鄭　華　李　潔　王海燕　李　輝　周　輝 　原　 標(biāo)　田　 宇

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院心血管中心,北京 100730;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血管外科 北京 100050)

?

成人體位性心動(dòng)過速綜合征82例臨床特征

鄭華1李潔1王海燕1李輝1周輝1原 標(biāo)2*田 宇2

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院心血管中心,北京 100730;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血管外科 北京 100050)

【摘要】目的 探討成人體位性心動(dòng)過速綜合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)的臨床特征。方法分析經(jīng)直立傾斜試驗(yàn)(head-up tilt test，HUTT)診斷為 POTS 的患者82例，其平均年齡(38.7±12.24)歲；以直立傾斜試驗(yàn)陰性排除POTS的31名受試者為對照組，平均年齡(39.22±10.98)歲。對POTS患者詳細(xì)詢問病史并進(jìn)行體格檢查，分析POTS患者發(fā)病的臨床特征。結(jié)果與對照組相比，POTS組患者在性別比例、年齡、平臥位心率和血壓方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。POTS患者以暈厥多見(63例，76.8%)，癥狀發(fā)作頻繁34.14%(發(fā)作>10次)。暈厥發(fā)作和非暈厥患者(19例，23.2%)間性別、年齡比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。大多數(shù)POTS患者發(fā)作前有誘因，誘因多為體位變化、情緒緊張、勞累、運(yùn)動(dòng)、天氣悶熱等。常見的臨床表現(xiàn)為暈厥、頭暈、心悸、胸悶、黑矇、大汗、面色蒼白、乏力。在直立傾斜試驗(yàn)中, POTS患者心率逐漸增加，平均最大增加值為(45.05±11.06)次/min。結(jié)論P(yáng)OTS在各年齡階段均可發(fā)生,暈厥發(fā)生率較高。誘因以情緒緊張、勞累、運(yùn)動(dòng)、天氣悶熱多見。

【關(guān)鍵詞】體位性心動(dòng)過速綜合征；直立傾斜試驗(yàn)；心率

體位性心動(dòng)過速綜合征(postural orthostatic tachycardia syndrome，POTS)是一組病因不明確，以慢性疲勞、直立不能耐受、體位性心動(dòng)過速為特征的自主神經(jīng)紊亂性疾病。此病多見于兒童和青少年，隨著年齡增長發(fā)生減少，但成年人也有發(fā)作。臨床上體位性心動(dòng)過速綜合征診斷除需要符合慢性直立不耐受癥狀外，還強(qiáng)調(diào)伴有體位性心動(dòng)過速。2009年中華醫(yī)學(xué)會曾經(jīng)頒布過兒童POTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)在直立試驗(yàn)或直立傾斜試驗(yàn)(head-up tilt test， HUTT)的10 min內(nèi)，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min[1]。2015年頒布的美國心律協(xié)會專家共識中指出POTS臨床特征是：①站立時(shí)常出現(xiàn)頭暈、心悸、震顫、全身乏力、視野模糊、運(yùn)動(dòng)耐量差等癥狀；②體位由平臥位轉(zhuǎn)變成直立位時(shí)心率加快≥30次/min，(12～19歲心率加快≥40次/min)，并持續(xù)至少30s；③排除直立性低血壓(收縮壓下降>20 mmHg， 1 mmHg=0.133 kPa)[2]。既往國內(nèi)的研究多集中在兒童患者，而國內(nèi)對成人POTS的報(bào)道鮮有。本研究回顧性分析首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院心血管中心就診POTS的成人患者的臨床特征。

1對象與方法

1.1研究對象

選擇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院心血管中心2005年7月至2014年12月因不明原因暈厥/暈厥先兆或具有與體位改變相關(guān)的頭暈、胸悶、心悸等癥狀的就診患者。經(jīng)病史、體格檢查、生化檢查、常規(guī)心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、超聲心動(dòng)圖、腦電圖、頭部CT或MRI等檢查，除外體位性低血壓，及貧血、甲亢、高血壓等其他導(dǎo)致自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病。經(jīng)直立傾斜試驗(yàn)診斷為POTS患者82例，年齡16～65歲。同期選擇不明原因暈厥的患者31例為對照組，年齡在19～65歲。直立傾斜試驗(yàn)除外POTS、血管迷走性暈厥、體位性低血壓。

