劉佳，姜勇，吳鵬飛，李龍，李連祥，李志鵬，景治濤（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科，沈陽 110001）

后顱窩血管母細胞瘤的影像學和治療特點：59例臨床分析

劉佳，姜勇，吳鵬飛，李龍，李連祥，李志鵬，景治濤
（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科，沈陽 110001）

回顧性分析59例血管母細胞瘤患者的臨床資料，其中囊性血管母細胞瘤41例，實性血管母細胞瘤18例，比較二者的影像學表現(xiàn)、手術(shù)方法以及預后。囊性與實性血管母細胞瘤有各自的影像學以及手術(shù)治療特點，實性血管母細胞瘤手術(shù)難度更大，手術(shù)療效差，手術(shù)風險極高。

血管母細胞瘤；影像；治療

血管母細胞瘤又稱血管網(wǎng)狀細胞瘤，是一種少見的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.5%～2.5%，多位于后顱窩，占成人幕下腫瘤的7%～12%［1］，僅次于髓母細胞瘤和星形細胞瘤。血管母細胞瘤既可以散發(fā)出現(xiàn)，也可以作為希佩爾-林道（Von Hippel-Lindau，VHL）綜合征的一部分而存在［2～4］。血管母細胞瘤多形成一個囊性結(jié)構(gòu)和一個血管病變組成的囊結(jié)節(jié)，并且根據(jù)病灶的MRI表現(xiàn)可分為囊性與實性［5］。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集2011年1月至2014年12月間中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科診治的59例后顱窩血管母細胞瘤患者，其中男29例，女30例，年齡最小18歲，最大83歲，平均46.5歲。59例后顱窩血管母細胞瘤中，囊性血管母細胞瘤41例，實性血管母細胞瘤18例。有7例診斷為VHL綜合征。根據(jù)起病癥狀特點，可以分為慢性癥狀急性加重和急性起病2種。33例為慢性癥狀急性加重，病程2個月～3年，平均1年3個月，急性加重過程平均1個月。26例為急性起病，病程2 d～3個月，平均21 d。

1.2臨床表現(xiàn)

臨床主要以顱內(nèi)壓升高癥狀和局部壓迫癥狀為主，其中顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)最多，為30例，共濟失調(diào)21例，感覺障礙15例，運動障礙5例，聽力下降9例，面部麻木8例，癲癇起病2例。由于后顱窩狹小腫瘤多易堵塞腦脊液循環(huán)系統(tǒng)，有21例伴有腦積水。

1.3病灶分布及輔助檢查

全部病例均術(shù)前采用顱腦MRI平掃+增強，囊性中囊液多表現(xiàn)為長T1、長T2信號，瘤結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為等T1、等或長T2信號，增強均勻，實性腫瘤呈T1W等信號、T2W高信號，增強后明顯均勻強化（圖1）。其中囊性41例，實性18例；大部分為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)；大部分位于小腦半球，為39例，小腦蚓部9例，橋小腦角2例，第四腦室5例，延髓4例，有3例為多發(fā)。囊性腫瘤直徑最大7.0 cm，最小3.0 cm，實性腫瘤直徑最大5.0 cm，最小直徑約2.5 cm，囊性腫瘤中囊結(jié)節(jié)最大直徑為1.0 cm，多數(shù)直徑為0.5 cm左右。術(shù)前3例分別被誤診為室管膜瘤、腦膜瘤及轉(zhuǎn)移癌。所有患者根據(jù)病情特點選擇電子計算機斷層掃描血管造影術(shù)（computed tomography angiography，CTA）或數(shù)字減影血管造影技術(shù)（digital subtraction angiography，DSA）檢查?；颊呔M行血常規(guī)檢查，術(shù)前血紅蛋白值89～172 g/L，平均143.5 g/L，紅細胞計數(shù)（4.1～6.0）×1012/L，平均4.6×1012/L，只有2例高于正常水平。腹部超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹部器官相關(guān)病變，協(xié)助診斷VHL綜合征，其中1例合并胰腺囊腫，6例合并腎臟囊腫。

1.4手術(shù)

所有手術(shù)均在顯微鏡下進行，對于體積較大、血流豐富、位置靠近腦干的腫瘤應術(shù)前行CTA或DSA檢查，必要時行介入栓塞阻斷供血動脈，減少術(shù)中出血。7例囊性腫瘤與2例實性腫瘤術(shù)前1 d行介入栓塞主要供血動脈。對于一些壓迫第四腦室產(chǎn)生腦積水的腫瘤，術(shù)中可行腦室外引流術(shù)，為手術(shù)及術(shù)后的恢復提供條件。4例患者行腦室外引流術(shù)。根據(jù)腫瘤位置不同，采用不同的手術(shù)入路，第四腦室、小腦蚓部以及小腦半球靠近中線的腫瘤采用后正中入路，偏離中線的小腦半球腫物采用枕下旁正中入路，橋腦小腦角腫瘤采用乙狀竇后入路。囊性腫瘤先穿刺囊，釋放囊液減壓，根據(jù)影像學提示的瘤結(jié)節(jié)分布情況，在囊內(nèi)仔細尋找瘤結(jié)節(jié)，于瘤結(jié)節(jié)周圍電凝并逐步分離，最后將瘤結(jié)節(jié)完整切除。實性腫瘤先在瘤體外緣腦組織水腫層分離，找到腫瘤的供血動脈后電凝剪斷，再電凝切斷引流靜脈，最后將腫瘤完整切除；包膜不完整的腫瘤或周邊組織粘連嚴重情況下，應最大限度切除腫瘤。

