袁軍

（嘉興市婦幼保健院，浙江 嘉興　314000）

·病例報(bào)告·

卵巢富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤1例

袁軍

（嘉興市婦幼保健院，浙江 嘉興314000）

通過(guò)分析1例卵巢富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，為病理診斷提供經(jīng)驗(yàn)，指導(dǎo)臨床治療。

卵巢；sertoli細(xì)胞瘤；脂質(zhì)；病理診斷

卵巢sertoli細(xì)胞瘤（支持細(xì)胞瘤）在實(shí)際臨床病理診斷工作中比較少見(jiàn)，屬于罕見(jiàn)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤類(lèi)型，而富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤更是未見(jiàn)報(bào)道。本院診治1例經(jīng)上海復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院會(huì)診確診為卵巢富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　病例介紹

患者，女，40歲，已婚，1－0－1－1，因“月經(jīng)紊亂2年余”就診，患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，具體表現(xiàn)為經(jīng)前5日需服黃體酮20mg，后月經(jīng)才能來(lái)潮，無(wú)腹痛腹脹，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸悶氣急，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查B超示：宮腔內(nèi)有稍高回聲、左卵巢旁低回聲性質(zhì)待定。于2012年6月28日來(lái)本院就診，查體：P72次/min，R19次/min，BP 123/ 82mmHg，T 36.7℃。婦科檢查：外陰已婚經(jīng)產(chǎn)式，大小陰唇發(fā)育良，陰毛分布女性型；陰道通暢，未見(jiàn)血跡；宮頸光，口閉；子宮前位，正常大小，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，活動(dòng)可；右附件區(qū)未觸及明顯包塊，左附件區(qū)可及5cm×4cm大小包塊，邊界清，無(wú)觸痛，活動(dòng)可。彩色超聲：子宮前位，大小形態(tài)正常，內(nèi)膜厚11mm，宮腔內(nèi)見(jiàn)14mm×8mm偏強(qiáng)回聲，宮區(qū)回聲均勻。右卵巢23mm×9mm，左卵巢18mm×8mm。左附件區(qū)可見(jiàn)44mm×45mm×33mm實(shí)質(zhì)性偏低回聲，邊界清，內(nèi)見(jiàn)星點(diǎn)狀血流。臨床診斷：子宮正常大、宮內(nèi)偏強(qiáng)回聲（內(nèi)膜息肉？）、左附件區(qū)實(shí)質(zhì)性腫塊（闊韌帶肌瘤？其他不除外）。入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)：WBC 5.2×109/L，NE%55.3%，Hb 100g/L；凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、血生化、心電圖、胸片、泌尿系彩超等均未見(jiàn)明顯異常。全麻下行經(jīng)腹左卵巢腫瘤剝除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：子宮前位，正常大，左卵巢增大見(jiàn)一腫塊，大小約5cm×4cm×2cm，質(zhì)地脆，包膜完整，表面光滑，左輸卵管及右附件未見(jiàn)明顯異常，未見(jiàn)腹水。切除標(biāo)本送病理檢查。巨檢：破碎灰紅軟組織，4.5cm×3.8cm×2cm，切面實(shí)性，淡紅淡黃，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤由小管結(jié)構(gòu)樣的sertoli細(xì)胞（支持細(xì)胞）組成，在成熟的纖維性或透明間質(zhì)中生長(zhǎng)，呈條索狀、小梁狀或彌漫性生長(zhǎng)，細(xì)胞具有豐富的透明胞漿。局部區(qū)域見(jiàn)到典型的立方、柱狀的sertoli細(xì)胞，具有圓形或卵圓形的細(xì)胞核。細(xì)胞形態(tài)溫和，核分裂像罕見(jiàn)。未見(jiàn)明顯的異源性分化及奇異細(xì)胞 （圖1）。免疫組化結(jié)果：inhibin-ɑ（+）、ki-67（+）（圖2～3）、CD99（+）、CKpan（局灶+）、Melan-A（-）、CK7（-）、PLAP（-）、AFP（-）。診斷為：（左側(cè)）卵巢富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤（支持細(xì)胞瘤），中度分化。患者術(shù)后隨訪2年，狀態(tài)良好，半年復(fù)查1次腹部超聲，未見(jiàn)腫物，腹股溝未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。

2　討論

卵巢sertoli細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的性索間質(zhì)腫瘤類(lèi)型［1］，富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤更是罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道，最常發(fā)生于生育期年齡的婦女，偶爾也發(fā)生于兒童和絕經(jīng)后婦女，常單側(cè)發(fā)病，而且多數(shù)為良性，通過(guò)單側(cè)輸卵管、卵巢切除術(shù)治療。2014年WHO分類(lèi)［2］中描述Sertoli細(xì)胞瘤基本屬良性腫瘤，罕見(jiàn)情況下，其呈侵襲性，發(fā)生卵巢外蔓延及轉(zhuǎn)移［3-4］。診斷惡性Sertoli細(xì)胞瘤標(biāo)準(zhǔn)：中～重度核異型性、核分裂像多（＞5個(gè)/10HPF）、腫瘤壞死和間質(zhì)浸潤(rùn)。但核異型性和核分裂像并非絕對(duì)指征，因?yàn)槟承┝夹孕袨榈哪[瘤核分裂像也可遠(yuǎn)大于5個(gè)/ 10HPF。