1.2直立傾斜試驗(yàn)方法

直立傾斜試驗(yàn)包括基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)和舌下含化硝酸甘油直立傾斜試驗(yàn)。受試者于傾斜試驗(yàn)前停用影響心血管活性或自主神經(jīng)功能的藥物5個(gè)半衰期以上，同時(shí)禁止食用可能影響自主神經(jīng)功能的飲食，如咖啡、濃茶等。檢查前禁食8 h。選擇室內(nèi)安靜、光線暗、溫度適宜的環(huán)境進(jìn)行測試。檢查前患者安靜平臥10 min，測量臥位的基礎(chǔ)心率和血壓。將傾斜床傾斜至70°，記錄即刻患者的血壓和心電圖，此后每隔2 min測量和記錄血壓、心電圖和癥狀，若患者出現(xiàn)不適隨時(shí)記錄，直至出現(xiàn)陽性反應(yīng)或完成達(dá)到規(guī)定的30 min。舌下含化硝酸甘油誘發(fā)試驗(yàn)：舌下含化硝酸甘油0.4 mg，其他與基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)操作過程相同。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)

POTS診斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥時(shí)心率正常，直立后具有以下癥狀：起立后頭暈或眩暈、頭痛、心悸、胸悶、蒼白、黑曚、乏力等不適，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥。平臥后癥狀減輕或消失。在直立傾斜試驗(yàn)中平臥心率正常，傾斜后10 min內(nèi)，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min，但血壓下降<20/10 mmHg。同時(shí)具有直立后頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、腹痛、乏力等不適，嚴(yán)重時(shí)有暈厥表現(xiàn)。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS19.0進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料用頻數(shù)和百分?jǐn)?shù)表示。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，時(shí)間前后比較采用配對t檢驗(yàn)，重復(fù)測量數(shù)據(jù)采用重復(fù)測量數(shù)據(jù)方差分析法。計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)或秩和檢驗(yàn)。以與對照組比較P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1患者的一般資料

基礎(chǔ)狀態(tài)下，POTS患者在性別、年齡、平臥基礎(chǔ)心率和血壓與對照組的比較，均差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，詳見表1。

表1　 POTS組與對照組的一般資料、平臥位平均心率和血壓的比較

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; SHR:supine heart rate;SSBP:supine systolic blood pressure; SDBP:supine diastolic blood pressure;△1 mmHg=0.133 kPa.

2.2暈厥發(fā)生情況

通常POTS患者發(fā)作病程為1周～10年。暈厥或暈厥先兆發(fā)作次數(shù)存在3～30次，大多為3～4次。就診時(shí)，患者主要癥狀發(fā)作次數(shù)>10次者28例，占(28/82)34.14%。各年齡組均有發(fā)病。本組患者以暈厥為主要表現(xiàn)者63例，63/82發(fā)生率76.8%，其中男性30例，女性33例，男女比例1∶1，男女發(fā)病無顯著性差異。

2.3癥狀發(fā)生的體位和誘因

患者暈厥發(fā)作或暈厥先兆發(fā)作時(shí)多與體位改變有關(guān)，大多數(shù)發(fā)生在由臥位變?yōu)榱⑽粫r(shí)，共有42例；立位發(fā)病有10例；坐位發(fā)病2例；頭部位置變動(dòng)的7例；行走過程中10例。發(fā)作前有誘因的72例(87.8%)，誘因不明確10例(12.2%)，發(fā)作的誘因多為情緒緊張、勞累、運(yùn)動(dòng)、天氣悶熱、排便等(表2)。

表2　 POTS患者主要發(fā)病誘因

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.4 POTS患者主要臨床表現(xiàn)