圖1　患者術(shù)前及術(shù)后的MRI表現(xiàn)

1.5統(tǒng)計學分析

手術(shù)時間按照從切皮至關(guān)顱縫皮結(jié)束計算，囊性血管母細胞瘤的手術(shù)時間與實性血管母細胞瘤

手術(shù)時間的比較采用t檢驗，以SPSS 22.0統(tǒng)計軟件進行結(jié)果分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2　結(jié)果

術(shù)中1例囊性血管母細胞瘤中36例全切，5例大部分切除，全切率87.8%，18例實性血管母細胞瘤12例全切，6例部分切除，全切率66.7%。囊性血管母細胞瘤手術(shù)時間2～6 h，平均3.7 h，實性血管母細胞瘤手術(shù)時間3.5～8 h，平均6.0 h，實性血管母細胞瘤手術(shù)時間長于囊性血管母細胞瘤（P＜0.05）。

術(shù)后21例患者出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，其中面癱2例，聽力喪失2例，后組顱神經(jīng)癥狀6例，術(shù)后顱內(nèi)血腫3例，顱內(nèi)感染3例，肺部感染5例，部分患者出現(xiàn)多種并發(fā)癥。后組顱神經(jīng)癥狀病灶均位于橋小腦角區(qū)及延髓區(qū)，切除位于此區(qū)的腫瘤很容易對后組顱神經(jīng)造成損害。所有患者中41例患者術(shù)前癥狀得到改善，10例患者癥狀未見明顯改善，4例患者癥狀加重，4例死亡。囊性血管母細胞瘤術(shù)后改善率可達78%，實性血管母細胞瘤可達66.7%。1例患者術(shù)后神志清楚，第7天突然出現(xiàn)意識不清，復查CT示腦干出血，很快腦疝死亡。1例患者術(shù)后昏迷，呼吸機輔助呼吸，術(shù)后7 d突然出現(xiàn)呼吸心跳驟停，搶救無效死亡。2例患者術(shù)后昏迷，氣管切開，長期臥床，其中1例出現(xiàn)多系統(tǒng)感染，另1例出現(xiàn)肺內(nèi)感染、感染性休克，最后死亡。所有死亡病例腫瘤均位于延髓及四腦室且為實性血管母細胞瘤。

術(shù)后隨訪了52例患者，其中6例患者出現(xiàn)復發(fā)，結(jié)合術(shù)前5例復發(fā)病例，共有10例患者出現(xiàn)過復發(fā)，其中1例患者為第二次復發(fā)，復發(fā)時間從3個月～4年不等。其中囊性血管母細胞瘤復發(fā)8例，復發(fā)率19.5%，實性血管母細胞瘤復發(fā)2例，復發(fā)率11.1%。

3　討論

1928年Cushing和Bailey首次建議使用血管母細胞瘤［6］，腫瘤起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織，為真性血管性良性腫瘤。腫瘤由毛細血管和基質(zhì)細胞組成［7］。血管母細胞瘤發(fā)病有明顯的年齡學特征和部位特征，好發(fā)于中青年，男性多于女性，病變最常見的部位為小腦半球，本組病例位于小腦半球的占66.1%。

VHL綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，染色體短臂3p25上的VHL腫瘤抑制基因出現(xiàn)基因突變［8］。VHL綜合征診斷按照Glasker［9］等1999年提出的標準：存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤，以及視網(wǎng)膜血管瘤、腎癌或囊腫、腎上腺嗜鉻細胞瘤、胰腺腫瘤或囊腫、附睪囊腺瘤；或任何一級親屬表現(xiàn)VHL綜合征損害；基因檢查結(jié)果呈陽性。具備上述任意兩項即可明確診斷為VHL綜合征。

