楊勇政，周　山，黃文亮，張振勇，丁琦峰

（漯河醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科，河南 漯河 462300）

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長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)

楊勇政，周山，黃文亮，張振勇，丁琦峰

（漯河醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科，河南 漯河 462300）

目的：分析長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的影像特點(diǎn)。方法：回顧分析經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的23例長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的臨床資料，以及X線(xiàn)、CT、MRI表現(xiàn)。結(jié)果：23例中，20例單發(fā)，3例多發(fā)。其中脛骨11例，股骨5例，肱骨4例，腓骨、橈骨、尺骨各1例。影像學(xué)特點(diǎn)為髓腔內(nèi)密度或信號(hào)異常改變、起源于骨皮質(zhì)內(nèi)緣的骨質(zhì)破壞及骨髓水腫、線(xiàn)狀或?qū)訝罟悄し磻?yīng)、軟組織腫脹和腫塊。結(jié)論：長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn)具有一定的特征性，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理能提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

長(zhǎng)骨；嗜酸細(xì)胞肉芽腫；診斷顯像

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma of bone，EGB）是一種良性骨腫瘤樣病變，又稱(chēng)局限性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，指局限于骨組織細(xì)胞的增多癥［1］，發(fā)生于長(zhǎng)骨的相對(duì)少見(jiàn)，病變多累及干骺端和骨干骨髓腔，以膨脹性或鉆孔樣骨質(zhì)破壞、大量組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)。好發(fā)于兒童和青少年，男性略多于女性［2］，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化較大，易與其他疾病相混淆，發(fā)生于長(zhǎng)骨時(shí)易誤診為尤文肉瘤、骨髓炎、骨結(jié)核，骨囊腫、非骨化性纖維瘤等。筆者回顧性分析23例長(zhǎng)骨EGB的臨床和影像學(xué)資料，旨在提高對(duì)該病的診斷和鑒別診斷。

1　資料與方法

1.1一般資料本組23例中，男14例，女9例；年齡2～12歲，平均6.2歲。所有患者均有疼痛不適癥狀，其中3例夜間疼痛較重，其他均以患部腫脹、活動(dòng)受限、低熱、食欲不振為主。穿刺或手術(shù)病理證實(shí)21例，隨訪(fǎng)觀(guān)察證實(shí)2例。

1.2儀器與方法23例中行X線(xiàn)檢查20例；16例行CT平掃，5例加行增強(qiáng)掃描；18例行MRI，7例同時(shí)行增強(qiáng)掃描。采用Philips雙板DR數(shù)字?jǐn)z影機(jī)常規(guī)拍攝患骨正側(cè)位。CT使用GE 128層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：層厚0.5 mm，重組層厚及層距3.0、1.5 mm，行MPR；增強(qiáng)掃描均采用優(yōu)維顯（300 mgI/mL），注射劑量1.0～1.5 mL/kg體質(zhì)量，流率3 mL/s。MRI檢查使用GE Signa excite1.5 T超導(dǎo)型MRI掃描儀，采用快速自旋回波（TSE）、T1WI、PDWI和STIR序列。經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA行T1WI增強(qiáng)檢查，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量。

1.3圖像分析所有圖像均由2位主任醫(yī)師、1位副主任醫(yī)師及2名高年資主治醫(yī)師共同讀片討論，主要從病變部位、大小，密度或信號(hào)、病變周?chē)浗M織改變情況，以及增強(qiáng)病灶強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行分析。

2　結(jié)果

23例中，病變部位在脛骨11例，股骨5例，肱骨4例，腓骨、橈骨、尺骨各1例。發(fā)生于長(zhǎng)骨骨干11例，長(zhǎng)骨干骺端12例。其中22例發(fā)生于骨髓腔或骨松質(zhì)，僅1例發(fā)生于骨皮質(zhì)。其中3例為多發(fā)病變，合并頸椎、胸椎各1例，合并顱骨1例。誤診7例，分別為：尤文肉瘤2例，急性骨髓炎2例，骨結(jié)核、非骨化性纖維瘤、其他各1例。

