吳積寶 李海鵬 夏明萬 賀玉磊

表現(xiàn)為反復頭痛、眩暈伴耳鳴的雙側海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺1例報道并文獻復習

吳積寶 李海鵬 夏明萬 賀玉磊

目的探討海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺(CSDAVFs)的病因、診斷及相關治療。方法分析1例累及雙側海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺患者的臨床表現(xiàn)、相關檢查及治療，并復習相關文獻。結果患者臨床表現(xiàn)為眩暈、頭痛、視物重影及動脈搏動相關的耳鳴，經(jīng)全腦血管造影術確診為雙側海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺。結論CSDAVFs 早期臨床表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性，病情復雜，易誤診漏診。全腦血管造影是目前診斷可靠的檢查方法，血管內(nèi)治療是目前主要的治療手段。

海綿竇 硬腦膜動靜脈瘺 全腦血管造影 診斷

硬腦膜動靜脈瘺(duran arteriovenous fistula,DAVF)的定義指顱內(nèi)硬腦膜動脈與靜脈之間發(fā)生了異常的血管交通網(wǎng)，屬于臨床罕見的腦血管畸形范疇，大約占全部顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]，而海綿竇區(qū)DAVF(CSDAVFs)則是指海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈發(fā)生的異常血管交通，其供血動脈往往為頸外動脈的腦膜中動脈或頸內(nèi)動脈的腦膜支，當它們與靜脈形成異常交通后使血液流向海綿竇區(qū)，導致由海綿竇引流的靜脈如眼靜脈、巖下竇、巖上竇等壓力升高，使被引流區(qū)域受阻引起相應臨床癥狀[2-3]。由于海綿竇靜脈引流的特殊解剖結構和引流特點使其臨床表現(xiàn)復雜，易造成誤診、漏診，而累及雙側海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺的患者更是少見。本研究結合1例臨床病例，探討有關CSDAVFs的臨床表現(xiàn)及診治進展，旨在提高對本病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般情況 患者，女，61歲，因反復頭痛、眩暈伴耳鳴、視物重影1月入院。患者于1月前在無明顯誘因下出現(xiàn)眩暈，發(fā)作時伴耳鳴，右側明顯，并且耳鳴頻率與動脈搏動頻率相同，眩暈向右側轉身、翻身時明顯，嚴重時出現(xiàn)惡心、嘔吐、不敢睜眼；發(fā)作時伴頭痛，頭痛性質為右側額顳部脹痛，呈持續(xù)性；發(fā)作時無四肢活動障礙，無言語障礙，無意識障礙等。遂至當?shù)蒯t(yī)院就診考慮“眩暈癥”予輸液治療(具體診斷及治療不詳)，上述癥狀稍好轉；約3～5 d后上述眩暈、頭痛癥狀再次加重并出現(xiàn)視物重影，于當?shù)蒯t(yī)院再次輸液治療效果不佳，為求進一步診治，特來本院門診就診。完善頭顱磁共振檢查未見明顯異常，擬“頭痛、視物重影”查因收住本科。發(fā)病以來患者精神可，食欲可，睡眠可，大小便正常，體力可。雙眼額眶部聽診聞及明顯“吹風樣”血管雜音，并且邊聽診邊觸摸脈搏可知耳鳴頻率與頸動脈搏動相一致。既往20余歲曾有被樹木擊中頭部病史，當時無頭痛、眩暈、意識障礙等不適，未至醫(yī)院相關診療；否認高血壓病、糖尿病等慢性病史；無傳染病病史及其密切接觸史，無手術史，無外傷史，無輸血及血制品輸注史，無藥物過敏史，預防接種史不詳。

1.2 入院查體 BP132/72 mmHg，HR72次/min，R20次/min，體溫36.5 ℃，神志清楚，雙側瞳孔不等大，右側瞳孔直徑3.5 mm，對光反射靈敏；左側瞳孔3.0 mm，對光反射靈敏，左眼瞼稍下垂，外展運動可，向上、下及內(nèi)收受限，處于下斜位；右眼瞼無下垂，向上、下運動可，內(nèi)收受限(露白1～2 mm)；雙眼未引出眼震，構音清晰，咽反射存在，頸軟，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射(+++)，雙側感覺粗測正常，雙側病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)，兩肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，腹部軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無浮腫。

