周瑩 張智慧 孫小娟

1.寧夏醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面外科；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院口腔頜面外科，銀川 750004

·病例報(bào)告·

下頜骨軟骨黏液樣纖維瘤1例

周瑩1張智慧1孫小娟2

1.寧夏醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面外科；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院口腔頜面外科，銀川 750004

軟骨黏液樣纖維瘤是一種罕見的良性骨腫瘤，通常較多見于四肢骨骼，而發(fā)生于頜面骨骼較為少見。軟骨黏液樣纖維瘤的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)不具有特異性，易誤診為其他常見的骨腫瘤或腫瘤病變。本文報(bào)道1例發(fā)生于下頜骨的軟骨黏液樣纖維瘤，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及治療方法等進(jìn)行分析。

軟骨黏液樣纖維瘤； 下頜骨； 骨腫瘤

軟骨黏液樣纖維瘤是骨骼系統(tǒng)一種罕見的良性骨腫瘤，好發(fā)于成年人，常表現(xiàn)為四肢疼痛、腫脹或無明顯特殊癥狀，發(fā)生于頜面骨骼較為少見。軟骨黏液樣纖維瘤的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)不具有特異性，易誤診為其他骨腫瘤或腫瘤病變。本文報(bào)道1例發(fā)生于下頜骨的軟骨黏液樣纖維瘤，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及治療方法等進(jìn)行分析。

1 病例報(bào)告

患者，女，8歲。1年前發(fā)現(xiàn)左下頜牙齦腫脹，因無明顯疼痛不適，未予以重視，1年后發(fā)現(xiàn)左側(cè)面頰部略隆起，遂于2014年3月到寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院口腔頜面外科就診。

入院時體溫36.6 ℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，血壓12.0/6.7 kPa。?？撇轶w示：患者顏面部外形不對稱，左側(cè)頰部隆起，且較右側(cè)豐滿，左側(cè)頰部及下頜區(qū)皮膚觸覺及痛覺正常，口內(nèi)混合牙列，32～36遠(yuǎn)中頰舌側(cè)牙齦可捫及2.0 cm×2.5 cm大小包塊，頰部隆起約0.5 cm，牙齦黏膜色澤正常，表面光滑，質(zhì)硬，壓痛（-），不活動。63、65、74、75、83滯留。張口度三橫指，張口型正常，無其他及全身系統(tǒng)疾病（圖1）。下頜骨CT示：左側(cè)下頜骨體部局限性骨質(zhì)膨脹性改變，髓腔密度增高，呈磨玻璃樣，其內(nèi)未見明確死骨征象，病變部未見明確骨膜反應(yīng)，周圍軟組織未見明顯腫脹，病變區(qū)下頜骨深部見多個埋伏牙（圖2）。

完善相關(guān)術(shù)前檢查后，入院初步診斷為下頜骨腫物待查，行下頜骨病變刮治術(shù)。術(shù)中見：下頜74近中至75區(qū)唇側(cè)骨皮質(zhì)破壞明顯，包塊已突破骨壁，見腫物似骨質(zhì)與纖維樣組織，與周圍正常骨質(zhì)無明顯界限，腫物質(zhì)硬，實(shí)性，色暗紅，完整去除一約1.5 cm×1.0 cm大小類骨樣組織（圖3）。

術(shù)后患者切口處無紅腫及異常分泌物滲出，術(shù)區(qū)內(nèi)填塞碘仿紗條，于術(shù)后第7天出院。本例術(shù)后病理石蠟切片鏡下見間葉源性梭形腫瘤組織，瘤細(xì)胞呈彌漫性分布，間質(zhì)為毛細(xì)血管成份，部分區(qū)域瘤細(xì)胞數(shù)量豐富，細(xì)胞生長活躍，部分區(qū)域有軟骨母細(xì)胞。S-100（-）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CK-pan（-）、CD34和平滑肌肌動蛋白（+）、Ki-67指數(shù)小于5%（圖4）。病理檢查提示：軟骨黏液樣纖維瘤（圖4）。

