肌肉交錯連續(xù)的重要性，并借鑒Millard等[22]和Onizuka等[4]提出的Z成形術(shù)，糾正了上唇唇紅緣伴皮膚黏膜缺損。有文獻報道了用逆U切口V-Y成形術(shù)矯正唇裂鼻畸形[23-24]。該方法的優(yōu)點在于建立解剖學(xué)上的自然人中，沒有外部可見的瘢痕，恢復(fù)了肌肉的連續(xù)性和功能性，達到了隱性唇裂修復(fù)的目標。同時文獻還指出，在傷口愈合前，早期的肌肉運動可引起肌肉的部分中斷，會使人中嵴厚度輕微下降，但是總體修復(fù)效果令人滿意。

李海東等[25]提出了經(jīng)口腔入路法矯正隱性唇裂的新技術(shù)。該技術(shù)采用經(jīng)口腔入路的方法，不在上唇皮膚上作切口；利用在鼻小柱基底和鼻翼上的異常肌肉來對鼻畸形進行修復(fù)，從而完成鼻唇肌肉結(jié)構(gòu)的重建；通過兩個微創(chuàng)Z成形術(shù)來修復(fù)唇畸形。從而重建上唇和鼻結(jié)構(gòu)，使之具有良好的功能性和美觀性，且不會在上唇皮膚遺留瘢痕。經(jīng)口腔切口由兩部分組成：第一部分是唇紅邊緣處的切口，從最高點即健側(cè)紅唇黏膜皮膚連接交界處開始，通過最低點即患側(cè)紅唇緣；第二部分口腔內(nèi)切口開在上頜前庭溝方向上唇黏膜側(cè)的天然凹陷上。兩個微創(chuàng)Z字成形術(shù)，與隱性唇裂的嚴重程度有關(guān)，一處位于唇紅緣，負責修復(fù)上唇的外觀，另一個位于上唇黏膜側(cè)，負責調(diào)節(jié)黏膜瓣的長度。該技術(shù)操作簡便且組織消耗少，既能盡可能保留皮下組織和表面黏膜，又不損傷上唇皮膚。由于使用的組織瓣血管化良好，通常沒有感染風險。該技術(shù)可以同時修復(fù)嘴唇和鼻的畸形，提供滿意的功能修復(fù)和美觀效果，并降低了術(shù)后畸形修復(fù)尤其是鼻畸形修復(fù)的風險。毋磊等[26]發(fā)現(xiàn)，口內(nèi)切口修復(fù)隱性唇裂的方法適合兩側(cè)唇峰差距較小的病例。在此基礎(chǔ)上，采用了白唇短切法修復(fù)隱性唇裂，切開部分白唇及紅唇，在口內(nèi)進行口輪匝肌修復(fù)。

尹寧北等[16]介紹了一種基于肌肉張力帶理論的單側(cè)隱性唇裂修復(fù)術(shù)。根據(jù)唇弓的形狀，首先對鼻底的鼻唇肌肉（第一副張力帶）進行重構(gòu)，然后根據(jù)肌肉張力帶理論對人中周圍的口輪匝肌進行重構(gòu) （第二副張力帶）?；诩∪鈴埩Ю碚?，運用此項技術(shù)，能有效地提供內(nèi)收鼻翼的能力，從而形成良好的鼻檻和人中。他提倡通過重建第二副張力帶來塑造唇裂患者的人中嵴[27-28]。從臨床實踐來看，通過手術(shù)完全恢復(fù)異?？谳喸鸭〉慕馄蕦W(xué)結(jié)構(gòu)幾乎是不可能的，但卻有可能使肌肉張力恢復(fù)到正常水平。運用張力帶的概念并應(yīng)用新方法，通過在唇弓和黏膜上的小切口，重構(gòu)鼻唇肌肉張力帶，可以修復(fù)單側(cè)隱性唇裂畸形，包括鼻底凹陷、鼻翼畸形、口輪匝肌的連續(xù)性中斷、唇弓錯位、唇紅缺口等。手術(shù)效果良好，鼻翼、鼻檻、人中和唇弓的外觀都得到了改善。

關(guān)于鼻翼畸形是否同期修復(fù)的問題，Byrd等[29]報道，初期鼻畸形整復(fù)時行軟骨表面廣泛的分離和梨狀孔周圍軟組織的分離，9年后未發(fā)現(xiàn)鼻生長發(fā)育受阻。Mulliken[30]也報道了同期修復(fù)鼻畸形，其長期效果令人滿意。

綜上所述，隱性唇裂的病理基礎(chǔ)是口輪匝肌的斷裂和移位。因此，肌肉重建是修復(fù)唇裂的最重要的手段。隱性唇裂修復(fù)術(shù)的目的是消除紅唇部的凹陷、對齊唇弓、矯正鼻翼塌陷，在瘢痕最小化的前提下，恢復(fù)口輪匝肌的連續(xù)性并再造人中。早期的隱性唇裂修復(fù)術(shù)為上唇開放性切口，影響術(shù)后外觀，導(dǎo)致了上唇開放切口逐漸向口內(nèi)部切口過渡。隨著對隱性唇裂解剖及病理機制的深入研究，個性化修復(fù)隱性唇裂逐漸成為主流。李海東等提出經(jīng)口腔入路法矯正隱性唇裂的新技術(shù)獲得了滿意的功能和美觀效果。尹寧北的肌肉張力帶理論認為唇形取決于兩側(cè)平衡肌張力而不是肌肉的體積，一旦肌張力線被打斷，就會引起畸形。在此基礎(chǔ)上，根據(jù)肌肉張力帶理論修復(fù)單側(cè)隱性唇裂，取得了良好的效果。目前，隱性唇裂修復(fù)術(shù)式多樣，需要根據(jù)患者的實際畸形程度等因素綜合考慮后決定。無論采取何種手術(shù)方式，手術(shù)的目的是修復(fù)唇鼻肌肉，使得唇鼻部組織在生物力學(xué)平衡作用下發(fā)育，恢復(fù)唇鼻部形態(tài)和功能的同時，盡量避免遺留明顯的手術(shù)瘢痕。

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Therapeutic Progress in Microform Cleft Lip

SHI Bing,WANG Yongqian.No.1 Department,Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College.Corresponding author:WANG Yongqian (E-mail:surgeonfrank@163.com).

【Summary】Microform cleft lip is the mildest type of cleft lip.Its pathological characteristics are aneretic orbicularis oris muscle and disrupted nasolabial muscle tension line.So the paramount significance of microform cleft lip repair is to rebuild the continuity of orbicularis oris muscle and to reconstruct the nasolabial muscle tension line.Conventional repair of microform cleft lip leads to obvious labial scars,so repair operation has gradually transformed to intraoral approaches.Nowadays,the individualized repair is popular,which should complete the functional correction without obvious labial scars.

Microform cleft lip;Orbicularis oris muscle; Nasolabial muscle tension line

R782.2+1

B

1673－0364（2017）05－0273－03

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.009

100144 北京市 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院整形一科。

王永前（E-mail：surgeonfrank@163.com）。

2017年9月7日；

2017年9月24日）