任　敏，李東霞

外陰淺表性淋巴管畸形一例

任敏，李東霞

淋巴管畸形

編者按：

本期報道兩篇發(fā)生于外陰部位的淺表淋巴管疾病。兩例報道的組織病理表現(xiàn)相似，而臨床皮損各有特點。作者對病情分析與治療方法的選擇也有相同或異同之處。讀者們可以對比閱讀，以期提高對這類疾病的臨床認知度，同時歡迎大家各抒己見。

臨床資料

患者，女，42歲。主因外陰水皰4年，于2015年12月8日就診。4年前，無明顯誘因患者外陰部出現(xiàn)2個綠豆大小水皰，逐漸增多至20余個，無癢痛，在當?shù)卦础安《拘园捳睢苯o予抗病毒藥口服及外用藥物治療（具體藥物名稱不詳）10余日，無好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)檢查：一般狀況良好，雙側(cè)腹股溝區(qū)可觸及2枚蠶豆大小淋巴結(jié)，活動度好，質(zhì)地中等，觸痛陰性，余系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：雙側(cè)大陰唇紅腫，雙側(cè)大陰唇及左側(cè)大腿上部內(nèi)側(cè)皮膚可見廣泛分布的針尖至豌豆大厚壁水皰，部分水皰融合、群集成蛙卵樣結(jié)構(gòu)，水皰呈乳白色、半透明，皰壁緊張，皰液大多清亮，少部分渾濁（圖1a）。水皰組織病理示：表皮變薄，表皮內(nèi)及真皮淺層大量擴張呈囊狀的薄壁淋巴管，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，管腔可見透明的淋巴液及淋巴細胞，真皮深層及皮下組織未見異常（圖2）。診斷：淺表性淋巴管畸形。選擇較大及融合性損害給予液氮冷凍治療，共3次，每次治療間隔2周，第3次冷凍治療后3個月患者復診，外陰皮損大部分消退，未見新發(fā)損害（圖1b）。

討論

淺表性淋巴管畸形為淺表淋巴管的先天性畸形，大多數(shù)報道顯示本病無性別差異和家族遺傳病史。過去以局限性淋巴管瘤命名，然而它并非淋巴管的腫瘤，是微囊型淋巴管畸形的一種，由增生擴張的淋巴管組成，官腔內(nèi)充滿淋巴液并含少量淋巴細胞甚或紅細胞，內(nèi)襯單層扁平的內(nèi)皮細胞[1]?；颊叽蠖嘣趮雰浩诎l(fā)病，亦有部分患者到成人后出現(xiàn)癥狀，可能是先天性畸形的淺表性淋巴管在某些原因的作用下淋巴回流障礙，導致淋巴液潴留或淋巴管擴張形成的。

淺表淋巴管畸形臨床特征明顯，表現(xiàn)為針頭至豌豆大水皰樣損害，皰壁厚，邊界清楚，可散在分布或線狀排列，亦或群集成蛙卵樣結(jié)構(gòu)，如淋巴管腔內(nèi)含血液，皮損可呈淡紅色、紅色、藍色或黑色，腋窩、肩胛、脅腹、四肢近端和會陰為皮損的好發(fā)部位。本病根據(jù)其臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理學可以確診，還可以通過超聲與磁共振成像（MRI）特征診斷，MRI是測定淋巴管畸形范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系的有效檢測手段[2]。淺表性淋巴管畸形是一個少見的疾病，對此病不熟悉的醫(yī)生容易造成誤診，臨床上需與其他疾病（單純皰疹、帶狀皰疹、皰疹樣皮炎、粟丘疹、血管瘤、尖銳濕疣等）鑒別。本病的治療可采用外科根治手術(shù)、硬化劑注射、淺層X線治療、冷凍治療、電灼及激光治療。由于硬化劑注射及其他療法相對成功和安全，選擇手術(shù)切除治療的患者正在減少。本病因淺表損害與深部的淋巴管相通，若深部淋巴管回流障礙，單純治療表面皮損則有可能復發(fā)。本例患者臨床特征較典型，發(fā)生于外陰部位，但由于臨床少見造成誤診。4年來未得到正確診斷及有效治療，確診后采用液氮冷凍治療3次，皮損基本消退，治療效果良好。提示局限性淺表淋巴管畸形可選擇液氮冷凍治療，方法簡便，不良反應小。

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 南京: 江蘇科學技術(shù)出版社, 2010:814-822.

[2] Hogeling M, Adams S, Law J, et al. Lymphatic malformations: clinical course and management in 64 cases [J]. Australas J Dermatol, 2011, 52(3):186-190.

（本文編輯祝賀）

Acaseofsuperficiallymphaticmalformationofvulva

圖1　外陰淺表淋巴管畸形患者治療前后臨床表現(xiàn)

圖2　外陰淺表淋巴管畸形患者皮損組織病理（HE染色）

R758.6

B

1674-1293(2016)03-0214-01

（2016-04-17

2016-05-18）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160318

010050呼和浩特，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學附屬醫(yī)院皮膚科（任敏，李東霞）

任敏，在讀碩士研究生，研究方向：中藥抗皮膚腫瘤作用機制研究，E-mail:sswyt1809@163.com

李東霞，E-mail:ldx828@sina.com