李 蕓 杜 偉 張心瑜 樊 雪 孫秋寧

深部硬斑病合并白癜風一例

李 蕓 杜 偉 張心瑜 樊 雪 孫秋寧

臨床資料 患者，男，29歲。面部、軀干、右上肢硬化性斑塊2年余?；颊?年前勞累后出現(xiàn)右手腫脹，關節(jié)活動不利，后皮損逐漸泛發(fā)至軀干。先后于北京多家醫(yī)院診斷為硬皮病、嗜酸性筋膜炎，曾予潑尼松等藥物治療，皮損未見明顯改善，雙手活動度不佳，遂來我院皮膚科就診。既往史：白癜風10余年?；颊呶丛V外傷手術史。體格檢查：一般情況可。全身淺表淋巴結未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙前臂彌漫邊界不清的硬化斑塊，雙手背大片形狀不規(guī)則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關節(jié)屈伸不利。左側肩部可見大片褐色硬化萎縮性斑塊，周圍可見白色斑片，邊界清晰，形狀不規(guī)則，背部左側可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑（圖1、2）。右前臂皮損組織病理：表皮輕度角化過度，棘層輕度不規(guī)則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍慢性炎癥細胞浸潤，脂肪組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（圖3）。實驗室檢查：血尿常規(guī)、血沉、肝腎功無異常。抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗可溶性核抗原、抗著絲點抗體陰性，類風濕因子陰性。診斷為泛發(fā)性硬皮病合并白癜風。予以復松片等活血的中藥口服，白斑處外用補骨脂酊合并鹵米松外用。

圖1 背部左側可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑圖2 雙前臂彌慢性硬化，雙手背大片形狀不規(guī)則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關節(jié)屈伸不利圖3 表皮輕度角化過度，棘層輕度不規(guī)則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍炎癥細胞浸潤，脂肪組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（HE，×40）

討論 此患者背部左側邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷結合凹陷處之前有硬化的病史，考慮深部硬斑病導致的脂肪萎縮可能性大，而雙前臂彌漫性邊界不清的硬化性斑塊伴右手腕、右手指活動受限，結合病理符合深部硬斑病。深部硬斑病和白癜風均病因不明，但病因皆與免疫系統(tǒng)和/或中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)有關，且都可伴隨其他疾病如扁平苔蘚、潰瘍性結腸炎等。研究表明硬斑病與自身免疫疾病存在共同自身免疫基礎［1］。有研究指出血清細胞因子和細胞黏附分子與局限性硬皮病免疫活化相關，且調節(jié)性T細胞降低在局限性硬皮病和其他自身免疫性疾病中皆存在［2］。而自身免疫的問題也是白癜風的病因。白癜風病人常伴隨某些自身免疫性疾病且能檢測出抗黑素細胞的抗體，提示存在自身免疫問題。白癜風可由病毒感染誘發(fā)［3］，引起的自身細胞毒效應破壞黑素細胞［4］，所以可能白癜風某些發(fā)病機制作為自身免疫起點引發(fā)硬皮病，從本例患者發(fā)病時間可以支持這一點，但我們仍需進一步研究兩種與免疫相關的不同疾病同時發(fā)生在同一患者的發(fā)病機制。

［1］Soylu S，Gül U，G?nül M，et al.An uncommon presentation of the co-existence of morphea and vitiligo in a patient with chronic hepatitis B virus infection：is there a possible association with autoimmunity？［J］.Am J Clin Dermatol，2009，10 （5）：336-338.

［2］Antiga E，Quaglino P，Bellandi S，et al.Regulatory T cells in the skin lesions and blood of patients with systemic sclerosis and morphoea［J］.Br J Dermatol，2010，162（5）：1056-1063.

［3］Arican O，Sasmaz S，Kokoglu OF.Role of hepatitis B and C viruses in the etiopathogenesis of vitiligo［J］.J Dermatol，2004，31（6）：506-507.

［4］Akcan Y，Kavak A，Sertbas Y，et al.The low seropositivity of hepatitis B virus in vitiligo patients［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol，2006，20（1）：110-111.

（收稿：2014-06-16 修回：2014-10-23）

中國醫(yī)學科學院、北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，100730

孫秋寧，E-mail：doctorjenny1@126.com