吳鳳鳴，肖曼君，李亞軍

眶顱溝通軟骨肉瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳鳳鳴，肖曼君，李亞軍*

患者 男性，21歲。2014年03月因左眼腫脹伴突出2月余入院，術(shù)前頭部MRI示左側(cè)眼球稍突出，左側(cè)眶上裂增寬，左眶肌錐內(nèi)及左側(cè)中顱窩(海綿竇旁)見邊界清楚的啞鈴形腫塊，呈等T1、等T2信號，長徑約5.4 cm，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)見流空血管影?？魞?nèi)脂肪間隙尚清，視神經(jīng)向內(nèi)上推移，中后段與病變分界不清，左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段被包繞，鄰近腦膜增厚并強(qiáng)化，腦實(shí)質(zhì)未見異常強(qiáng)化信號(圖1)?？紤]左眼眶與顱中窩溝通腫瘤：神經(jīng)纖維瘤？腦膜瘤？少見腫瘤？

術(shù)前各項(xiàng)血尿常規(guī)及生化檢查均正常。手術(shù)見腫瘤位于左中顱窩底，有包膜，色灰褐，質(zhì)地較韌，內(nèi)側(cè)侵及海綿竇，包繞動眼神經(jīng)，與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈粘連較重，于瘤內(nèi)部分切除腫瘤組織，術(shù)后1、5、6個月復(fù)查均未見復(fù)發(fā)。

病理結(jié)果：鏡檢見間葉組織源性惡性腫瘤，裸核樣的卵圓形和短梭形腫瘤細(xì)胞豐富、密集，呈突狀和乳頭狀排列，散在分布小團(tuán)狀分化較好的軟骨島(圖2)。瘤細(xì)胞免疫學(xué)表型：Vim (++)，CD99 (+)，S100 (灶性+)，bcl -2 (+)，CD34 (血管+)，LCA (－)，Dog-1 (－)，CD117 (－)，Melanoma (－)，Nestin (－)，NSE (－)，CK (－)，EMA (－)，CK7 (－)，PR (－)，GFAP (－)，Ki-67 (25%)，SMA (－)，Syn (－)，F(xiàn)8 (－)，HMB45 (－)，CD56 (－)。病理診斷：間葉性軟骨肉瘤。

討論軟骨肉瘤直接起源于軟骨樣組織或軟骨樣骨，也可起源于不含軟骨的其他組織[1]。起源于間葉的軟骨肉瘤較為少見。軟骨肉瘤多發(fā)于四肢骨和扁骨。國內(nèi)有發(fā)生于顱內(nèi)、肺、腎臟、甲狀腺、乳腺、膀胱及縱膈等少見部位的間葉性軟骨肉瘤的個案報道[2-4]，發(fā)生于眶顱交通的骨外間葉型軟骨肉瘤未見報道。有學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)骨外間葉性軟骨肉瘤可能來源于腦膜上胚胎軟骨的殘余或腦膜成纖維細(xì)胞或腦膜多能間充質(zhì)細(xì)胞[5]。國內(nèi)軟骨肉瘤組織學(xué)分型包括：普通型(髓內(nèi)型)、去分化型、間葉型、透明細(xì)胞型[6]。間葉型軟骨肉瘤包含未分化間葉細(xì)胞和小島狀成熟的透明軟骨[7]。去分化型軟骨肉瘤含有軟骨肉瘤成分、高度惡性的纖維肉瘤和成骨肉瘤成分，有向其他惡性度高的肉瘤轉(zhuǎn)變的屬性[8]。普通型由纖維血管、軟骨、黏液或壞死組織構(gòu)成[9]，透明細(xì)胞型是主要由透明細(xì)胞構(gòu)成的軟骨肉瘤[6]。間葉細(xì)胞免疫組化表現(xiàn)為CD99和波形蛋白陽性，軟骨組織表現(xiàn)為S-100陽性。S-100 、CD99、Vimentin及轉(zhuǎn)錄因子Sox9可用于鑒別軟骨肉瘤。