2.1X線(xiàn)、CT表現(xiàn)19例與發(fā)病骨干的長(zhǎng)軸一致（圖1～3），4例呈斑片狀囊性局限性病灶。18例不同程度膨脹性破壞，14例呈溶骨性破壞。12例為骨皮質(zhì)內(nèi)緣的扇貝樣壓跡或小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（圖3），2例骨皮質(zhì)不規(guī)則破壞中斷，13例破壞邊緣骨質(zhì)硬化或?yàn)楣轻眨?例囊腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀死骨或鈣化。1例合并病理性骨折。18例存在不同程度骨膜反應(yīng)，其中14例為均勻致密線(xiàn)狀骨膜反應(yīng)（圖1），4例骨膜反應(yīng)破壞、中斷。13例見(jiàn)軟組織腫脹或腫塊（圖3）。CT增強(qiáng)掃描示病灶和軟組織腫塊呈輕中度強(qiáng)化。

2.2MRI表現(xiàn)18例行MRI檢查，病灶均位于髓腔內(nèi)，6例病灶呈鉆孔樣穿破骨皮質(zhì)，在T1WI上病灶呈斑片狀等或稍低信號(hào)，周?chē)浗M織腫脹或腫塊呈稍低信號(hào)，PDWI呈高信號(hào)，STIR像上呈明顯高信號(hào)，其中12例病灶呈均勻高信號(hào)，6例呈高低混雜信號(hào)（圖4，5），死骨或骨質(zhì)硬化呈點(diǎn)狀或條片狀低信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)部分呈輕中度均勻強(qiáng)化5例，2例病灶或囊腔無(wú)強(qiáng)化或不明顯強(qiáng)化。MRI檢查18例均有髓內(nèi)和灶周骨質(zhì)水腫，呈斑片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，18例均有軟組織水腫，15例水腫范圍大于病變區(qū)，呈稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2均勻信號(hào)，12例軟組織層次清楚，1例不清楚。

3　討論

3.1臨床與病理EGB病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病與免疫功能紊亂、感染導(dǎo)致朗格罕細(xì)胞異常克隆增生有關(guān)，屬組織細(xì)胞增殖癥的一種類(lèi)型［3］。1953 年Lichtenstein提出組織細(xì)胞增多癥X的概念，1987年國(guó)際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)推薦更名為郎格罕組織細(xì)胞增生癥，包括韓薛柯綜合征、EGB和勒雪病，認(rèn)為這三者是同一疾病的不同類(lèi)型［4］。基本病理改變是以組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)所形成的肉芽腫，自骨髓腔開(kāi)始侵犯骨皮質(zhì)。本病可分為3個(gè)階段：朗格漢斯細(xì)胞聚集和增生期、肉芽腫期、退縮期。病變初期主要為朗格漢斯細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)聚集，病灶呈膨脹性破壞骨質(zhì)，其內(nèi)混有數(shù)量不等的嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性白細(xì)胞。嗜酸細(xì)胞可多可少，多時(shí)呈片狀存在；隨病變遷延，逐漸形成肉芽腫；退縮期纖維組織增生代替肉芽腫，并見(jiàn)骨修復(fù)增生。好發(fā)于兒童和青少年，70%發(fā)病于20歲以下，5～10歲為高峰，男女比約2.5∶1，單發(fā)或多發(fā)，病程緩慢以年計(jì)［5］。好發(fā)于顱骨、長(zhǎng)骨干和干骺端、扁骨、椎骨等，極少累及骨骺。臨床多以疼痛、病理性骨折就診或偶然發(fā)現(xiàn)。可有局部疼痛、腫脹或局部腫塊，血沉快、嗜酸性粒細(xì)胞和白細(xì)胞增高，偶有發(fā)熱。全身癥狀輕，骨破壞嚴(yán)重，隨年齡增長(zhǎng)逐漸向骨干移行，可具有自限自愈特性。病理表現(xiàn)為朗格漢斯組織細(xì)胞增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，骨髓腔局限肉芽腫形成，并可侵蝕骨皮質(zhì)，病變膨脹也可突破骨皮質(zhì)累及軟組織。部分EGB周?chē)檐浗M織腫塊，其形成主要是由于病變周?chē)磻?yīng)性水腫或黏液性變所致［6-7］。

3.2影像表現(xiàn)

3.2.1骨髓水腫和骨質(zhì)破壞幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的灶周或骨髓水腫，病變?cè)缙诜秶^廣，可累及全骨干，MRI對(duì)病變顯示最清晰，呈均勻的長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，脂肪抑制序列STIR明顯高信號(hào)。水腫范圍隨病程逐漸減輕或局限于病灶周?chē)?，病灶穩(wěn)定、愈合后可減輕或消退。

