葛信波,楊群福,王風聚,劉振波,孔世奇,張濤,梁超
第三腦室腦膜瘤1例并文獻復習
葛信波,楊群福,王風聚,劉振波,孔世奇,張濤,梁超
腦膜瘤;第三腦室;治療
腦膜瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的13.4%,僅次于膠質(zhì)瘤,居第2位。腦膜瘤可以發(fā)生在任何含有蛛網(wǎng)膜成份的地方[1]。腦膜瘤多好發(fā)于矢狀竇旁、鞍區(qū)、顱底等位置,原發(fā)性腦室腦膜瘤少見,其發(fā)生率占顱內(nèi)腦膜瘤的0.5%~3%[2]。腦室內(nèi)腦膜瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),起源于腦室脈絡(luò)叢組織。第三腦室腦膜瘤非常少見。現(xiàn)報道1例第三腦室腦膜瘤病例,并結(jié)合文獻進行討論。
患者,女,23歲,因“間斷頭痛、頭暈伴惡心嘔吐3月”于2015年5月入院。患者癥狀進行性加重,頭痛、頭暈持續(xù)時間延長、癥狀加重,伴惡心嘔吐,嘔吐為噴射性,查體無明顯陽性體征。頭部CT提示第三腦室前部略高密度占位病變,邊界清楚,病變周圍散在鈣化。頭顱MRI提示鞍上至第三腦室區(qū)團塊等T1、等T2信號,略呈分葉狀(最大徑3.6 cm),增強均勻強化,幕上腦室擴張變形,中線輕度左偏,腦干受壓(圖1~2)。入院后診斷為第三腦室占位,顱咽管瘤可能,腦膜瘤可能;梗阻性腦積水。全麻下行右額顳開顱額外側(cè)入路第三腦室占位腫瘤全切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤占據(jù)第一間隙,向上充滿第三腦室,將視交叉向前方推擠,腫瘤邊界清楚,色黃白,質(zhì)韌,血供中等;術(shù)中病理回報是腦膜瘤,腫瘤起源于第三腦室脈絡(luò)叢。術(shù)后病理證實腦膜瘤(WHO II級)(圖3)。術(shù)后患者狀態(tài)平穩(wěn),術(shù)后出現(xiàn)躁狂及下丘腦損傷癥狀(包括中樞性高熱及電解質(zhì)紊亂),均恢復正常。出院復查頭MRI提示腦室正常,第三腦室占位消失(圖4)。
圖1 患者頭MRI提示第三腦室前部等T1等T2信號,呈分葉狀,幕上腦室擴張,腦干受壓
圖3 患者術(shù)后病理證實纖維型腦膜瘤(WHO II級),顯示梭形細胞在腫瘤基質(zhì)內(nèi)平行或交叉排列,基質(zhì)內(nèi)富含膠原纖維(HE染色,×200)
圖2 患者頭MRI增強提示第三腦室前部腫瘤均勻增強
圖4 患者術(shù)后頭MRI提示第三腦室前部腫瘤消失,腦室恢復正常
原發(fā)于腦室內(nèi)的腦膜瘤相對少見,起源于第三腦室的腦膜瘤更為罕見,文獻多為病例報道,缺乏大規(guī)模數(shù)據(jù)的調(diào)查研究[3]。漆松濤等[2]報道了3例第三腦室腦膜瘤,周大彪等[4]報道了9例腦膜瘤,發(fā)生于第三腦室前部的腦膜瘤相對第三腦室后部起源的腦膜瘤年齡偏小,無明顯的性別差異[5]。
Markwalder等[6]提出,第三腦室腦膜瘤依據(jù)其腫瘤的起源分為第三腦室前部腦膜瘤和后部腦膜瘤;前部腦膜瘤起源于中間帆脈絡(luò)組織、脈絡(luò)叢的蛛網(wǎng)膜,由于位置毗鄰垂體及下丘腦,多出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,還伴有智力發(fā)育低下或短期記憶喪失;后部腦膜瘤起源于松果體內(nèi)結(jié)締組織[7],腦膜瘤靠近松果體,多表現(xiàn)為松果體區(qū)占位引起的梗阻性腦積水、小腦及腦干受壓癥狀[8]。本例患者腦膜瘤位于第三腦室前部,術(shù)中病理可見腫瘤起源于第三腦室前部的脈絡(luò)膜。
第三腦室腦膜瘤的影像學檢查以CT和MRI最有診斷價值,CT平掃腫瘤呈等或略高密度,偶有局灶性鈣化影,不易與顱咽管瘤相鑒別;MRI表現(xiàn)為等或略長T1信號,略短T2或等信號,增強多表現(xiàn)為均勻性增強,與典型腦膜瘤不同的是沒有“腦膜尾征”。
