據(jù)媒體報(bào)道，25歲男子在遭遇一場(chǎng)車(chē)禍后被送至云南省西雙版納州勐?？h中醫(yī)醫(yī)院手術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)院至西雙版納州醫(yī)院，發(fā)現(xiàn)雙腎全無(wú)。據(jù)悉，該男子車(chē)禍致全身多處創(chuàng)傷，入院時(shí)已處于失血性休克狀態(tài)，病情危重，自身存在的先天性腎畸形——馬蹄腎屬罕見(jiàn)病例，在緊急救命情況下，西雙版納州勐?？h中醫(yī)醫(yī)院實(shí)施了腎臟切除手術(shù)，這種手術(shù)對(duì)于基層醫(yī)院，診斷及處理上都相當(dāng)有難度。

腎臟畸形有多種，包括數(shù)量、結(jié)構(gòu)和形態(tài)等畸形，那么，哪些腎臟畸形容易誤診呢？

融合腎

最常見(jiàn)的融合腎是蹄鐵形腎，這也是上述報(bào)道中患者所患的疾病。該病由McDonald和McCIellan（1957）將交叉異位腎融合畸形分型為：?jiǎn)蝹?cè)融合伴下腎異位；乙狀腎；塊狀腎；L形腎；盤(pán)狀腎；以及單側(cè)融合伴上腎異位。

①蹄鐵形腎：兩側(cè)腎的下極在脊柱大血管之前融合在一起，形成似馬蹄鐵形的異常。融合部分在峽部，為實(shí)質(zhì)性或纖維性所構(gòu)成。1/3以上病例合并其他畸形如腎盂輸尿管連接部梗阻、膀胱輸尿管返流、輸尿管重復(fù)畸形、隱睪、三體綜合征（18一Irisomy Syndrome）、Furner綜合征、脊柱裂、胃腸道畸形等。

1/3蹄鐵形腎無(wú)癥狀。如有癥狀則與腎積水、泌尿系結(jié)石和感染有關(guān)。l/3病人發(fā)生腎積水，原因有：1）由于腎旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于前面+輸尿管在越過(guò)融合部時(shí)向前移位，導(dǎo)致尿流不暢；2）輸尿管在腎盂高位開(kāi)口；3）由于并發(fā)膀胱輸尿管返流，易發(fā) 生感染和結(jié)石，而繼發(fā)腎盂積水。

靜脈尿路造影可確定診斷，典型的尿路造影表現(xiàn)腎位置偏低，靠近脊柱、腎長(zhǎng)軸旋轉(zhuǎn)不良，腎盂腎盞重疊，腎下極向中線(xiàn)內(nèi)收，使兩腎長(zhǎng)軸呈倒八字形。腹部B超、腎盂逆行造影、CT及同位素掃描對(duì)診斷也有幫助。

無(wú)癥狀者不需治療；有合并癥者，針對(duì)腎的具體病變對(duì)癥處理。如有腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形術(shù)。有輸尿管返流，可做輸尿管膀胱再吻合術(shù)。目前已不做單純切開(kāi)峽部的手術(shù)，對(duì)改善引流、矯正腎臟及輸尿管的位置和緩解癥狀的作用不大。

②乙狀腎（S型腎）：是第二位常見(jiàn)的融合腎畸形，交叉異位的腎位于下面，在腎極部融合，每個(gè)腎已在各自的垂直軸線(xiàn)上旋轉(zhuǎn)，但腎盂方向相反，兩腎的凸緣相接，因此有S狀外形。

③塊狀腎：相對(duì)少見(jiàn)，兩腎廣泛融合成一個(gè)不規(guī)則的分葉狀塊，通常上升僅達(dá)骶骨岬水平，許多仍停留在盆腔內(nèi)，兩腎盂在前面分別引流分開(kāi)的腎實(shí)質(zhì)區(qū)域，輸尿管不交叉。

④“L"形腎：L形腎是交叉異位腎橫臥于正常腎下極而形成。異位腎在中線(xiàn)或?qū)?cè)中線(xiàn)旁下腰椎的前面。

⑤盤(pán)狀腎：盤(pán)狀腎是腎的兩極內(nèi)緣的連接，形成一個(gè)邊緣厚，中央薄的腫塊。腎盂位于前面，相互不通，輸尿管不交叉。

異位腎

正常腎位于腹膜后在第二腰椎水平，腎門(mén)朝向內(nèi)側(cè)。如不在正常位置稱(chēng)為異位腎。它有別于腎下垂，后者最初是位于正常位置，有正常的血管和輸尿管。異位腎通常小，形態(tài)與正常腎不一樣，因旋轉(zhuǎn)不良，腎盂常位于前方。腎異位的產(chǎn)生是由于輸尿管芽生長(zhǎng)障礙，供應(yīng)血管異?；蛭绶枪苌L(zhǎng)過(guò)速等因素造成。

