周傳坤　黃仕龍　劉豐　高書濤　李瀟　方煌

椎旁巨大伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤一例并文獻復習

周傳坤黃仕龍劉豐高書濤李瀟方煌

神經(jīng)鞘瘤是常見的原發(fā)脊柱腫瘤之一，一般單發(fā)，多為良性，常呈“啞鈴形”，發(fā)生在胸腰段且呈巨大“姜形”伴多發(fā)者較為罕見，國內(nèi)鮮有報道。因其形狀不規(guī)則，散在多發(fā)，位置較深，病情隱匿，因此手術(shù)方式的選擇對全切腫瘤及保護周圍組織具有重要的意義。2014年12月，我科收治椎旁巨大伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤1例，現(xiàn)報告如下。

臨床資料

患者，男，47歲，因“腰痛半年，加重伴左大腿前內(nèi)側(cè)酸脹麻木3 d”于2014年12月1日入院。體檢：神志清楚，無耳鳴和聽力下降，全身皮膚未見明顯牛奶咖啡斑，脊柱無畸形，左側(cè)髂腰肌、股四頭肌肌力Ⅳ級，左大腿前內(nèi)側(cè)近端感覺減退，左側(cè)膝腱反射減弱，右下肢肌力、感覺無明顯異常，鞍區(qū)感覺及大小便正常，生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查未見明顯異常。腰椎MRI平掃及增強示：L1、L2水平左側(cè)椎管外多發(fā)占位性病變，邊界清楚，均勻強化（圖1）。入院診斷：L1、L2椎旁神經(jīng)源性腫瘤。

全身麻醉下行后正中入路全瘤摘除+釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中先正中顯露L1、L2左側(cè)椎板、關(guān)節(jié)突、橫突及椎間孔，咬除部分椎板，磨開椎間孔，可見神經(jīng)根與硬膜囊交界處腫瘤呈灰白色、質(zhì)軟，且包繞L1神經(jīng)根，先切斷神經(jīng)根根端，再向外側(cè)暴露椎旁腫瘤，沿神經(jīng)根縱軸向外側(cè)顯露并行腫瘤包膜下分離，因腫瘤外側(cè)游離困難，經(jīng)皮下沿腰肌肌間隙入路，咬除橫突，暴露腫瘤外側(cè)后于包膜內(nèi)摘除整個椎旁腫瘤及腰大肌肌間隙內(nèi)腫瘤，最后行釘棒系統(tǒng)固定。術(shù)中摘除腫瘤3個，其中椎旁腫瘤最大，約7.2 cm×4.5 cm×2.5 cm（圖2a）。術(shù)后病理結(jié)果（圖2b）提示L1、L2多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果顯示腫瘤細胞表達S100（+）（圖2c），VIM（+）（圖2d），EMA（-），GFAP（-），CD34血管（散在+），增殖細胞核抗原Ki-67＜1%。

術(shù)后患者癥狀好轉(zhuǎn)，康復出院。

討論

神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，起源于神經(jīng)鞘膜施萬細胞，以顱神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率最高，其次為椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，腰椎管外、脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤較為少見［1］，而且早期無特異性癥狀，如沒有相應神經(jīng)根受損與鄰近器官受壓，診斷困難，容易造成誤診、漏診。脊柱神經(jīng)鞘瘤多以髓外硬膜下型為主，部分可通過椎間孔并向孔外生長形成“啞鈴型”，約占脊柱“啞鈴型”腫瘤的69%～90%［2］，而像此例巨大“姜形”神經(jīng)根鞘瘤鮮有報道。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤常伴Carney綜合征［3］，不伴牛奶咖啡斑等體征，可與啞鈴型神經(jīng)纖維瘤病相鑒別，可見于或發(fā)展為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。?］，后者具有惡變傾向，因此對于多發(fā)神經(jīng)鞘瘤患者應根據(jù)Ki-67指數(shù)大小進行密切術(shù)后隨訪［5］。

外科切除是治療神經(jīng)鞘瘤的最佳方法。為最大程度暴露并切除腫瘤，減少周圍血管、神經(jīng)及臟器損傷，手術(shù)方案的選擇尤為關(guān)鍵。結(jié)合此例患者，我們淺談四點手術(shù)體會。

1.手術(shù)入路的選擇：因腫瘤部位、大小、與椎間孔和周圍臟器的位置關(guān)系不同，目前常見的手術(shù)入路有后入路（后正中與Wiltes）、后路聯(lián)合側(cè)前路、后路加橫行切口及腔鏡手術(shù)等入路［6-10］。盡管入路種類繁多，但目前神經(jīng)鞘瘤的主流手術(shù)方式還是后入路手術(shù)。對于此例患者，我們先常規(guī)后正中入路咬除同側(cè)椎板及小關(guān)節(jié)，充分暴露椎管內(nèi)及間孔處的腫瘤，仔細鈍性分離腫瘤筋膜，由于椎旁腫瘤遠端暴露困難，再聯(lián)合經(jīng)皮下肌間隙入路清晰顯露整個瘤體并予以完整切除。有文獻報道對于巨大椎旁腫瘤可采用后正中和側(cè)前方聯(lián)合入路腹膜后切除腫瘤［11］，但側(cè)前路手術(shù)創(chuàng)傷大且易發(fā)生諸如髂靜脈損傷、腎蒂撕裂等并發(fā)癥［6，12］，因此選擇前路手術(shù)時要慎重，術(shù)中提高警惕，仔細分離腫瘤筋膜，注意保護周圍軟組織。

