梁 松 方心安

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腹膜后神經(jīng)鞘瘤(附1例報(bào)告)

梁 松 方心安

目的 探討腹膜后神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及診治要點(diǎn)。方法 對我院收治的1例腹膜后神經(jīng)鞘瘤的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 本例行手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果證實(shí)腹膜后神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后9天痊愈出院，隨訪6個(gè)月腫瘤無復(fù)發(fā)。結(jié)論 腹膜后神經(jīng)鞘瘤臨床罕見，術(shù)前診斷困難，需經(jīng)病理才能確診，對放療及化療不敏感，主要治療方法為手術(shù)治療完整切除腫瘤，其預(yù)后良好，早期復(fù)發(fā)率低。

神經(jīng)鞘瘤 腹膜后腫瘤

腹膜后神經(jīng)鞘瘤是一種少見的腹膜后腫瘤，其部位深在，往往缺乏特征性的臨床及影像表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難，目前主要依靠術(shù)后病理及免疫組化檢查確診。作者報(bào)告本院于2014年6月收治的1例腹膜后巨大神經(jīng)鞘瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1.病例資料

圖1-2 CT平掃：左側(cè)腹腔見巨大團(tuán)塊狀混雜軟組織密度灶，邊緣毛糙，相鄰腸管、胰腺結(jié)構(gòu)輕度受推改變； CT增強(qiáng)：左側(cè)腹腔腫塊呈不均性較明顯斑片狀強(qiáng)化，邊緣欠光整。

患者，女性，60歲?；颊甙朐虑霸跓o明顯誘因下出現(xiàn)左上腹部不適，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)上腹部可觸及包塊，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT提示：左腹膜后占位。查體：體溫36.0℃，心率80次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。神清，精神佳，腹平軟，左上腹部無壓痛，無明顯反跳痛，左上腹可觸及包塊，質(zhì)韌，活動度差。肝、脾肋下未觸及，Murphy征陰性，無明顯移動性濁音，腸鳴音3～5次/分。四肢活動可，生理反射存在，病理反射未引出。2014年6月6日我院CT平掃(圖1)：左側(cè)腹腔見巨大團(tuán)塊狀混雜軟組織密度灶，CT值約0～41HU，約78×67×115mm大小，邊緣毛糙，相鄰腸管、胰腺結(jié)構(gòu)輕度受推改變；肝臟、脾臟、膽囊及雙腎結(jié)構(gòu)無殊；腹腔無積液、腹膜后隙結(jié)構(gòu)清。注入對比劑后多期掃描CT增強(qiáng)(圖2)，前述左側(cè)腹腔腫塊呈不均性較明顯斑片狀強(qiáng)化，CT值約24～59HU(動脈期)、25～75HU(靜脈期)，邊緣欠光整，余掃及范圍強(qiáng)化無殊。考慮“左側(cè)腹腔不規(guī)則塊質(zhì)狀病灶，懷疑惡性腫瘤性病變”，2014年6月7日我院MR提示：腹膜后腹主動脈旁示團(tuán)塊狀稍長T1，稍長T2信號，邊界尚清，其內(nèi)信號不均，大小約119×82×73mm，相鄰腎臟明顯受推；注入Gd-DTPA后，上述病變呈斑片狀異常不均勻強(qiáng)化信號；腹腔內(nèi)未見積液征象；所掃腹主動脈、雙側(cè)腎動脈、髂總及髂內(nèi)外動脈顯示尚清，未見明確異常血管團(tuán)，主要考慮“腹膜后腹主動脈旁占位(神經(jīng)源性腫瘤？)”，腹部MR血管成像未見明確異常。根據(jù)病史、癥狀體征及相關(guān)輔助檢查，初步診斷為“后腹膜占位性病變，神經(jīng)源性細(xì)胞瘤可能性大”，入院診斷為“左側(cè)腹膜后占位(性質(zhì)待查)”。完善相關(guān)檢查：血、尿、大便、白帶常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、心電圖、胸片均正常；輸血前五項(xiàng)：“O型血”，RH+，RPR，HIV，HCV均陰性。腫瘤標(biāo)志物(CAl25，CEA，AFP，CAl99)均陰性，患者無禁忌癥，有手術(shù)指征，予以手術(shù)治療。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，2014年6月10日，在全身麻醉下行“腹膜后腫物切除術(shù)”。患者取仰臥位，左側(cè)墊高，麻醉顯效后，取左側(cè)腹“L”切口約18cm，探查見腹腔無腹水，肝臟及盆腔未及轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，腫塊左側(cè)腹膜后方，毗鄰脊柱左緣，腎臟下極，大小約16×8×8cm大小，實(shí)質(zhì)性，活動度可，與周圍組織輕度粘連，將情況告知家人，分離粘連，行“腹膜后腫瘤切除術(shù)”，腫塊切除完整，剖開標(biāo)本，檢腫瘤包膜完整，瘤體切面呈淡黃色，質(zhì)韌，部分見有囊，囊內(nèi)有3cm壞死區(qū)域，外有包膜，術(shù)中出血約200ml，檢瘤床無活動性出血，清點(diǎn)器械紗布無誤，于左側(cè)腹放置雙套管引流，術(shù)中麻醉平穩(wěn)，術(shù)后患者安返病房，順利恢復(fù)，無并發(fā)癥。病理(肉眼所見)：腫物呈橢圓形，包膜完整，瘤體切面呈淡黃色，質(zhì)韌，部分見有囊，囊內(nèi)有壞死，光鏡下見(圖3～5)：瘤細(xì)胞梭形，交錯(cuò)排列，細(xì)胞豐富，局部區(qū)域伴有囊性變及出血，免疫表型：Vimentin(+)，S-100(+)，SMA(-)，EMA(+)，CD117(-)，desmin(-)，DOG-1(+/-)，CD34血管(+)，NF(-)，NSE(+)，Ki-67散在細(xì)胞(+)，病理診斷為“(后腹膜)神經(jīng)鞘瘤并部分出血囊性變”，可能為復(fù)發(fā)潛能。術(shù)后每2月隨訪1次，患者一般情況良好，暫無復(fù)發(fā)，現(xiàn)持續(xù)隨訪中。