血管母細胞瘤根據(jù)其瘤內(nèi)有無囊變可分為有囊性和實性，二者在影像學、手術(shù)方法、療效方面均有巨大差別。囊性MRI中囊液多表現(xiàn)為長T1、長T2信號，瘤結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為等T1、等或長T2信號，增強均勻，水腫少見或伴少量水腫，瘤結(jié)節(jié)內(nèi)可見血管流空影，病灶。實性腫瘤等呈T1信號、高T2信號，增強后明顯均勻強化，瘤內(nèi)或瘤周可出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象，蛇形、遷曲的條狀低信號區(qū)，多無明顯水腫。單純囊性血管母細胞瘤MRI及CT平掃均未發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，而增強掃描發(fā)現(xiàn)囊周或遠離囊腫部位出現(xiàn)異常強化結(jié)節(jié)，這種異常強化結(jié)節(jié)在病理上與囊性囊結(jié)節(jié)相同，可作為診斷的依據(jù)之一［10］。術(shù)前應行全腦DSA、MRA或CTA檢查，可以明確腫瘤的供血動脈和引流靜脈，以便術(shù)前進行供血動脈栓塞或術(shù)中能夠準確、及時阻斷瘤體供血動脈，降低手術(shù)風險。

顯微外科手術(shù)是治療本病的主要方法［11］。但后顱窩血管母細胞瘤由于鄰近重要結(jié)構(gòu)，因而手術(shù)難度較大［12］。手術(shù)入路的正確選擇，可以使術(shù)野暴露充分，能夠做到充分止血，而且可以根據(jù)術(shù)中腦組織腫脹與否決定是否進行減壓。腫瘤是血管源性，腫瘤內(nèi)部呈蔓狀粗大的血竇狀，有內(nèi)壁細胞而無肌層，阻斷血供后腫瘤會縮小，因而須先阻斷供血動脈，術(shù)前可行DSA供血動脈栓塞，有利于瘤體全切除［13］。腫瘤血供極其豐富，采用一般電凝方法難以止血，應該用較小電流電凝，將一個層面完全分離后再向深部進展，手術(shù)難度極大，因鄰近重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)需保證每一步術(shù)野清晰條件后，再向下一步進行。視野不清晰情況下分離容易損傷顱神經(jīng)，甚至腦干。最后沿腫瘤周圍分離并切斷引流靜脈，取出腫瘤。對于血管要辨別出引流靜脈與供血動脈，一旦先阻斷引流靜脈，瘤體會產(chǎn)生膨脹，而先阻斷供血動脈瘤體會縮小。因而難以辨認的血管宜先嘗試阻斷，如無膨脹時再電凝切斷。囊性與實性血管母細胞瘤二者手術(shù)上還有各自特點。對于實性血管母細胞瘤應從距腫瘤邊緣處分離，完整切除腫瘤，切忌分塊切除，也切忌切除前進行腫瘤穿刺，否則極易引起難以控制的大出血，如果出現(xiàn)出血，進行術(shù)中控制性降壓，降低全身血壓，減少腫瘤出血。而對于囊性血管母細胞瘤切除囊結(jié)節(jié)是手術(shù)目的，可以先切開囊壁吸出囊液，于囊壁內(nèi)進行操作切除囊結(jié)節(jié)，可避免損傷正常腦組織，再沿腫瘤包膜與正常腦組織分離，最后完整切除腫瘤。

實性血管母細胞瘤切除率較囊性血管母細胞瘤要低。首先，實性血管母細胞瘤在術(shù)中相對于囊性血管母細胞瘤更容易產(chǎn)生大出血，且不易暴露出腫瘤的供血動脈。其次，實性血管母細胞瘤生長部位更靠近中線位置，位于第四腦室延髓等位置比例較高，增加了手術(shù)操作難度，也更容易損傷周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生并發(fā)癥，也使得腫瘤無法按照其他部位進行周圍分離，如果按照嚴格標準，將會對患者造成嚴重無法治愈的并發(fā)癥。實性血管母細胞瘤患者手術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的概率與并發(fā)癥的嚴重程度要遠高于囊性血管母細胞瘤。殘存的腫瘤組織更容易造成出血，實性血管母細胞瘤的手術(shù)操作更容易對正常組織造成損傷，且腫瘤有很大一部分靠近腦干，以上因素都增加了實性血管母細胞瘤術(shù)后并發(fā)癥的產(chǎn)生與加重。值得一提的是，雖然在這些部位腫瘤切除率較低，有所殘留，但復發(fā)率卻很低。但有文獻［14］認為實性血管母細胞瘤更容易復發(fā)，與本文結(jié)論不符。本組病例中，復發(fā)腫瘤全部位于小腦半球，且實性血管母細胞瘤與囊性血管母細胞瘤之間復發(fā)率無明顯的差異。

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（編輯陳姜）

Characteristicsof Imagingand TreatmentofPosterior Fossa Hemangioblastoma：ClinicalAnalysisof59Cases

R737.14

A

0258-4646（2016）04-0371-04

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.021

遼寧省省直醫(yī)院改革重點臨床科室診療能力建設(shè)項目

劉佳（1987-），男，醫(yī)師，碩士.

景治濤，E-mail：jinzhitao@hotmail.com

2015-06-08

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