1.3 入院后輔助檢查 血常規(guī)、大便常規(guī)、血清生化、術前抗體、血沉、糖化血紅蛋白、肝功能、血脂、甲功三項、C反應蛋白、抗“0”、類風濕因子大致正常。尿常規(guī)示隱血陽性；腰穿壓力100 mm H2O；腦脊液生化、常規(guī)、細胞學檢查正常；頭顱、頸椎磁共振檢查示雙側頂葉皮層下多發(fā)缺血灶，鼻咽壁增厚；腦動脈硬化，多發(fā)狹窄；頸6/7椎間盤突出，頸椎退變；頭顱血管CTA未見異常。胸部CT平掃未見異常。心電圖檢查示(1)竇性心律；(2)完全性右束支傳導阻滯。

1.4 診斷、治療與預后 患者經(jīng)全科討論及請知名教授會診考慮非特異多顱神經(jīng)炎，予以激素、減輕水腫、營養(yǎng)神經(jīng)、止暈等對癥支持治療后癥狀反復，時好時壞。反復查看頭顱CTA提示雙側海綿竇區(qū)可疑異常強化影考慮海綿竇瘺可能，后至上級醫(yī)院行DSA確診為雙側海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺，因治療費用昂貴，患者拒絕行手術治療，遂至當?shù)匦邪牡戎嗅t(yī)治療，1年后隨訪上述癥狀有好轉，但仍未完全恢復正常。

2 討 論

本例系1例61歲老年女性患者，先后出現(xiàn)頭痛、眩暈伴搏動性耳鳴、雙側眼球活動障礙，查體提示第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ對顱神經(jīng)受累，定位診斷在海綿竇區(qū)，但該患者出現(xiàn)雙側海綿竇綜合征表現(xiàn)加大了定性診斷的難度。各種對癥治療效果均欠佳后通過再次反復仔細查體可見搏動性顱內(nèi)血管雜音提示血管性病變可能性大，遂至上級醫(yī)院行全腦血管造影術診斷硬腦膜動靜脈瘺。該病是臨床上相對少見的一種腦血管畸形，表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈與靜脈竇的異常血管交通，常見的部位有乙狀竇、海綿竇、橫竇、小腦幕、大腦鐮的靜脈竇等。其中海綿竇區(qū)因為其特殊的解剖結構及引流特點導致海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)錯綜復雜，容易誤診和漏診。而同時累及雙側海綿竇區(qū)的硬腦膜動靜脈更是少見，使臨床表現(xiàn)更加復雜多變，增加了診斷的困難。

2.1 發(fā)病機制及病因

硬腦膜動靜脈瘺的發(fā)病機制相對復雜，尚未完全闡述清楚。目前認為可能存在先天性和后天性機制。Ushikoshi、De Haan曾先后報道嬰幼兒硬腦膜動靜脈瘺的患兒，分析可能原因是患兒在生長、發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)了硬腦膜動靜脈畸形，進而進展為DAVF。由于常常合并其他血管畸形，故先天性的發(fā)病機制在嬰幼兒DAVF患者中可能起主要作用[4]。但是目前該方面的研究仍很少，相關的依據(jù)不足，上述先天性發(fā)病機制有待進一步研究驗證。關于成人DAVF目前大多認為屬于獲得性病變。研究比較成熟的理論認為DAVF與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成后引起的靜脈竇高壓、血液高凝狀態(tài)、顱內(nèi)腫瘤、雌激素的改變、硬腦膜竇炎癥等密切相關。主要觀點認為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是DAVF的始發(fā)因素[5]，繼而導致靜脈竇高壓，而靜脈竇高壓則刺激血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothlial growth factor,VEGF)異常表達，最終刺激并促進了硬腦膜新生血管增生導致DAVF的發(fā)生[6-7]。