骨質(zhì)破壞來(lái)源于骨髓腔，破壞區(qū)由髓腔向外侵蝕發(fā)展，多數(shù)呈不同程度的溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞，多與骨長(zhǎng)軸一致，少數(shù)不規(guī)則形或蟲(chóng)蝕狀破壞。骨皮質(zhì)內(nèi)緣可見(jiàn)扇貝樣壓跡，病灶內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則骨嵴，可有密度均勻的鈣化或小死骨。長(zhǎng)管狀骨破壞區(qū)可呈囊性。病變?cè)缰衅谝匀芄切云茐臑橹鳎吘壞：?，密度淡薄，隨病情遷延，病灶邊緣逐漸清晰銳利，密度不均勻增高，表現(xiàn)為骨質(zhì)增生硬化形成硬化邊。其破壞骨、殘留骨密度一般不減低，CT示沙礫狀或線(xiàn)條狀高密度，是該病的特征性表現(xiàn)。發(fā)生病理性骨折時(shí)骨質(zhì)密度可不均勻、邊緣模糊。臨床具有骨破壞明顯而癥狀較輕的特點(diǎn)。MRI檢查病灶顯示更清晰，其信號(hào)具有相對(duì)特征性，T1WI一般為低信號(hào)，少數(shù)為等信號(hào)，PDWI多呈高信號(hào)，脂肪抑制序列STIR亦呈高信號(hào)，信號(hào)多較均勻，少數(shù)呈混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描病灶一般呈輕至中度均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。骨皮質(zhì)破壞可中斷或缺失，有時(shí)可見(jiàn)鉆孔樣骨質(zhì)破壞和扇貝樣壓跡的特征性變現(xiàn)。

3.2.2線(xiàn)狀及層狀骨膜反應(yīng)性水腫或硬化當(dāng)髓腔內(nèi)肉芽腫病變突破骨皮質(zhì)時(shí)，可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，但反應(yīng)增生的骨膜較成熟，大多呈連續(xù)完整的單層或多層（蔥皮樣）表現(xiàn)，其范圍常超過(guò)病灶上下徑，且致密均勻、邊緣光滑清晰、自然延續(xù)，多層之間或與骨間有均勻透亮線(xiàn)。與惡性腫瘤所形成的Codman三角不同，但少數(shù)骨膜反應(yīng)可被限制而形成假的Codman三角，需鑒別，臨床觀(guān)察肉芽腫所出現(xiàn)的骨膜反應(yīng)多可融合修復(fù)，骨膜反應(yīng)多與相鄰骨皮質(zhì)融合，或多層間逐漸融合修復(fù)。

3.2.3病灶周?chē)浗M織腫脹或腫塊MRI在顯示軟組織腫塊方面優(yōu)勢(shì)較大，早期軟組織腫脹范圍大于病灶，呈沿長(zhǎng)骨長(zhǎng)軸邊緣的線(xiàn)狀或條狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影，脂肪抑制序列STIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈輕中度均勻強(qiáng)化。部分可延伸至鄰近關(guān)節(jié)周?chē)浗M織，且合并關(guān)節(jié)腔積液。中晚期軟組織腫脹范圍逐漸縮小。軟組織腫塊多為病變周?chē)磻?yīng)性水腫或黏液性變所致，也可為病變膨脹突破骨皮質(zhì)累及軟組織形成，腫塊形態(tài)小、局限不超過(guò)病變緣，也有腫塊范圍較大和包繞患骨時(shí)呈一定特征性的“套袖征”。腫塊及軟組織腫脹的形態(tài)可辨，層次清楚，密度或信號(hào)一般均勻，周?chē)M織受推壓移位而界限清楚，脂肪間隙透亮無(wú)混雜征。

3.3鑒別診斷由于長(zhǎng)骨好發(fā)多種骨骼疾病，而骨嗜酸性肉芽腫影像和臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，尤其是急性期，可出現(xiàn)良惡性共存的影像表現(xiàn)，需結(jié)合高發(fā)年齡、易發(fā)部位、實(shí)驗(yàn)室檢查、臨床和影像學(xué)表現(xiàn)給予鑒別。