圖3-5 鏡下所見腫物包膜下梭形瘤細(xì)胞，呈交錯(cuò)排列， 局部區(qū)域伴有囊性變及出血。

2.討論

腹膜后神經(jīng)源性腫瘤屬于腹膜后第二位常見腫瘤[1]，神經(jīng)鞘瘤是由神經(jīng)鞘膜細(xì)胞形成的腫瘤，起源于周圍神經(jīng)的Schwann細(xì)胞，故又稱Schwann細(xì)胞瘤，其多發(fā)生于神經(jīng)干，以頭頸部多見，其次是四肢等部位，發(fā)生于腹膜后較少見。原發(fā)性腹膜后神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于脊柱兩側(cè)腹膜后間隙或側(cè)壁盆間隙，為一種較少見的腹膜后神經(jīng)源性腫瘤[2]，腹膜后神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)往往缺乏特異性。腫瘤生長緩慢，來診時(shí)大部分患者無癥狀，多以發(fā)現(xiàn)腫塊就診。PRT還可表現(xiàn)為腹部不適、胃腸道癥狀，如本組中腹脹、納差、嘔血、黑便、腹瀉、惡心嘔吐、便秘、不完全性腸梗阻等消化道癥狀。筆者報(bào)道本例病例首發(fā)癥狀以發(fā)現(xiàn)巨大腹部包塊為主，并無明顯自覺癥狀。

腹膜后腫瘤主要診斷手段為影像學(xué)診斷，雖缺乏特異性，但恰當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查，卻是腹膜后鑒別診斷的關(guān)鍵。目前CT和MRI檢查是診斷腹膜后腫瘤較為理想的方法，因其能清晰地顯示腹膜后腔，可基本明確腫塊的邊界、鄰近臟器受侵犯程度及腫瘤與大血管之間的關(guān)系，同時(shí)對腫瘤的定性診斷又有重要價(jià)值，因此已成為決定手術(shù)方式及評估手術(shù)效果較為可靠的依據(jù)[3]。本組資料中，該腫瘤位于脊柱旁，體積較大，囊變發(fā)生率較高，腫瘤實(shí)質(zhì)部分增強(qiáng)后均呈現(xiàn)片狀或條狀漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不等，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。腹膜后神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷非常困難，最終確診需依賴手術(shù)及組織病理學(xué)檢查。近年來國際上也常有應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)行神經(jīng)鞘瘤切除的報(bào)道[4]。因腹膜后組織疏松及腹腔的高度適應(yīng)性，腫瘤可以隱蔽生長到相當(dāng)大而無明顯癥狀，早期誤診率很高。