圖1 患者術(shù)前情況Fig 1 The appearance of patient before operation

圖2 下頜骨CT示左側(cè)下頜骨體部局限性骨質(zhì)膨脹性改變（箭頭示） Fig 2 CT scanning revealing an expansive, heterogeneous left man- dibular mass (arrow showing)

圖3 腫物大體形態(tài)Fig 3 Gross image of the tumor

術(shù)后2周更換術(shù)區(qū)碘仿紗條，1月后撤除紗條，患者口內(nèi)傷口愈合良好。

圖4 組織病理學(xué)表現(xiàn) 蘇木精-伊紅染色Fig 4 Histopathological findings hematoxylin-eosin staining

2 討論

軟骨黏液樣纖維瘤是骨骼系統(tǒng)一種少見的良性骨腫瘤，1948年由Jaffe等[1]首次命名。軟骨黏液樣纖維瘤起源于間葉源性腫瘤組織，該組織可分化為軟骨和纖維組織，腫瘤細(xì)胞為星形或梭形，呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉間可見黏液或軟骨樣基質(zhì)。據(jù)國外的研究[2-3]報(bào)道，軟骨黏液樣纖維瘤占不到全部骨腫瘤的1%，國內(nèi)研究[4]報(bào)道其占骨腫瘤的1.1%～1.75%，占良性骨腫瘤的2.1%。軟骨黏液樣纖維瘤的發(fā)病年齡、性別差異性并不一致，但普遍認(rèn)為30歲以下為高發(fā)人群[5]。Wu等[6]報(bào)道，378例軟骨黏液樣纖維瘤中有46.9%發(fā)生在長骨，30.3%發(fā)生在扁骨，17.3%發(fā)生在手足骨，只有5.4%發(fā)生于顱面部骨骼。顱面部骨骼軟骨黏液樣纖維瘤可累及上頜骨、下頜骨、額骨、眶底等結(jié)構(gòu)。

目前有關(guān)發(fā)生于下頜骨軟骨黏液性纖維瘤的國內(nèi)研究不多，少數(shù)為個案報(bào)道，國外的研究較多，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)，軟骨黏液樣纖維瘤的臨床癥狀輕微，主要是病變受累區(qū)域局部疼痛、軟組織腫塊以及腫脹，也可無明顯癥狀，患者多是在體檢拍攝X線片或CT檢查時發(fā)現(xiàn)局部病灶。累及下頜骨的軟骨黏液樣纖維瘤，可伴發(fā)面部腫脹、疼痛、以及影響張口度、開口型等。本例患者病史較長，只有下頜骨局部膨隆性改變。軟骨黏液樣纖維瘤的CT表現(xiàn)缺少特異性，但符合良性腫瘤病變特點(diǎn)。依據(jù)Wu等[6]報(bào)道的378例軟骨黏液樣纖維瘤的CT表現(xiàn)分析，病灶內(nèi)呈分葉狀，骨間隔銳利清楚，周圍骨質(zhì)硬化；皮質(zhì)骨可吸收變薄呈膨脹性生長，其中50%的病例皮質(zhì)骨吸收破壞，約1/3的腫瘤向周圍軟組織發(fā)展；腫瘤內(nèi)大部分呈透光區(qū)，約13%的腫瘤病灶內(nèi)有不連續(xù)的鈣化灶。結(jié)合本例下頜骨軟骨黏液樣纖維瘤，其內(nèi)未見骨嵴及分隔，也無鈣化及硬化邊緣，而呈磨玻璃樣改變，骨皮質(zhì)變薄膨脹性改變，無骨膜增生，且有多個埋伏牙，易誤診為骨纖維異常增殖癥，因此術(shù)前作出正確診斷較為困難。

