楊超　龔雪琴　胡繼川　畢娟

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椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥并小腦及延髓背外側(cè)梗死1例

楊超龔雪琴胡繼川畢娟

430040武漢市東西湖區(qū)人民醫(yī)院

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.03.019

1病例

患者，男，49歲。因“突發(fā)頭昏伴惡心嘔吐及面部肢體交叉性感覺障礙2 h”，于2015年2月23日入院?；颊哂谌朐呵? h飲酒后突發(fā)頭昏，表現(xiàn)為頭腦昏沉感，伴有惡心嘔吐及枕部疼痛，自覺左側(cè)面部及右側(cè)肢體發(fā)麻，伴有言語不流利，無意識(shí)障礙、大小便失禁及肢體抽搐，病后未行特殊處理，由120急送至我院急診科，行顱腦CT檢查示基底動(dòng)脈及主要分支分布區(qū)密度增高(圖1)。既往有高血壓病史5年，最高血壓達(dá)220/100 mmHg，未規(guī)律治療，否認(rèn)糖尿病、心臟病史，無手術(shù)外傷及藥物食物過敏史，長期大量吸煙飲酒。入院后體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏90次/分，呼吸20次/min，血壓200/120 mmHg。神志清楚，心肺腹未及明顯異常，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙瞳等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)可，可見水平眼震，左側(cè)眼裂小于右側(cè)，伸舌左偏，口角右歪，吐詞欠流利，右側(cè)咽反射差，四肢肌力肌張力正常，左側(cè)面部及右側(cè)肢體痛覺減退，雙側(cè)腱反射等稱存在，病理征未引出，頸軟無抵抗，雙側(cè)克布氏征陰性。顱腦磁共振(圖2)檢查示 ①左側(cè)小腦半球下部多發(fā)急性腦梗塞；②基底動(dòng)脈起始部局部增粗；進(jìn)一步DSA檢查示基底動(dòng)脈擴(kuò)張(圖3)。臨床診斷：(1)腦血管畸形(椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥)合并小腦及延髓背外側(cè)梗死；(2)高血壓病3級 極高危組。入院后給予抗血小板聚集、調(diào)脂抗動(dòng)脈粥樣硬化、改善循環(huán)、控制血壓、腦保護(hù)等支持對癥治療措施后，患者癥狀緩解后出院。

圖1

2討論

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥(VBD) 為臨床比較少見的腦血管變異性性疾病，既往認(rèn)為是基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤或血管曲張樣動(dòng)脈瘤，但是基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤呈階段性擴(kuò)張，扭曲延長不明顯。主要表現(xiàn)為動(dòng)脈延長、擴(kuò)張、迂曲，隨之出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變和凝血功能障礙，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴動(dòng)脈瘤形成。其病因目前尚不明確，可能與先天性動(dòng)脈彈力層發(fā)育不良和獲得性因素有關(guān)，后者以動(dòng)脈粥樣硬化為主。該病呈現(xiàn)血管中膜和內(nèi)彈力層明顯變薄，推測系高血壓性動(dòng)脈粥樣硬化所致，也可能是先天性血管異常，是高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等多重因素共同作用進(jìn)一步發(fā)展的結(jié)果。

圖2

圖3

VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)有3種即①簡單診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm、基底動(dòng)脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，可診斷為本?。虎赟moker的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)?BA高度分級：分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達(dá)到或高于第三腦室為3級；BA偏移分級：位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級。如果高度≥2級或位置偏移度≥2級且直徑≥4.5 mm可診斷為VBD；③Ubogu和Zaidat的MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)?基底動(dòng)脈長度>29.5 mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線1 mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm即為延長，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm即為異常。

臨床表現(xiàn)主要為以下4組癥狀：(1)后循環(huán)梗死或TIA；(2)腦干或腦神經(jīng)受擠；(3)腦積水或占位征；(4)出血。

目前，該病尚無明確的病因治療方法，只能根據(jù)癥狀產(chǎn)生的原因不同采取個(gè)體化治療，即內(nèi)科對癥治療和外科手術(shù)干預(yù)。對于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治療：由于該病可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦出血，因此抗凝治療應(yīng)慎重選擇：其次，血流動(dòng)力學(xué)改變也在椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥發(fā)生與發(fā)展過程中起重要作用，采用顱內(nèi)支架治療的目標(biāo)是重建血管壁、糾正血流動(dòng)力學(xué)異常，以維護(hù)其側(cè)支循環(huán)血流和功能區(qū)正常。對于無臨床癥狀的患者應(yīng)積極控制血壓，密切隨訪觀察病情進(jìn)展。

(2016-02-09收稿2016-04-17修回)

【中圖分類號】R743

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)03-0210-02