腹膜后神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷困難，確診依據(jù)術(shù)后病理學(xué)及組織學(xué)檢查，鏡下神經(jīng)鞘瘤可見典型的Antoni A區(qū)及Antoni B區(qū)兩種結(jié)構(gòu)，兩區(qū)的比例因病例而異，兩區(qū)之間可見移行，也可以有清晰的分界。Antoni A區(qū)腫瘤細(xì)胞為梭形或卵圓形，密集排列呈柵欄狀、不完全的旋渦狀及編織狀，或形成Verocay小體結(jié)構(gòu)。Antoni B區(qū)腫瘤細(xì)胞排列稀疏，成網(wǎng)狀排列，網(wǎng)眼充以透明基質(zhì)，其基質(zhì)含水量高，并有微囊形成。Antoni A區(qū)及Antoni B區(qū)可并存于同一腫瘤中，也可單獨(dú)存在[5]。本病例病理上述兩種結(jié)構(gòu)均可見到，以Antoni A區(qū)為主。在神經(jīng)鞘瘤的免疫標(biāo)志物中，目前國內(nèi)外均認(rèn)為S-100(+)蛋白具有很高的特異性[3]，我們免疫組化發(fā)現(xiàn)免疫表型：Vimentin(+)，S-100(+)，SMA(-)，EMA(+)，CD117(-)，desmin(-)，DOG-1(+/-)，CD34血管(+)，NF(-)，NSE(+)，Ki-67散在細(xì)胞(+)，與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤及孤立性纖維性腫瘤等進(jìn)行組織病理學(xué)方面進(jìn)行有效鑒別診斷。

一旦明確原發(fā)性腹膜后腫瘤，以手術(shù)切除為有效手段[6]，然術(shù)前需要權(quán)衡患者安全與腫瘤切除，術(shù)前要做好充分準(zhǔn)備，和家屬良好溝通，消除家屬過高的期望值。腹膜后腫瘤術(shù)中對大血管的處理是大多數(shù)醫(yī)生的難點(diǎn)，在手術(shù)過程持續(xù)出血，血源不足、麻醉經(jīng)驗(yàn)不足，患者病情突然變化等因素都提醒術(shù)者終止手術(shù)，雖然繼續(xù)下去腫瘤可以切除，但是患者的安全應(yīng)放在第一位。一般來說，良性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后較好，雖有一定的復(fù)發(fā)率，但能長期存活。惡性神經(jīng)鞘瘤由于生長中破壞包膜，侵犯鄰近組織，惡性程度高，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，故切除后易復(fù)發(fā)或發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。隨著控制性損傷理念的出現(xiàn)，目前國內(nèi)外對腹膜后神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療更傾向于腹腔鏡手術(shù)[7]。本例腫瘤巨大，暴露困難，然腫瘤界限清晰，可見完整的纖維性包膜，但尚未發(fā)現(xiàn)周圍浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)順利。腹膜后神經(jīng)鞘瘤術(shù)后需要堅(jiān)持隨訪，觀察有無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變征象，以便使患者得到及時(shí)診治。

1 周海濤,周志祥,梁建偉,等.53例腹膜后神經(jīng)鞘瘤的臨床診治分析[J].中華腫瘤雜志,2014,36(11):867-890.

2 Daneshmand S，Youssefzadeh D，Chamie K，et al.Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review of the literature[J].Urology,2003,62(6):993-997.

3 Hoarau N，Slim K，Da Ines D.CT and MR imaging of retroperitoneal schwannoma[J].Diagnostic and interventional imaging,2013,94(11):1133-1139.

4 Imao T，Seki M，Amano T，et al.Laparoscopic resection of retroperitoneal schwannoma : report of three cases and review of 22 cases in Japanese literature[J].Hinyokika Kiyo,2011,57(9):491-495.

5 Ohta I，Lin PH，Rau CL，et al.Evaluation of perinephric，retroperitoneal schwannomas: case report and review of the literature[J].The Southern Medical Journal，2007,100(1):80-82.

6 Theodosopoulos T，Stafyla VK,Tsiantoula P，et al.Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas[J].World Journal of Surgical Oncology,2008,6:107.

7 Kang CM，Kim DH，Seok JY，et al.Laparoscopic resection of retroperitoneal benign schwannoma[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A,2008,18(3):411-416.

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬六安人民醫(yī)院 237000

10.3969/j.issn.1672-4860.2016.05.045

2016-9-9