近年來,顯微神經(jīng)外科發(fā)展迅猛,隨著術(shù)中導航技術(shù)的廣泛應用,第三腦室腦膜瘤基本達到全切除,術(shù)后死亡率和病殘率已明顯下降,手術(shù)入路則依據(jù)腫瘤位置而定[9],手術(shù)入路較為成熟和規(guī)范,手術(shù)的目的在于在不加重神經(jīng)功能障礙的前提下,盡量切除腫瘤,迅速解決對周圍結(jié)構(gòu)的受壓,打通腦脊液循環(huán)通路,降低顱內(nèi)壓[10]。由于第三腦室腦膜瘤常導致梗阻性腦積水,能否妥善處理好術(shù)前及術(shù)后腦積水是直接影響患者治療效果的重要因素之一[11]。第三腦室前部的腦膜瘤手術(shù)入路包括經(jīng)額葉皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路、額顳開路額外側(cè)入路、經(jīng)縱裂-胼胝體-穹窿間入路和經(jīng)室間孔-脈絡(luò)裂下入路;第三腦室后部腦膜瘤的手術(shù)入路包括poppen入路、幕下-小腦上入路、半球間裂-胼胝體后部入路等[12];單純位于第三腦室前部的腦膜瘤采用經(jīng)縱裂-胼胝體-穹窿間入路較為合適。本例患者腦膜瘤起源于第三腦室前部脈絡(luò)膜,占據(jù)第三腦室的前部,向前下方生長,位于視交叉下方及第一間隙,擠壓視交叉偏離正常解剖。如果本例患者采用縱裂-胼胝體-穹窿間入路,第三腦室前部腫瘤可以很好的切除,但是視交叉下方和第一間隙的腫瘤切除困難。本例患者采用經(jīng)右額顳開顱額外側(cè)入路切除腫瘤,具有腫瘤暴露容易、手術(shù)路徑短、術(shù)中采用分塊切除腫瘤緩慢減壓的同時又可以逐漸擴大空間而便于保護正常解剖結(jié)構(gòu)的優(yōu)點,但是第三腦室前部的腫瘤切除時難度相對較大,需要將患者頭部略后仰,適當旋轉(zhuǎn),調(diào)整顯微鏡角度,切除過程中應當加強對垂體柄、下丘腦的保護,防止副損傷。第三腦室腦膜瘤的手術(shù)難點在于處理腫瘤與腦室內(nèi)深部引流靜脈結(jié)構(gòu)的粘連,一旦腫瘤與深靜脈粘連嚴重,難以完整切除,可殘留一小塊腫瘤,如果殘留的腫瘤處于室間孔或中腦導水管,難以切除時,不必勉強切除,需要留置腦室外引流、腦室-腹腔分流來緩解腦積水癥狀。在第三腦室前部腦膜瘤采用經(jīng)胼胝體入路時,可將透明隔打通,雙側(cè)側(cè)腦室打通,術(shù)后如出現(xiàn)腦積水,行一側(cè)腦室-腹腔分流即可。對于術(shù)前伴有嚴重腦積水壓迫腦干者可先行腦室外引流、腦室-腹腔分流等改善顱內(nèi)壓增高,待顱內(nèi)病情平穩(wěn)后再擇期手術(shù)治療。除了上述經(jīng)典腦脊液引流方式外,對于第三腦室后部的腫瘤,終板無明顯受壓移位時,采用內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)是不錯的選擇。
總之,隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,第三腦室腦膜瘤的全切除術(shù)不是難題,應結(jié)合患者自身情況及腫瘤位置、性質(zhì),采用相應的手術(shù)入路;患者術(shù)后多有神志障礙、中樞性高熱、電解質(zhì)紊亂等一過性并發(fā)癥,應加強臨床管理;預后較好。
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(本文編輯:唐穎馨)
R741;R739.41
A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.02.034
河北省邢臺市人民醫(yī)院河北邢臺054001
2015-07-15
葛信波haoxinren5@126. com