侯　楠，唐　櫻

短篇·個(gè)案

頭頸部多源性腫瘤1例

侯楠，唐櫻

頭頸部；多源性腫瘤

病例男，76歲，因咽部異物感，發(fā)現(xiàn)左頸部包塊2個(gè)月余入院。既往有結(jié)核病史，查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸深中部胸鎖乳突肌后緣及鎖骨上三角區(qū)可觸及大小約4 cm×5 cm× 3 cm不規(guī)則包塊，質(zhì)硬，與周圍組織分界不清(圖1)。入院檢查：頸部B超提示：左側(cè)頸部皮下實(shí)性占位，不排除腫大淋巴結(jié)。纖維喉鏡見(jiàn)左側(cè)梨狀窩菜花樣新生物（圖2）。血常規(guī)：血小板 66×109/L，紅細(xì)胞3.9×1012/L，余未見(jiàn)明顯異常。肝腎功能、凝血機(jī)制及尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。胸部CT未見(jiàn)明顯占位性病變。食管鏡檢查提示：霉菌性食管炎？并取活檢證實(shí)為霉菌性食管炎，排除食道占位性病變。入院初步診斷為左側(cè)梨狀窩腫瘤伴頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。行左側(cè)梨狀窩新生物活檢，病理結(jié)果：左側(cè)梨狀窩中-重度不典型增生。再次行左側(cè)梨狀窩活檢，同時(shí)行左側(cè)頸部包塊活檢。病理結(jié)果提示：（1）左側(cè)梨狀窩重度不典型增生（圖3）；（2）左側(cè)頸部包塊，考慮皮脂腺癌（Ⅲ級(jí)）（圖4）。最后診斷：（1）左側(cè)梨狀窩鱗癌（TisN0M0）；（2）左側(cè)頸部皮脂腺癌（Ⅲ級(jí)）。

討論皮脂腺癌原發(fā)于上皮皮脂腺，呈浸潤(rùn)性或結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)，病理檢查是唯一確診的方式[1-3]。約70%皮脂腺癌發(fā)生在頭頸部，而頭頸部中由于眼眶周圍皮脂腺豐富，因此眶周發(fā)生率最高，占75%左右，眶外發(fā)生率僅占25%左右[4-7]。皮脂腺癌的發(fā)病原因主要包括頭頸部放療病史、家族遺傳、易感基因、長(zhǎng)期的免疫抑制等[8-9]。單純皮脂腺癌發(fā)病較罕見(jiàn)，合并其他空腔臟器腫瘤同時(shí)發(fā)生的病例更不多見(jiàn)。既往曾有大量關(guān)于皮脂腺癌合并結(jié)腸、十二指腸及子宮內(nèi)膜的文獻(xiàn)報(bào)道[10]，但很少關(guān)于皮脂腺癌合并下咽癌的相關(guān)報(bào)道。本例患者同時(shí)患左頸部皮脂腺癌及左側(cè)梨狀窩鱗癌（TisN0M0），實(shí)屬罕見(jiàn)。

