劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤一例報道

劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤；臨床特點；治療手段

1 病例資料

患者男性，29歲，因“發(fā)熱、胸悶、氣促40天”入院。超聲心動圖提示大量心包積液，左室收縮功能減弱，EF：45%；心臟MRI提示心包內團片狀異常信號，考慮急性心包炎、結核性心包積液可能性大（圖1、2）。PET-CT提示右側心包一團塊狀不均勻高代謝病灶（圖3）。腫瘤標志物CA125：42.2 U/ml（≤35 U/ml）。抗結核治療2周后行手術治療。術前食管超聲（圖4）見心包腔內右房旁至房室交界處一低回聲團塊。術中見心包廣泛粘連，腫瘤位于右心房前下壁。上部為實性，質中；中部為囊性，上、后、下邊界較清，腫瘤向前浸入右心室前壁，邊界不清；腫瘤中下部與心包粘連，極易出血?？紤]惡性可能性大，且心包廣泛粘連，不宜用自體心包修補右心房，改用Gortex補片修補右心房壁重建右房。建立體外循環(huán)后距腫瘤上后下邊緣約1.0 cm處切開右心房壁，在距房間溝及三尖瓣環(huán)前部約0.5 cm處沿房間溝及三尖瓣環(huán)切除腫瘤。切除范圍約8 cm×8 cm。切除部分心內膜外觀正常，無腫瘤侵犯征象。房間溝處的心房切緣仍可見瘤組織。為避免損傷右冠主干及三尖瓣等重要結構，放棄完全切除的嘗試（圖5、6）。術后病理顯示，腫瘤組織由互相連接而不規(guī)則的血管構成，細胞呈明顯異型性，CD34（+），Actin（+），Vimentin（+），符合高分化血管肉瘤（圖7～9）。病情穩(wěn)定后給予多西他賽120 mg化療1次。

2 討論

心臟原發(fā)性腫瘤少見，尸檢率為 0.0001%～0.0300%[1]，男性發(fā)病率高于女性[2]，各個年齡段均可發(fā)病。其中25%為惡性，以肉瘤居多，血管肉瘤僅占心臟肉瘤的5%～12%[3]。該病病因不明，少數(shù)有家族史[4]或與心臟手術移植物有關[5]。大部分腫瘤位于右心房，由右冠供血，也可發(fā)生在左心房、左心室、室間隔、主動脈、肺動脈、上腔靜脈及心包[6]。早期癥狀不典型，往往延誤診治。復發(fā)性心包積液是最常見的臨床特點，因腫瘤局部浸潤和壞死出血所致[7]。但心包穿刺很難發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細胞[8]。手術是基本的治療手段，但往往因早期發(fā)生遠處轉移，以致于就診時大部分患者已失去手術機會，并且腫瘤生長迅速和局部浸潤，很難完全切除。手術的目的在于緩解臨床癥狀。常用的手術方式為腫瘤切除加補片移植，以達到對右心房的解剖和功能重建[9]。腫瘤常侵犯心包，自體心包補片效果不佳，常選擇人工補片[10]。對于手術不能切除者，可選擇心臟移植，但術后免疫抑制劑的使用可誘發(fā)腫瘤復發(fā)和轉移[11]。術后復發(fā)率高，尤其是腫瘤未完全切除和術前因腫物較大而無法手術時，更需要有效的化療和放療。常用的化療藥物包括蒽環(huán)類、紫杉環(huán)類、異環(huán)磷酰胺[12]?；暖熆筛纳苹颊叩娜頎顩r，但是否能延緩局部浸潤、減少術后復發(fā)和提高遠期生存率，有待進一步研究。且放療效果受到器官敏感性的限制，甚至可導致嚴重的放射性心肌病和慢性心包炎[13]。

總之，原發(fā)性心臟血管肉瘤的患者預后差，絕大部分患者的生存期不到9個月[14]。手術切除腫瘤，輔以放化療，是目前基本治療手段。本例患者出院后每3周返院行放化療，至今共行多西他賽120 mg化療10次，放療30次?；颊咭话闱闆r良好，復查PET-CT見殘余腫瘤明顯縮小，尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉移征象（圖10）。

（本文圖片見后插三、四）

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One case report of primary cardiac angiosarcoma

Primary cardiac angiosarcoma；Clinical features；Treatment

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.026

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1055-02

611130 四川省成都市，成都市第五人民醫(yī)院心胸外科（劉家良、黎恒、賴前成、王波、文自力）；首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：jervis1986@sina.com

2017-07-18）