82例患者中的63例曾經(jīng)有暈厥病史，19例雖無暈厥病史，但存在明顯的先兆發(fā)作。多數(shù)患者除出現(xiàn)暈厥外，還以頭暈、心悸、黑曚、腹痛、大汗、面色蒼白、乏力為主要表現(xiàn)，也可見頭痛、視物模糊、耳鳴、聽音遙遠(yuǎn)、惡心、嘔吐、四肢麻木等癥狀。有3例患者無明顯先兆發(fā)作直接出現(xiàn)暈厥?；颊咭虺霈F(xiàn)暈厥、短暫性意識喪失，故而出現(xiàn)伴隨癥狀，如外傷14例、乏力35例，抽搐5例、二便失禁7例等，詳見表3。

表3　POTS患者主要臨床表現(xiàn)

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.5直立傾斜試驗(yàn)中血流動(dòng)力學(xué)的改變

POTS患者基礎(chǔ)平臥位心率正常，隨著傾斜時(shí)間延長心率逐漸增加,一般在傾斜后4～6 min時(shí)心率達(dá)到最大。其中傾斜后10 min內(nèi)出現(xiàn)心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min者64例，占78.05%，10 min內(nèi)心率增加30～40次/min者18例，占21.95%。傾斜試驗(yàn)中心電監(jiān)護(hù)示發(fā)作時(shí)多為竇性心動(dòng)過速，也可見室性期前收縮7例，室上性期前收縮4例(表4，圖1)。

圖1　傾斜試驗(yàn)中心率隨時(shí)間變化的規(guī)律

重復(fù)測量數(shù)據(jù)方差分析，兩組間檢驗(yàn)，F(xiàn)=147.89，P<0.05，說明POTS患者與對照組的較其心率變化明顯不同，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3討論

早在1944年Maclean等提出直立性心動(dòng)過速(orthostatic tachycardia，OT)的概念[3]，并報(bào)道了4例OT患者特點(diǎn)直立位時(shí)心率增加明顯，而血壓有輕度下降，并伴有心悸、頭痛、乏力和不能耐受運(yùn)動(dòng)。直到1993年Schondorf和Low才正式命名POTS，并用直立傾斜試驗(yàn)來評價(jià)，發(fā)現(xiàn)POTS患者存在自主神經(jīng)功能失常的表現(xiàn)[4]。2005年北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科首次在國內(nèi)報(bào)道了POTS兒童病例，并提出POTS是兒童暈厥的重要原因之一[5]。與兒童患者相比，成人POTS患者與兒童有不同的臨床特點(diǎn)。

本組患者在年齡分布上很廣，成人各個(gè)年齡階段均有發(fā)病，無明顯隨年齡增加而發(fā)病率降低的特點(diǎn)。 在性別比例上，既往研究成人POTS的男女比例在1∶4，而

表4　 POTS患者直立傾斜試驗(yàn)血流動(dòng)力學(xué)改變

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; HR: heart rate；HRV: heart rate variety.

本組POTS患者中男女比例接近1∶1，與廖瑩等[6]報(bào)道109例兒童POTS患兒男女比例接近，提示成人和兒童在發(fā)病率上無性別差異，與以前的報(bào)道有所不同。本組患者一半以上的患者以暈厥發(fā)生為主，為76.5%，明顯高于國外成人報(bào)道的暈厥發(fā)生率30%左右[7]，但與兒童POTS的暈厥發(fā)生率相似。本組POTS患者以暈厥發(fā)生為主其可能原因有：①POTS暈厥與外周自主神經(jīng)功能失調(diào)、全身靜脈系統(tǒng)淤積、低血容量，腎上腺素受體反應(yīng)異常導(dǎo)致暈厥發(fā)作[8-9]。②可能與POTS患者多數(shù)在出現(xiàn)暈厥癥狀后方來就診，另外該病未被廣大醫(yī)師認(rèn)識，有些癥狀較輕的POTS患者未行傾斜試驗(yàn)，故存在漏診或被誤診的可能，因此造成本組資料中暈厥發(fā)生率較高。

