崔曉明，李　濤，葉道斌，張如意

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以右心衰為首發(fā)癥狀的右室流出道平滑肌肉瘤1例

崔曉明，李濤，葉道斌，張如意

右室流出道；平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤常常發(fā)生于富含平滑肌的氣管，發(fā)生于心臟的平滑肌肉瘤極為少見(jiàn)，本例發(fā)生在右室流出道，并累及肺動(dòng)脈瓣以右心衰為首發(fā)癥狀臨床罕見(jiàn)。

1　病例報(bào)告

患者，女性，65歲，以全身乏力伴頭暈3個(gè)月，胸前不適1個(gè)月入院，否認(rèn)全身系統(tǒng)性疾病病史。入院檢查：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，未觸及震顫，未聞及病理性雜音，雙下肢水腫明顯。心電圖檢查：不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，V1-V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置。心臟超聲：右心擴(kuò)大，左室舒張功能輕度減低，二尖瓣中度反流，肺動(dòng)脈高壓(重度)，懷疑右室流出道-肺動(dòng)脈瘺。胸部CT示：肺動(dòng)脈主干、右室流出道卵圓形造影劑充盈缺損，考慮占位性病變，原發(fā)性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤待鑒別；心包積液；雙側(cè)胸腔積液；腹水。患者入院后行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)右室腫瘤呈魚(yú)肉質(zhì)樣改變，馬蹄形，大小3 cm×4 cm，帶蒂附著于右室游離壁近壁束處，附著部位1.0 cm×1.5 cm；肺動(dòng)脈主干血管壁內(nèi)可見(jiàn)大量點(diǎn)狀突起，延右室腫物附著部位完全切除腫瘤，標(biāo)本送病理。電刀剔除肺動(dòng)脈瓣葉瘤樣物送病理。病理診斷：(右室流出道，肺動(dòng)脈瓣)梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化結(jié)果：CD34(血管+)，Vimentin(-)，Cutin(-)，S-100(-)，Ki-6(+20%)形態(tài)支持平滑肌肉瘤(圖1、2)。

圖1　肺動(dòng)脈(PA)主干、右室(RV)流出道卵圓形

圖2　平滑肌肉瘤病理圖片(HE,×200)

2　討　　論

心臟腫瘤很少見(jiàn)，心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤的發(fā)生率是原發(fā)腫瘤的100～1000倍[1]。原發(fā)腫瘤罕見(jiàn)，發(fā)病率約為0.02%，在原發(fā)腫瘤中75%是良性腫瘤。心臟原發(fā)惡性腫瘤占25%，在惡性腫瘤中以血管肉瘤最為常見(jiàn)，而平滑肌肉瘤的發(fā)生率在心臟原發(fā)腫瘤中不足1%，極其罕見(jiàn)[2]。筆者報(bào)道了1例發(fā)生于右室流出道累及肺動(dòng)脈瓣的以右心衰為首發(fā)癥狀的平滑肌肉瘤。CT對(duì)于探測(cè)心腔內(nèi)的腫塊很敏感，它采集時(shí)間短，空間分辨率高，對(duì)本病有較高的檢出率[3]。

平滑肌肉瘤的免疫表型為Vim(+)，actin(+)，Des(+)，myoglobin(-)，myosin(skeletal)(+)，ker(-)。其主要發(fā)生于富含平滑肌的器官，如子宮、胃腸道等，很少見(jiàn)于心臟，且心臟最常見(jiàn)的肉瘤是血管肉瘤，最常發(fā)生于右心房，其他肉瘤包括未分化癌等，發(fā)生于左心房常見(jiàn)，而發(fā)生于右室流出道并累及肺動(dòng)脈瓣者罕見(jiàn)，文獻(xiàn)未見(jiàn)報(bào)道。心臟惡性腫瘤常寬基地附著于心腔壁，并向縱膈或大血管延伸，發(fā)生延遲強(qiáng)化[4]。但本例發(fā)生了血管壁的種植轉(zhuǎn)移，非常罕見(jiàn)。鑒別診斷：(1)心臟血栓?；颊叱Ｓ懈哐獕?、下肢靜脈血栓、心功能不全等可能引起心內(nèi)血栓形成的原發(fā)病，心內(nèi)血管原發(fā)性血栓較少，最常見(jiàn)于左心室或左心耳，發(fā)生于左心室的患者常伴有心梗，而發(fā)生于左心耳的患者常伴有心房纖顫的癥狀[5]。CT檢查可見(jiàn)均勻的低密度影，邊界清晰，增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化。(2)心臟粘液瘤。單發(fā)左心房最為常見(jiàn)，女性發(fā)病率占75%左右，右室黏液瘤極少見(jiàn)，腫瘤大小不一，與心房或心室壁蒂連，外表呈膠胨狀，瘤體常伴有不同程度的出血、壞死、囊變、骨化等，故密度不均勻，影響學(xué)檢查常提示左心房、右心室增大、肺淤血等征象。瘤體隨心臟搏動(dòng)經(jīng)二尖瓣突入心室，呈分葉狀、細(xì)蒂附著于卵圓窩。(3)心臟惡性腫瘤——血管肉瘤。通常發(fā)生于右心房，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則狀的低密度占位，腫瘤浸潤(rùn)心肌，壓迫心腔，侵犯心包和大血管，增強(qiáng)掃描后可清晰顯示壞死和出血區(qū)域。

心臟平滑肌肉瘤治療以手術(shù)切除為首選，遠(yuǎn)期療效的判定需密切跟蹤隨訪。筆者報(bào)道了1例原發(fā)于右室流出道累及肺動(dòng)脈瓣的平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤的影像特點(diǎn)不多，但排除了心腔內(nèi)血栓、良性腫瘤(如黏液瘤等疾病)后，更助于惡性腫瘤的診斷。發(fā)生于右室流出道的原發(fā)平滑肌肉瘤罕見(jiàn)，MDCT有助于對(duì)腫瘤的定位及良惡性判定[6]。

[1]Varela-Duran J，Oliva，Rosai J. Vascular Leiomyosarcoma The malignant counterpart of vascular leiomyoma[J].Cancer,1979,44(2):1684-1691.

[2]Shapiro L M,cardiac tumors:diagnosis and management [J].Heart,2001,85(2):218-222.

[3]王正軍，李德才.127例原發(fā)性心臟惡性腫瘤的外科治療及療效分析[J].中國(guó)腫瘤臨床,2005,32(5)：269-271.

[4]楊?yuàn)?，張志勇，曾蒙蘇.心臟原發(fā)惡性腫瘤CT和MRI表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算及成像雜志，2006,12(7):92-95.

[5]Morphet J A.A30-year analysis of cardiac neoplasms at autopsy[J].Can J Cardiol,2006,22(1):88-86.

[6]李澎，龔正，鄭偉.支氣管平滑肌肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)雜志[J]，2011(1):19-21.

(2015-11-24收稿2016-02-16修回)

(責(zé)任編輯張楠)

崔曉明，碩士，主治醫(yī)師。

100039北京，武警總醫(yī)院第二臨床部健康醫(yī)學(xué)中心CT室

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