3.3.1尤文肉瘤好發(fā)年齡5～15歲，臨床癥狀類(lèi)似骨感染，且疼痛持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、逐漸加重，局部軟組織腫脹或腫塊。骨質(zhì)破壞與嗜酸性肉芽腫同等量的情況下，癥狀持續(xù)時(shí)間4～6個(gè)月，后者僅1～2周，對(duì)放療較為敏感［8］。病變區(qū)呈廣泛性骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)破壞呈浸潤(rùn)性，早期即可突破骨皮質(zhì)而形成軟組織腫塊，破壞形態(tài)多呈花邊樣、篩孔狀狀溶骨性不規(guī)則破壞，極少出現(xiàn)骨質(zhì)硬化。腫瘤骨內(nèi)無(wú)明確骨小梁結(jié)構(gòu)，髓內(nèi)水腫范圍較彌漫，骨皮質(zhì)破壞變薄。骨膜反應(yīng)多為蔥皮樣，不完整，密度不均勻，無(wú)融合或增厚，有時(shí)可見(jiàn)放射狀或形成Codman三角［9］。

3.3.2急性骨髓炎急性發(fā)病，感染癥狀較重，出現(xiàn)較早，發(fā)病前伴高熱寒戰(zhàn)等全身中毒癥狀，病變局部紅、腫、熱、痛表現(xiàn)明顯；X線(xiàn)或CT可見(jiàn)骨質(zhì)破壞明顯，破壞區(qū)呈蟲(chóng)蝕狀或篩孔狀，邊緣模糊；髓腔內(nèi)可見(jiàn)死骨或棺柩征象。骨膜反應(yīng)出現(xiàn)較晚，多在發(fā)病后3周左右出現(xiàn)，且多清晰完整、均勻、自然連續(xù)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。本組誤診為急性骨髓炎2例，主要考慮到臨床表現(xiàn)及發(fā)病年齡，忽視了其影像特點(diǎn)，以致誤診。

3.3.3骨髓瘤骨髓瘤是起源于骨髓網(wǎng)織細(xì)胞的惡性腫瘤。分單發(fā)、多發(fā)和髓外3型。好發(fā)于扁骨，發(fā)于長(zhǎng)骨時(shí)以股骨和肱骨近端較多見(jiàn)，約一半可合并病理骨折。X線(xiàn)和CT表現(xiàn)為廣泛性骨質(zhì)疏松、穿鑿樣或蛋殼狀溶骨性骨質(zhì)破壞，并形成軟組織腫塊，破壞區(qū)邊緣清楚、銳利，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)。骨髓瘤好發(fā)于40歲以上男性，實(shí)驗(yàn)室檢查尿中本周蛋白陽(yáng)性。

3.3.4骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)病年齡高峰較EGB年齡稍大，病程緩慢以年或數(shù)年計(jì)算。臨床癥狀輕或無(wú)癥狀，部分局部疼痛或腫脹，多數(shù)以病理骨折就診。以偏心性骨皮質(zhì)多見(jiàn)；骨干外形扭曲，骨質(zhì)破壞呈磨玻璃樣、絲瓜瓤樣改變；病灶邊緣可見(jiàn)硬化帶，邊界清晰，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或索條狀鈣化；一般無(wú)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。病變?cè)赥1WI、T2WI均為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

圖1　女，11歲，右小腿中段脹痛2個(gè)月　圖1a，1b　CT MPR冠狀位、矢狀位及軸位圖像，脛骨中段骨皮質(zhì)增厚，內(nèi)緣骨質(zhì)破壞，呈扇貝樣，鄰近軟組織輕度腫脹　圖1c，1d　MRI矢狀位T1WI、冠狀位PDWI及軸位PDWI像，顯示病變位于脛骨中段，髓腔內(nèi)T1WI呈低信號(hào)，PDWI呈高信號(hào)，局部骨皮質(zhì)破壞呈鉆孔樣改變，其顯示病變范圍以及周?chē)浗M織腫脹范圍較X線(xiàn)CT范圍大　圖2　男，2歲，輕度跛行2周　圖2a，2b　MRI矢狀位TIWI、冠狀位及軸位PDWI圖像，脛骨中上段髓腔內(nèi)T1WI呈低信號(hào)，PDWI呈高信號(hào)，骨皮質(zhì)鉆孔樣破壞，線(xiàn)狀骨膜反應(yīng)，鄰近軟組織腫脹

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10.3969/j.issn.1672-0512.2016.05.036

楊勇政，E-mail：yyzh7467@sina.com。

2016-01-22）