暈厥或暈厥先兆發(fā)作多見于臥位轉(zhuǎn)為立位時(shí)，約占63.4%。然而也會出現(xiàn)一些不典型的誘發(fā)因素如情緒緊張、勞累、運(yùn)動(dòng)和悶熱環(huán)境因素為主。 排便、飲酒、女性月經(jīng)期、疾病狀態(tài)時(shí)也可誘發(fā)該病。POTS患者臨床表現(xiàn)大多有暈厥的病史，且在暈厥發(fā)生前有暈厥先兆，暈厥先兆的表現(xiàn)大致分為腦供血不足表現(xiàn)(頭暈、黑曚、視聽障礙、乏力、抽搐、煩躁不安等)；但是癥狀多樣化，也有一部分病人表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂癥狀(如胸悶、心悸、消化道癥狀、大汗、面色蒼白、肢體麻木、大小便失禁等)，兩種表現(xiàn)的比例大致相同，提示POTS既存在腦供血不足，也存在自主神經(jīng)功能失調(diào)。本組患者中出現(xiàn)了一些伴隨癥狀，如外傷、抽搐、大/小便失禁的情況。盡管發(fā)生率低，POTS患者在發(fā)生暈厥時(shí)，腦供血急劇減少，同樣可以出現(xiàn)嚴(yán)重的后果。

POTS是一類異質(zhì)性綜合征，目前認(rèn)為POTS與外周自主神經(jīng)功能失調(diào)、低血容量、高腎上腺素狀態(tài)、交感神經(jīng)過度興奮、去適應(yīng)、焦慮和高警覺性有關(guān)[10]。傾斜試驗(yàn)是診斷POTS的重要手段，此法具有較好的安全性和依從性。健康人由臥位變?yōu)橹绷r(shí)，體液因重力作用重新分配，有500～1000 mL的血液轉(zhuǎn)移至腹部及下肢，幾秒鐘內(nèi)導(dǎo)致回心血量急劇減少，每搏輸出量下降40%，壓力感受器激活減少，交感神經(jīng)張力反射性增加，使心率增快，但健康人直立位時(shí)存在生理性適應(yīng)，心率增加10～15次/min，通常在1 min之內(nèi)即可達(dá)到直立位穩(wěn)態(tài)[11]。POTS患者在這種體位改變后，因自主神經(jīng)功能失調(diào)、低血容量、去甲腎上腺素水平增加，導(dǎo)致心率增加明顯[12-13]。此外POTS患者還與去適應(yīng)作用有關(guān)[14-16]，而血壓變化不明顯。

對82例成人POTS患者臨床特點(diǎn)的分析顯示，POTS在各年齡階段均可發(fā)生，性別無明顯相關(guān)性，暈厥的發(fā)生率較高，癥狀發(fā)作多于體位改變后，然而也有坐位或頭部位置變動(dòng)時(shí)發(fā)?。话l(fā)作時(shí)多有腦供血不足表現(xiàn)，但也有一些不典型的自主神經(jīng)紊亂的癥狀如消化道癥狀、大汗、肢體麻木、大小便失禁等，存在漏診或被誤診的可能，因此在臨床上對于有相關(guān)表現(xiàn)的患者，應(yīng)該仔細(xì)詢問病史和發(fā)作時(shí)的伴隨癥狀，盡量提高成人POTS的診斷率。

4 參考文獻(xiàn)

[1]中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組,《中華兒科雜志》編輯委員會. 兒童暈厥診斷指南[J].中華兒科雜志，2009, 47(2):99-101.

[2]Robert S S, Blair P G, Brian O, et al. 2015 Heart Rhythm Society expert consensus statement on the diagnosis and treatment of postural tachycardia syndrome, inappropriate sinus tachycardia, and vasovagal syncope[J]. Heart Rhythm 2015, 12(6): 41-63.

[3]Low P A, Sandroni P, Joyner M, et al. Postural tachycardia syndrome (POTS) [J]. Cardiovasc Electrophysiol,2009, 20(3):352-358.

[4]Schondorf R, Low P A. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: an attenuated form of acute pandysautonomia [J]. Neurology,1993, 43(1): 132-137.

[5]張清友, 杜軍保, 李萬鎮(zhèn). 兒童體位性心動(dòng)過速綜合征的臨床特征及隨訪研究[J]. 中華兒童雜志, 2005, 43(3): 165-169.

[6]廖瑩, 張鳳文, 陳麗, 等. 體位性心動(dòng)過速綜合征109例臨床特征分析[J]. 中國實(shí)用兒科雜志, 2010,25(3): 212-215.