綜合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，軟骨黏液樣纖維瘤大體形態(tài)與周圍組織界限清楚，質(zhì)硬，周圍軟組織粗糙變性。瘤體切面呈乳白或灰藍(lán)色，部分區(qū)域似纖維軟骨樣結(jié)構(gòu)。當(dāng)軟骨成分較多時呈白色均質(zhì)樣結(jié)構(gòu)，略帶光澤，而黏液成分較多時呈灰白色凝膠樣物。典型的軟骨黏液樣纖維瘤病理組織學(xué)形態(tài)[7]為纖維間隔分葉狀豐富的黏液樣或軟骨基質(zhì)中疏松分布的梭形、星形細(xì)胞，特點(diǎn)是小葉中心細(xì)胞稀疏，邊緣細(xì)胞密集，小葉之間細(xì)胞成分較多，主要有梭形細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和軟骨母細(xì)胞。

結(jié)合本例的影像學(xué)表現(xiàn)易誤診為骨纖維異常增殖癥，主要因?yàn)槟[瘤缺乏典型的X線征象，有明顯膨脹，破壞區(qū)內(nèi)呈磨玻璃樣改變，鑒別需結(jié)合臨床，骨纖維異常增殖癥有性早熟及多骨發(fā)病特點(diǎn)。同時在病理學(xué)形態(tài)上，軟骨黏液樣纖維瘤與軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤容易混淆。軟骨黏液樣纖維瘤缺乏細(xì)胞異型性、液化及壞死，而軟骨肉瘤少有典型的中心多黏液，周圍細(xì)胞聚集結(jié)構(gòu)。同時需結(jié)合影像學(xué)檢查，軟骨肉瘤病變表現(xiàn)為侵襲性，且病灶內(nèi)具有細(xì)小的明顯的鈣化。軟骨母細(xì)胞瘤和軟骨黏液樣纖維瘤的免疫組織化學(xué)及電鏡下表現(xiàn)類似，主要以光鏡鑒別。前者無分葉狀結(jié)構(gòu)，纖維化不明顯，有大量多角形軟骨母細(xì)胞，也可有黏液樣變區(qū)，但不如后者明顯。

臨床上軟骨黏液樣纖維瘤仍以手術(shù)治療為主，通常采取單純病灶刮除、切除術(shù)或同期植骨、骨水泥填充術(shù)。病灶刮除術(shù)易并發(fā)骨折風(fēng)險，且術(shù)后復(fù)發(fā)率為25%[7]。病灶切除術(shù)雖可減少瘤細(xì)胞殘留，但會導(dǎo)致術(shù)后功能的缺陷和局部畸形。本例患者為兒童，病變發(fā)生于下頜骨，屬少見部位，為了保留面型對稱美觀以及頜骨的功能，故選取局部病灶刮除術(shù)，且術(shù)后短期隨訪未見復(fù)發(fā)以及并發(fā)癥，需進(jìn)一步長期隨訪。本文從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理形態(tài)等方面將常見部位的軟骨黏液樣纖維瘤與發(fā)生于下頜骨病變的相關(guān)知識對比和分析，發(fā)現(xiàn)本例下頜骨病變不具備一些四肢長骨軟骨黏液樣纖維瘤的特征，術(shù)前確診較為困難，所以需要仔細(xì)認(rèn)真分析，并結(jié)合臨床與下頜骨常見病變進(jìn)行鑒別。

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（本文編輯 李彩）

Chondromyxoid fibroma of the mandible: a case report

Zhou Ying1, Zhang Zhihui1, Sun Xiaojuan2. (1. Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Stomatology, Ningxia Medical University, Yinchuan 750004, China; 2. Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, General Hospital of Ningxia Medical University, Yinchuan 750004, China)

Correspondence: Sun Xiaojuan, E-mail: ms_sunxiaojuan@126.com.

Chondromyxoid fibroma (CMF) is a rare benign bone tumor. This tumor mostly affects the long bones of the appendicular skeleton but rarely grows in the craniofacial region. In this article, a case of CMF of the mandible was presented to enhance our understanding of CMF. Its clinical manifestations, imaging characteristics, and treatment methods were discussed by analyzing the related literature.

chondromyxoid fibroma; mandible; bone tumor

R 739.82

B

10.7518/hxkq.2016.06.020

2016-02-16；

2016-06-10

周瑩，碩士，E-mail：xmd88@163.com

孫小娟，教授，博士，E-mail：ms_sunxiaojuan@126.com