多數(shù)臨床癥狀為局部疼痛及軟組織腫塊，普通型軟骨肉瘤多發(fā)于中老年男性，生長惰性。文獻(xiàn)報道顱面部軟骨肉瘤患者就診時中位年齡約40歲，間葉性軟骨肉瘤常見于20～30歲青年，本例患者年齡21歲符合發(fā)病年齡較輕的特點(diǎn)，且腫瘤侵襲性較強(qiáng)。眼眶軟骨肉瘤患者臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性突眼，可伴不同程度眼球運(yùn)動障礙、復(fù)視、視力下降、頭痛等，侵犯眶壁骨質(zhì)者少見[9]。

軟骨肉瘤典型CT表現(xiàn)包括：骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊，不同形態(tài)數(shù)量鈣化，周邊分隔強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。其特征性CT表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)有散在點(diǎn)、結(jié)節(jié)、環(huán)形、斑片狀或不定型軟骨基質(zhì)鈣化，鈣化是本病最重要的影像學(xué)征象。普通型軟骨肉瘤瘤體內(nèi)散在形態(tài)及數(shù)量不一的軟骨基質(zhì)鈣化。間葉型鈣化形態(tài)更細(xì)小，密度更淡，表現(xiàn)為細(xì)點(diǎn)狀或顆粒狀鈣化[9]，CT上顯示組織細(xì)小鈣化有助于軟骨肉瘤的診斷。去分化型鈣化在中央部位，骨化在邊緣部位，相互分界較清[8]，去分化軟骨肉瘤的特殊征象包括鈣化、成骨、巨大軟組織腫塊及高發(fā)生率的骨膜反應(yīng)，長骨軟骨肉瘤最可靠的指標(biāo)是骨內(nèi)膜扇貝超過皮質(zhì)寬度的2/3[10]。MRI表現(xiàn)：(1)普通型軟骨肉瘤：T1低或等信號，T2高信號，但信號不均勻，瘤體內(nèi)散在形態(tài)及數(shù)量不一的軟骨基質(zhì)鈣化，增強(qiáng)后典型者表現(xiàn)為邊緣及間隔明顯強(qiáng)化，而內(nèi)部強(qiáng)化較輕或不強(qiáng)化，外觀呈斑駁狀或蜂窩狀。(2)去分化型軟骨肉瘤：MRI表現(xiàn)與普通型相似，但少見典型的邊緣及間隔強(qiáng)化。(3)間葉性軟骨肉瘤：T1低等信號，T2等信號，軟骨基質(zhì)鈣化常難以顯示，增強(qiáng)后呈彌漫性均勻或不均勻的高度強(qiáng)化，也缺乏典型的邊緣和間隔強(qiáng)化，可顯示蛇形流空的血管影”，對應(yīng)組織學(xué)上的小細(xì)胞區(qū)和夾雜在軟骨組織中的血管外皮瘤樣區(qū)。本例病灶呈等T1、等T2信號，均勻強(qiáng)化，病灶中見流空血管影，符合間葉型軟骨肉瘤的MR特點(diǎn)。Kim等[11]報道軟骨肉瘤因軟骨含水豐富T2呈高信號，本例腫瘤T2呈等信號，與病理上腫瘤軟骨少，細(xì)胞成分多相一致。軟骨肉瘤具有侵襲性，陳海松等[12]發(fā)現(xiàn)軟骨肉瘤多數(shù)邊界不清，病變周圍水腫明顯，本例腫瘤侵犯海綿竇，包繞視神經(jīng)，動眼神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，雖然有包膜邊境清楚，但也具有侵犯鄰近結(jié)構(gòu)的惡性腫瘤的生物學(xué)特性。軟骨肉瘤對骨質(zhì)的侵犯主要是局部侵蝕，骨質(zhì)大量破壞少見[11]。本例未見明確的骨質(zhì)破壞。

圖1示左眶肌錐內(nèi)及左側(cè)中顱窩見等T1、等T2信號的啞鈴形腫塊，矢狀面圖顯示病灶內(nèi)流空血管影，視神經(jīng)向內(nèi)上推移，中后段與病變分界不清，左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段被包繞，鄰近腦膜增厚并強(qiáng)化圖2示分化好的軟骨島與小圓間葉細(xì)胞分界清晰，間葉細(xì)胞形態(tài)單一，彌漫密集，富含小血管，似血管外皮瘤形態(tài)Fig. 1Demonstrate a “dumbbell-shaped” tumor within the left orbital muscle cone and the left middle cranial fossa with moderate T1 and T2 intensity. F shows there is f l ow-void vessels within the lesion, the optic nerve was elapsed antrorsely, with middle and posterior piece confused. The carvenious segment of internal carotid artery was engulfed and adjacent meninges enhanced.Fig. 2Shows there is a clear boundary between well-differentiated cartilage islands and small mesenchymal cells. The mesenchymal cells are single form and diffuse dense, being rich in small vessels, which are resemble the pattern of Hemangio-perithelioma.