[7]Blair P, Grubb M, Yousurf K, et al. The postural orthostatic tachycardia syndrome: current concepts in pathophysiology diagnosis and management [J]. Interv Card Electrophysiol, 2001, 5: 9-16.

[8]Medow M S, Stewart J M. The postural tachycardia syndrome [J]. Cardiol in Rev, 2007, 15:67-75 .

[9]Benarroch E E. Postural tachycardia syndrome: a heterogeneous and multi-factorial disorder[J]. Mayo Clin Proc, 2012， 87: 1214-1225.

[10]Wallman D, Weinberg J, Hohler A D. Ehlers-danlos syndrome and postural tachycardia syndrome: a relationship study[J]. J Neurol Sci, 2014， 340: 99-102.

[11]Low PA, Sandroni P, Joyner M J, et al. Postural tachycardia syndrome[M]// Low PA, Benarroch EE, eds. Clinical Autonomic Disorders. 3rd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 515-533.

[12]Figueroa J J, Bott-Kitslaar D M, Mercado J A, et al. Decreased orthostatic adrenergic reactivity in non-dipping postural tachycardia syndrome [J]. Auton Neurosci, 2014, 185: 107-111.

[13]Parsaik A, Allison T G, Singer W, et al. Deconditioning in patients with orthostatic intolerance[J]. Neurology,2012， 79:1435-1439.

[14] Fu Q, Levine B D. Exercise in the postural orthostatic tachycardia syndrome [J]. Auton Neurosci, 2015, 188: 86-89.

[15]Wang L B, Culbertson C J, Deb A, et al. Gastrointestinal dysfunction in postural tachycardia syndrome[J]. J Neurol Sci, 2015, 359(1-2): 193-196.

[16]Lide B, Haeri S.A case report and review postural orthostatic tachycardia syndrome in pregnancy.[EB/OL][2016-04-05]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26199795AJP Rep, 2015,5(1):e33-e36.

編輯張俊敏

Analysis of clinical characteristics in 82 adults patients with postural orthostatic tachycardia syndrome

Zheng Hua1，Li Jie1，Wang Haiyan1，Li Hui1，Zhou Hui1，Yuan Biao2*，Tian Yu2

(1.Cardiovascularcenter，BeijingTongrenHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100730，China;2.DepartmentofVascularSurgery，BeijingChaoyangHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100050;China)

【Abstract】ObjectiveTo analyze pathological features of adults with postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS). MethodsEighty-two adults aged (38.7±12.24) years who were diagnosed with POTS by head-up tilt test in clinics were selected to constitute the POTS group. Thirty-one adults aged (39.22±10.98)years with negative the head-up tilt test who are excluded POTS served to consititute the control group. History collection and physical examination were done for all POTS patients. Clinical characteristics of POTS adults were summarized. ResultsThere were no statistical differences between POTS and the control group in age, sex radio, supine heart rate and supine blood pressure. About 76.8% POTS took syncope as major symptoms. About 34.14% of them experienced frequent episodes (>10 times).68 patients had syncope and 19 patients did not have syncope. There were no statistical differences in sex and age between two groups. Most of them have causes before the onset of POTS. The main causes of POTS include postural changes, mental stress, fatigue, exercise, etc. The main symptoms include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，amaurosis, sweet，pale complexion, fatigue. During the head-up tilt test, the HR of patients with POTS increased gradually, and the average maximal HR increase was (45.05±11.06) beats per minute. ConclusionThe patients with POTS are usually in all age groups and have a high incidence of syncope. The common symptoms of POST include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，sweet，pale complexion, fatigue. In the head-up tilt test the HR significantly increases in ten minutes and HR increases ≥40bpm.

【Key words】postural orthostatic tachycardia syndrome;head-up tilt test;heart rate

*Corresponding author， E-mail：yuanbiao2000@163.com

[doi：10.3969/j.issn.1006-7795.2016.03.029]

【中圖分類號】R 441.4

(收稿日期：2016-02-26)

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：2016-06-0719∶07網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3662.r.20160607.1907.046.html

· 臨床研究 ·