圖1　患者左頸部包塊

圖2　左側(cè)梨狀窩腫瘤

圖3　左側(cè)梨狀窩新生物病理結(jié)果

圖4　左側(cè)頸部包塊病理結(jié)果示皮脂腺癌

本例以咽部異物感為首要癥狀，行電子喉鏡檢測(cè)示左側(cè)梨狀窩新生物，第一次病理檢測(cè)發(fā)現(xiàn)中重度不典型增生。在第一次發(fā)現(xiàn)中重度不典型增生后，筆者認(rèn)為病理診斷與臨床診斷不符合，再次行左側(cè)梨狀窩活檢，同時(shí)予以頸部包塊取活檢術(shù)。希望從頸部包塊的病理診斷中反證左側(cè)梨狀窩病變。但病理結(jié)果顯示左側(cè)梨狀窩為重度不典型增生，即為CINⅢ或稱為原位癌，而頸部則通過(guò)病理檢查診斷為皮脂腺癌。臨床工作中對(duì)于頸部包塊患者的處理方式通常是首先尋找原發(fā)灶，在能找到原發(fā)灶的情況下，再根據(jù)頸部超聲、增強(qiáng)CT或PET-CT及病理檢查等檢查方法來(lái)判斷有無(wú)轉(zhuǎn)移，進(jìn)而進(jìn)一步行TNM分型分期。本例如果按照臨床中慣性的思維模式來(lái)診斷，則很容易出現(xiàn)漏診或者誤診的情況：因?yàn)槠淅鏍罡C癌及頸部皮脂腺癌同時(shí)出現(xiàn)在左側(cè)，且皮脂腺癌未破潰，頸部皮膚完整。如果頸部包塊未行病理檢查，則極易誤診為左側(cè)梨狀窩癌伴同側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。臨床上就診于耳鼻咽喉頭頸外科的頸部包塊患者中，雖有80%以上屬于轉(zhuǎn)移癌[10]，但仍有一少部分是原發(fā)癌。因此，對(duì)于耳鼻咽喉部能明確發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶且同時(shí)伴有頸部包塊的患者，需同時(shí)進(jìn)行原發(fā)灶及頸部包塊的病理檢查，以避免漏診或者誤診。皮脂腺癌合并空腔臟器癌癥的發(fā)病率極低，且報(bào)道多以合并結(jié)腸癌、十二指腸癌及子宮內(nèi)膜癌為主，本例皮脂腺癌合并梨狀窩癌的病例鮮有報(bào)道。本例提示，在臨床上如果發(fā)現(xiàn)耳鼻咽喉等器官有占位性病變同時(shí)伴有頸部包塊的患者，不能盲目地根據(jù)經(jīng)驗(yàn)作出頸部包塊為耳鼻咽喉部腫瘤轉(zhuǎn)移灶的結(jié)論，而是應(yīng)該同時(shí)進(jìn)行多部位病灶活檢或針刺細(xì)胞學(xué)檢測(cè)，以助提高診斷的正確率，避免因誤診、漏診而給患者帶來(lái)的不利影響。

[1]Hertel V,Bozzato A,Alexiou C.Unilateral neck mass,dysphagia and dyspnea[J].HNO,2010,58(8):818-822.

[2]BuitragoW,JosephAK.Sebaceouscarcinoma:thegreat masquerader:emgerging concepts in diagnosis and treatment[J]. Dermatol Ther,2008,21(6):459-466.

[3]Martinez-MadrigalF,CasiraghiO,KhattechA,etal.hypopharyngeal sebaceous carcinoma:a case report[J].Hum Pathol, 1991,22(9):929-931.

[4]Seo BF,JunghW,Choi IK,et al.Sebaceous carcinoma of the suprapubic area in a liver transplant recipient[J].Ann Dermatol, 2014,26(3):395-398.

[5]Kumar V,Xu Y.Unusual presentation of metastatic sebaceous carcinoma and its response to chemotherapy:is genotyping a right answer for guiding chemotherapy in rare tumours[J]?Curr Oncol, 2015,22(4):e316-319.

[6]Dasgupta T,Wilson LD,Yu JB.A retrospective review of 1349 cases of sebaceous carcinoma[J].Cancer,2009,115:158-165.

[7]方三高，馬強(qiáng)，王元元,等.眼瞼皮脂腺癌臨床病理分析[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2014（7）：1557-1561.

[8]Sung Dongjin,Kaltreider Sara A,Gonzalez-Fernandez Federico. Early onset sebaceous carcinoma[J].Diagnostic Pathology,2011, 5(6):81.

[9]張力，羅洋，杜華,等.皮脂腺癌1例[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志, 2015,8：73-74.

[10]Deevish Dinakar,Rajashekara Babu,Sadashivaiah Shivaswamy. A case of giant advanced sebaceous gland carcinoma[J].Indian Journal of Surgical Oncology,2013,4(4):366-367.

R 739.91

B

1004-0188（2016）01-0116-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.01.047

610500成都，成都醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（侯楠），病理科（唐櫻）

（2015-11-08）