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個(gè)案報(bào)告

頸部彌漫性脂肪瘤病一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

顏光啟,王 雪,楊鳴良,盧 利

彌漫性脂肪瘤?。?Lanois-Bensaude 綜合征； 對稱性腺脂瘤病； 良性對稱性脂肪瘤?。?Madelung′s 病

彌漫性脂肪瘤病(madelung′s disease)是少見的良性腫瘤，病變自皮下組織侵入到筋膜、肌肉，使整個(gè)病變區(qū)域呈彌散性脂肪堆積。臨床上表現(xiàn)為多發(fā)的、無痛性、無包膜的脂肪瘤，多分布于頸部、枕部、肩部和其他軀干部位，嚴(yán)重時(shí)可影響人體正常的生理功能[1-4]。本病最早是由Benjamin Brodie在1846 年首次報(bào)道[5],該病有幾種不同的命名，如Madelung′s 病、Lanois-Bensaude 綜合征、良性對稱性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis, BSL)、對稱性腺脂瘤病(symmetrical adenolipomatosis)或單純無痛性脂肪瘤病(lipomatosissimplex indolent)[6]。1888年，Madelung 對此病進(jìn)行了詳盡的描述，并把該病定義為多發(fā)性對稱性脂肪過多癥。此類患者常有酗酒史和肝病史以及長期服用類固醇藥物史。既往該病發(fā)病率較低，但目前有增加的趨勢，治療上仍以手術(shù)緩解頸部壓迫癥狀以及改善外觀為主要的治療目的和手段[7]。2014年5月，中國醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科收治頸部彌漫性脂肪瘤病1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者男性，55歲，以“頸部上方無痛性包塊5年，近1個(gè)月無痛性增大”為主訴就診。既往飲酒史20年。專科查體見患者兩側(cè)頜下區(qū)及頦下區(qū)巨大腫塊，約為20 cm×10 cm，表面皮膚顏色正常，皮膚溫度未見明顯升高，腫物界限不清楚，質(zhì)地柔軟，無壓痛，偶有呼吸困難。入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查。心電圖提示：竇性心動過速，ST段改變。肝膽脾彩超示：脂肪肝表現(xiàn)?；?yàn)室檢查：AST:55 U/L(13～33 U/L)，GGT:202 U/L(5～73 U/L)。治療方案：考慮手術(shù)切除腫物。

手術(shù)經(jīng)過：患者行全身麻醉經(jīng)鼻插管，設(shè)計(jì)頜下頦下區(qū)切口，切開皮膚后見大量致密的脂肪組織，呈淡黃色，與周圍組織無明顯的界限。術(shù)中最大程度切除沉積的脂肪組織，創(chuàng)面止血，依次給予縫合，放置負(fù)壓引流1枚。術(shù)后病理回報(bào)：鏡下見腫物由成熟的脂肪組織構(gòu)成，呈片狀分布，其中可見少量的薄壁小血管，診斷為脂肪瘤。術(shù)后7 d拆除縫線。見圖1。

圖1 頸部彌漫性脂肪瘤手術(shù)前后對比 a. 術(shù)前 b. 術(shù)后7 d

2 討論

彌漫性脂肪瘤病是一種罕見疾病,近年來也有伴發(fā)其他疾病的報(bào)道[8-11]。 該病多見于地中海地區(qū)的中年男性，尤其是意大利、西班牙和法國。患病年齡以 30～60 歲多見，男女比例為 30∶1，但也有兒童罹患此病的報(bào)道[12]。該病的診斷主要依靠臨床檢查。體格檢查可發(fā)現(xiàn)典型的“馬頸”“駝峰背”等特征外觀，CT和磁共振檢查對脂肪的分布及生長浸潤程度有一定的參考[13-15]。該病病因還不十分清楚，Sokolov等[16]認(rèn)為,過多脂肪組織沉積是由于功能缺陷的胚胎棕色脂肪組織過度生長所致。長期酗酒對該疾病具有促進(jìn)作用，60%～90%的患者有長期酗酒史。臨床上發(fā)病部位的大量脂肪聚集是本病最主要的臨床表現(xiàn)。脂肪組織彌散性、對稱性堆積在頸部、枕部、肩部、背部、胸部，并可沿頸部肌肉間隙向深部延續(xù)，局部脂肪的聚集常常會對器官造成壓迫，引起相應(yīng)的癥狀[17]。目前,外科切除是較為有效的方法，手術(shù)目的以整形美容、改善畸形、解決功能障礙為主。此外，也有關(guān)于脂肪抽吸治療的報(bào)道[18]。由于腫物與周圍界限不清楚，故不應(yīng)過分強(qiáng)調(diào)手術(shù)的徹底性，以免損傷深部重要結(jié)構(gòu)[19-20]。除手術(shù)治療外，藥物治療主要作為一種輔助性治療手段，用于一些伴有嚴(yán)重全身疾病而無法手術(shù)治療的患者。戒酒可以抑制本病的病程進(jìn)展，但不能使已有的病變消退[21]。本病一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移和惡變。

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110002 遼寧 沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科

顏光啟(1982-)，男，遼寧大連人，主治醫(yī)師，講師，碩士.

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.04.021

2015-12-02)