①盆腔異位腎：異位腎可位于腰骶部、骶髂部或盆腔部，其功能往往是正常的，本身沒(méi)有癥狀。但因腎位置低，可合并膀胱輸尿管返流或腎盂輸尿管連接部梗阻，易于并發(fā)腎積水、感染和結(jié)石形成。其臨床表現(xiàn)一般是由其并發(fā)癥引起，主要為疼痛、血尿、腹部包塊和胃腸道癥狀。下腹部可被誤診為闌尾炎，腹部腫塊可和結(jié)腸腫瘤、腸系膜囊腫和卵巢腫瘤混淆。靜脈尿道造影、B超、同位素掃描、逆行腎盂造影有助于診斷。無(wú)癥狀的異位腎不需任何治療。如有并發(fā)癥則對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的處理。

②胸腔異位腎：胸腔異位腎罕見(jiàn)，是指部分腎或全部腎穿過(guò)橫膈進(jìn)入后縱隔。它不同于部分腹腔器官和腎同時(shí)進(jìn)入胸腔的橫膈疝、胸腔異位腎已完成正常的旋轉(zhuǎn)過(guò)程，腎的形態(tài)和收集系統(tǒng)均正常。腎血管和輸尿管通過(guò)Bochdalek孔離開(kāi)胸腔。輸尿管被拉長(zhǎng)，對(duì)側(cè)腎正常。胸腔異位腎占所有異位腎的5%。可發(fā)生在任何年齡組，大多數(shù)無(wú)癥狀，可不需治療。常在體檢或胸部X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)橫膈上腫塊。靜脈尿路造影或逆行腎盂造影是主要的診斷方法。

③交叉異位腎：本病指一側(cè)腎由原側(cè)越過(guò)中線(xiàn)到對(duì)側(cè)，其輸尿管仍位于原側(cè)。McDonald和MeClellan把交叉異位腎分成四種類(lèi)型：1）交叉異位伴融合；2）交叉異位不伴融合；3）孤立性異位腎；4）雙側(cè)交叉異位腎。當(dāng)它們不融合時(shí)，非異位腎保持在正常位置，而異位腎臟位于下方。孤立性交叉異位腎，常位于對(duì)側(cè)腎窩內(nèi)。雙側(cè)交叉異位腎，有完全正常位置的腎和腎盂。兩側(cè)輸尿管在下腰椎水平交叉。

患者多無(wú)癥狀，如果有癥狀常在中年發(fā)病，包括模糊的下腹痛、血尿和泌尿系感染癥狀。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結(jié)石形成。有的病人可有下腹部活動(dòng)性腫塊。靜脈尿路造影可作出診斷，該病膀胱輸尿管返流發(fā)病率高，故作排尿性膀胱尿道造影很有必要。腎核素掃描可了解腎功能和梗阻情況。絕大多數(shù)交叉異位腎病人預(yù)后良好，有合并癥者則應(yīng)對(duì)癥治療。

腎旋轉(zhuǎn)異常

正常人的腎上升到最終位置腎窩內(nèi)時(shí)，其腎盞應(yīng)向外側(cè)，腎盂指向中線(xiàn)，當(dāng)這種排列紊亂時(shí)，叫腎旋轉(zhuǎn)異常，該病可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)，腎上升時(shí)正常腎的旋轉(zhuǎn)是腎盂從腹側(cè)向中線(xiàn)旋轉(zhuǎn)90°。

按腎盂的位置將旋轉(zhuǎn)異常分為四型：

腹側(cè)位：由于腎上升時(shí)未發(fā)生旋轉(zhuǎn)，故腎盞指向背側(cè)，腎盂指向腹側(cè)。這是最常見(jiàn)的類(lèi)型。非常罕見(jiàn)的是360度的過(guò)度旋轉(zhuǎn)。

腹中線(xiàn)位：系旋轉(zhuǎn)不全引起，即腎盂指向內(nèi)前方，腎盞指向后外方。

背側(cè)位：腎旋轉(zhuǎn)180°，腎盂指向背側(cè)，這種類(lèi)型最少見(jiàn)。

側(cè)位：腎旋轉(zhuǎn)大于180°，但少于360°，或逆轉(zhuǎn)180°，腎盂指向外側(cè)，腎盞指向中線(xiàn)。

腎旋轉(zhuǎn)異常本身無(wú)癥狀。但腎盂、腎盂輸尿管連接部和上段輸尿管被過(guò)多的纖維組織包繞，以及被附加的血管壓迫可引起梗阻，而出現(xiàn)腎積水的癥狀，也可出現(xiàn)血尿及并發(fā)感染和結(jié)石。

靜脈尿路造影或逆行腎盂造影可確診。造影可顯示腎盂腎盞定位異常，腎盂拉長(zhǎng)變平，上盞伸展，中下盞短直，上1/3輸尿管向外移位。雙側(cè)旋轉(zhuǎn)異常需與蹄鐵形腎相鑒別。

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