圖1　腫瘤由具有豐富的透明胞漿的sertoli細(xì)胞構(gòu)成 （HE×100）

圖2　腫瘤細(xì)胞inhibin-ɑ（+）（SP×100）

圖3　腫瘤細(xì)胞ki-67（+）（SP×100）

本病病理特點(diǎn)為：腫瘤完全由支持細(xì)胞組成，無(wú)睪丸型間質(zhì)細(xì)胞及不成熟的間葉性間質(zhì)。瘤細(xì)胞核大小一致，卵圓形或葵瓜子形，深染，核仁一般不明顯，核分裂像罕見(jiàn)，胞漿內(nèi)富于脂質(zhì)，細(xì)胞排列成條索狀、巢狀或者實(shí)性片狀，間質(zhì)內(nèi)僅有纖維母細(xì)胞，無(wú)leydig細(xì)胞。免疫組化特點(diǎn)：卵巢富脂質(zhì)型sertoli細(xì)胞瘤同普通sertoli細(xì)胞瘤的免疫組化表達(dá)一致［5］，腫瘤細(xì)胞恒定表達(dá)inhibin-ɑ、CD99、 vimentin，多數(shù)瘤細(xì)胞calretinin、S100、SMA陽(yáng)性，少數(shù)病例CK陽(yáng)性呈點(diǎn)灶狀分布，一般CK7和EMA陰性。本例鏡下病理特征與上述一致，免疫組化標(biāo)記inhibin-ɑ（+）、CD99（+），PLAP、CK7、Melan-A、AFP等其他標(biāo)記物均陰性，排除其他診斷，支持卵巢富脂質(zhì)的sertoli細(xì)胞瘤的診斷。

本病須與以下疾病鑒別：（1）卵巢透明細(xì)胞癌：此類(lèi)腫瘤屬于高級(jí)別卵巢腺癌，腫瘤細(xì)胞胞膜界限清楚，胞質(zhì)透明，細(xì)胞核深染，核膜清楚，居中或偏向一側(cè)，常排列為腺管、腺泡或乳頭狀形，?？梢砸?jiàn)到大而圓的鞋釘樣細(xì)胞，顯著異型，大小形狀不一，核分裂活躍，伴異常核分裂，Ki-67指數(shù)較高，CK7彌漫陽(yáng)性，inhibin-ɑ、CD99、vimentin陰性有助于鑒別。（2）卵巢卵黃囊瘤：惡性，屬于卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，發(fā)生于兒童和年輕女性，血清AFP水平常增高。其腫瘤細(xì)胞胞漿透明或者雙染性，核深染，但是其具有特征性的S-D小體是內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)。此外，嗜酸性PAS陽(yáng)性的抗淀粉酶的玻璃樣小體也是特征性表現(xiàn)，最常見(jiàn)于網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)。網(wǎng)狀和實(shí)性區(qū)域一般也含有大量的細(xì)胞外玻璃樣物質(zhì)。免疫組化PLAP、AFP陽(yáng)性有助于鑒別。（3）卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于圍絕經(jīng)或絕經(jīng)后婦女，某些腫瘤細(xì)胞胞漿透明或者含有空泡，可以通過(guò)脂肪染色證實(shí)，為變性所致。卵泡膜細(xì)胞瘤同樣表達(dá)inhibin-ɑ，但是卵泡膜細(xì)胞瘤不具有腺樣、小管樣結(jié)構(gòu)，透明樣區(qū)域總是局限的，多取材能發(fā)現(xiàn)肥胖、梭形及卵圓形等典型的卵泡膜細(xì)胞。（4）卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤：惡性，最常見(jiàn)于兒童和年輕女性，通常是大的實(shí)性腫瘤，明顯的細(xì)胞膜，豐富的顆粒狀到透明的胞漿，PAS染色可以證明胞漿內(nèi)為糖原，而非脂肪；含有突出的核仁，細(xì)胞周?chē)鷩@以纖維性間隔，纖維間隔內(nèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞。PLAP（膜）、CD117（膜）、OCT4（核）陽(yáng)性有助于鑒別。（5）卵巢類(lèi)固醇細(xì)胞瘤：也稱(chēng)為“脂質(zhì)細(xì)胞瘤”，腫瘤細(xì)胞一般呈現(xiàn)兩種類(lèi)型的細(xì)胞，即Leydig樣細(xì)胞（胞漿豐富的嗜酸性，但是缺乏Reinke結(jié)晶）和腎上腺皮質(zhì)樣細(xì)胞（豐富的淡染的、透明的空泡狀胞漿，脂肪染色陽(yáng)性），類(lèi)固醇細(xì)胞瘤免疫組化Melan-A特征性陽(yáng)性有助于鑒別。

卵巢富脂質(zhì)型sertoli細(xì)胞瘤的治療與普通sertoli細(xì)胞瘤一致。大多數(shù)腫瘤局限于卵巢，而且為FIGO I期，年輕要求生育的I期腫瘤患者常行患側(cè)附件切除術(shù)；不要求生育的患者可行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)后無(wú)需輔以化療；如有高危因素（術(shù)前腫瘤破裂、低分化或高核分裂像），術(shù)后需輔助化療或放療；對(duì)Ⅱ期以上患者，應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后輔助聯(lián)合化療或放療。

［1］Young R H，Seully R E.Ovarian sertoli cell tumors：a report of 10 cases.Int J Gynccol Pathol，1984，2（4）：349

［2］Robert J Kurman.女性生殖器官腫瘤WHO分類(lèi).4版.薛德杉，譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：36

［3］ Oliva E，Alvarez T，Young R H.Sertoli cell tumors of the ovary：a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases.Am J Surg Pathol，2005，29（2）：143

［4］Souza LD，Burgis JT，Bacon JI，et al.A pure Sertoli cell tumor ofthe ovary in a 10-year-old female.J Pediatr Adolesc Gynecol，2007，20（4）：257

［5］張建民.卵巢病理學(xué).南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2006：366