2.2 臨床表現(xiàn)

海綿竇為一對硬腦膜竇，位于蝶竇和垂體的兩側，前達眶上裂內(nèi)側部，后至顳骨巖部的尖端；兩側海綿竇在前床突的前方借海綿間前竇相通， 在后床突之后借海綿間后竇相溝通；里面有頸內(nèi)動脈以及展神經(jīng)從其通過；在前床突和后床突之間的海綿竇外側壁的內(nèi)層中由上而下依次排列著動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)?；谏鲜鼋馄式Y構特點當一側海綿竇或雙側海綿竇區(qū)靜脈瘺形成時可出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn)，即(1)顱內(nèi)雜音：由于動靜脈瘺的形成，高壓的頸內(nèi)動脈或硬腦膜動脈系統(tǒng)的血液不斷注入低壓的海綿竇區(qū)，患者可問及高調(diào)、吹風樣雜音，并且與心臟收縮、動脈搏動一致；(2)搏動樣突眼：由于海綿竇呈現(xiàn)高壓狀態(tài)，眼靜脈不僅回流受阻引起逆流，使眼球和眶內(nèi)組織瘀滯水腫導致眼球突出；另一方面，當頸動脈虹吸部緩沖機制遭到破壞，脈搏經(jīng)海綿竇傳至眼球，導致搏動；(3)眼結膜充血及復視：眼靜脈回流受阻導致靜脈瘀滯，引起眼結膜充血水腫及壓迫臨近的顱神經(jīng)導致眼球活動障礙，并且當一側海綿竇壓力過高時則會經(jīng)海綿間竇擴展至對側，引起相應的壓迫癥狀，如本例患者左側眼眶外動脈瘺最后導致雙側動眼神經(jīng)不完全性麻痹。

2.3 治療

海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺往往為良性疾病，大約10%～70%的海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺患者無需治療，其臨床癥狀有自愈傾向，而當患者臨床出現(xiàn)頭痛、眩暈、顱內(nèi)雜音、眼內(nèi)壓升高、視物重影等神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損癥狀時則需進行干預治療。目前DAVF的治療方法主要有保守治療、血管內(nèi)治療、手術治療、立體定向放療等，而隨著微創(chuàng)介入技術、微導管和栓塞材料的逐漸發(fā)展，血管內(nèi)介入治療已成為治療CSDAVFs的主要方法[8]。其中經(jīng)靜脈栓塞可直接栓塞引流靜脈和瘺口，并且可避免經(jīng)動脈途徑栓塞的缺點，后者不能完全閉塞瘺口，使側支循環(huán)更加豐富，導致病情反復或加重，所以經(jīng)靜脈栓塞已經(jīng)成為治療CSDAVFs的首選方案[9]，包括經(jīng)股靜脈入路、經(jīng)巖下竇入路、經(jīng)面靜脈入路、經(jīng)眼上靜脈入路[10-11]。但每種治療方法均有其具體的適應證，在臨床選擇治療方法時需根據(jù)腦血管造影提示的特征如責任瘺口位置、所波及的引流靜脈、供血動脈和患者病史特點結合影像學檢查采用多種靜脈入路途徑，結合 Onyx 膠介入栓塞海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺，進行個體化治療[12]。作為臨床醫(yī)生，不僅對?？浦R要全面了解，更需要對其它專業(yè)疾病有所涉及。從病因分析來說患者的動眼神經(jīng)麻痹是由于眼眶外動脈瘺流出血液回流至海綿竇引起局部壓迫動眼神經(jīng)所致。雖收入神經(jīng)內(nèi)科，并按照神經(jīng)內(nèi)科診療流程進行了治療，但患者癥狀不完全緩解，最后依靠重新查體和閱片才找到突破口，并找出病因，這說明在今后的臨床工作中需要更為全面的知識。

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R743.4

A

1007-0478(2017)06-0552-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.020

郴州市第一人民醫(yī)院科研課題(編號為N2015-015)

423000 湖南省郴州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

(2017-01-01收稿)