2.盡量完整切除：大部分情況下神經(jīng)鞘瘤單發(fā)并可完整切除［13］，但少數(shù)巨大侵襲性神經(jīng)鞘瘤可能難以全部切除，易造成腫瘤再生長或復發(fā)［5］。Pongsthorn等［14］曾報道6例巨大骶椎神經(jīng)鞘瘤患者行分塊次全切術(shù)后取得了良好的手術(shù)效果，并避免了神經(jīng)功能缺失的風險；而在Yu等［5］的研究中腫瘤次全切組復發(fā)率（1/3）明顯高于全切組（2/11）。因此為降低腫瘤復發(fā)風險，術(shù)中應盡量爭取完整切除多發(fā)腫瘤。對于某些特殊類型的神經(jīng)鞘瘤，由于腫瘤類型、性質(zhì)及范圍等特點，一期單一術(shù)式全部切除可能難以實現(xiàn)，這就需要不同術(shù)式或者分期手術(shù)完成，但目前尚無大宗病例報道。雖然手術(shù)目標是完整切除，但選擇治療方法的最根本原則還是要參照臨床癥狀并權(quán)衡手術(shù)風險。

圖1　MRI示腫瘤邊界清楚，包膜完整，多分支卵圓形　a、b：冠狀位和失狀位T1WI腫瘤呈高或混雜信號；c、d：增強掃描腫瘤呈多發(fā)散在均勻強化，左側(cè)腰大肌明顯受壓，左側(cè)神經(jīng)根增粗伴椎間孔擴大

圖2　瘤體大觀及病理檢測　a：大體標本呈實質(zhì)性灰白膠凍樣；b：光鏡下見腫瘤細胞散在，呈梭形，束狀，胞核呈卵圓形或波狀，異型性少見（HE染色，×400）；c：免疫組化結(jié)果示腫瘤細胞表達S100陽性（Envison染色，×400）；d：免疫組化結(jié)果示腫瘤細胞表達VIM陽性（Envison染色，×400）

3.載瘤神經(jīng)根的處理：通常情況下，多數(shù)學者主張通過小心謹慎的鈍性分離，盡可能保留相應節(jié)段的神經(jīng)根，但近來的研究發(fā)現(xiàn)對載瘤神經(jīng)予以切除后并未出現(xiàn)原先感覺癥狀的加重［8，15］，新的運動功能障礙也很少見［16］，認為其機制可能是受累的神經(jīng)根在病灶發(fā)展中逐漸失活，同時鄰近節(jié)段的脊神經(jīng)出現(xiàn)代償，重新覆蓋了受侵神經(jīng)根原先支配的功能區(qū)域［17］。本例患者受累神經(jīng)根被切除后未訴明顯不適也進一步證實了這一機制。因此，必要時切除受累神經(jīng)根除出現(xiàn)輕度的感覺減退外，很少會導致明顯的神經(jīng)功能缺失；相反，為勉強保留受累神經(jīng)根而輕視腫瘤的徹底切除，則可能相應增加腫瘤的復發(fā)率和二次手術(shù)率。

4.重建脊柱平衡穩(wěn)定：1983年，Denis［18］提出的脊柱三柱理論首次強調(diào)了脊柱穩(wěn)定性的重要性。雖然Denis理論主要用于認識脊柱骨折的穩(wěn)定性并指導其治療，但病損亦可破壞脊柱穩(wěn)定性，因而該理論也可對其認識起參考價值。少數(shù)巨大神經(jīng)鞘瘤可造成骨性結(jié)構(gòu)改變，如前中柱椎體的破壞、椎間孔擴大及椎弓根變細等［5，6］，術(shù)后脊柱剩余骨性結(jié)構(gòu)將會應力集中，增加了術(shù)后脊柱失穩(wěn)風險［19］。同時術(shù)中為充分暴露并切除腫瘤，必要時可能需咬除后柱椎板、小關(guān)節(jié)及其附屬韌帶，將會顯著影響脊柱穩(wěn)定性［20］，因此此時為防止畸形與失穩(wěn)重建脊柱穩(wěn)定性至關(guān)重要。術(shù)中我們對該例患者給予內(nèi)固定植入，并在對側(cè)椎板植入自體骨，術(shù)后近期隨訪未見內(nèi)置物松動及脊柱不穩(wěn)等征象。目前釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定對重建前中柱支撐和脊柱穩(wěn)定性效果良好［15］，但會對術(shù)后影像學復查產(chǎn)生強烈干擾，進而影響術(shù)后遠期腫瘤觀察和隨訪療效［5］。自體骨椎板重建也不失為一種增強脊柱穩(wěn)定性的有效方法，尤其有助于防止術(shù)后發(fā)生后凸畸形［4，25］。盡管內(nèi)固定可以充分維持脊柱的穩(wěn)定性，但并不是所有患者都需要進行穩(wěn)定性的重建［13，22］，要結(jié)合三柱理論客觀評估脊柱平衡和穩(wěn)定。

因此，根據(jù)腫瘤的大小、范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系等特點，采用合適的手術(shù)方案進行早期手術(shù)治療，對緩解癥狀、改善預后發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。

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10.3969/j.issn.1674-8573.2016.01.014

國家自然科學基金資助項目（81271347）

430030武漢，華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院骨科（周傳坤、黃仕龍、高書濤、李瀟、方煌）；華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬普愛醫(yī)院骨科（劉豐）

方煌，E-mail：fanghuangtjh@126.com

2015-05-21）