由于本例發(fā)生的特殊部位，容易誤診為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。本例眶顱溝通軟骨肉瘤主要與以下腫瘤鑒別：(1)腦膜瘤， T1WI 、T 2WI 均為中等信號, 增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化, 有時可見腦膜尾征和沙粒狀鈣化。起源于視神經(jīng)鞘的腦膜瘤常呈梭形，包繞視神經(jīng)生長，增強(qiáng)呈靶征或雙軌征?？麸B溝通扁平型腦膜瘤形態(tài)不規(guī)則，貼眶壁骨膜和顱內(nèi)腦膜生長?？麸B溝通區(qū)腦膜瘤可具備間葉性軟骨肉瘤類似MRI征象[13]，但鄰近骨質(zhì)常呈增生性改變，本例形態(tài)和鄰近骨質(zhì)改變不支持腦膜瘤。(2)神經(jīng)源性腫瘤，可呈啞鈴形，有包膜，邊界清楚，等T1、等T2信號，強(qiáng)化均勻或不均勻。推移視神經(jīng)和鄰近血管，本例包繞視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，不支持神經(jīng)源性腫瘤。(3)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，兒童多見，大多呈梭形，少數(shù)呈啞鈴形，腫瘤沿視神經(jīng)生長，常呈長T1、長T2信號，均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化。正常視神經(jīng)影像消失。本例視神經(jīng)影像不支持該診斷。(4)脊索瘤，顱底脊索瘤發(fā)生于中線, 而顱底軟骨肉瘤偏中線，脊索瘤為外胚層來源、 上皮細(xì)胞抗原及角蛋白往往呈陽性, 而軟骨肉瘤為中胚層來源，上述指標(biāo)為陰性[14]。脊索瘤常可見骨質(zhì)破壞，很少侵入眼眶。(5)轉(zhuǎn)移瘤，骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊多見，鈣化少見，血供豐富，生長快，有相應(yīng)的原發(fā)腫瘤病史。本例影像表現(xiàn)也不支持脊索瘤和轉(zhuǎn)移瘤。

外科手術(shù)完全切除是軟骨肉瘤的最有效治療方法。由于軟骨肉瘤對血管的侵襲性，手術(shù)往往難以完全切除，手術(shù)加放療為常用的治療手段。MRI是腫瘤復(fù)發(fā)監(jiān)測最敏感的方法。

結(jié)論：眶顱溝通腫瘤邊界清楚、有包膜，又具有惡性腫瘤包繞鄰近神經(jīng)血管等特點(diǎn)，既不支持腦膜瘤，又不支持神經(jīng)源性腫瘤時，要想到少見的間葉性軟骨肉瘤的可能性?？麸B溝通間葉性軟骨肉瘤在MRI上具有幾個特征性的表現(xiàn)，包括啞鈴形外觀、T2等信號、腫瘤內(nèi)流空血管、周圍結(jié)構(gòu)侵犯。這些特點(diǎn)可以幫助鑒別眶顱溝通區(qū)間葉性軟骨肉瘤與其他眶顱溝通區(qū)腫瘤。

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Cranio-orbital mesenchymal chondrosarcoma: a case report and review of literature

WU Feng-ming, XIAO Man-jun, LI Ya-jun*

Received 14 Apr 2016, Accepted 23 May 2016

Orbital neoplasms; Chondrosarcoma

眶腫瘤；軟骨肉瘤

10.12015/issn.1674-8034.2016.11.014

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，長沙 410000

Department of Radiology, Second Xiangya Hospital of Central South University, Changsha 410000, China

李亞軍，E-mail：18390959995@163.com

*Correspondence to: Li YJ, E-mail: 18390959995@163.com

2016-04-14 接受日期：2016-05-23

R445.2；R739.7+2

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