潘汝南　范建楠　徐林

摘要：橫紋肌溶解綜合征是指一系列影響橫紋肌細(xì)胞膜、膜通道及其能量供應(yīng)的多種遺傳性或獲得性疾病導(dǎo)致的橫紋肌損傷，細(xì)胞膜完整性改變，細(xì)胞內(nèi)容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質(zhì)等）漏出，多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。

關(guān)鍵詞：酒精；橫紋肌溶解；骨折

Abstract：Rhabdomyolysis syndrome refers to a series of influence the striated muscle cell membrane， membrane channel， and its energy supply of striated muscle lesions caused by a variety of inherited or acquired diseases， change of cell membrane integrity， cell contents （e.g.， myoglobin， creatine kinase， small molecules， etc.） leakage， accompanied by acute renal failure and metabolic disorders.

Key words：Alcohol； Rhabdomyolysis；Fracture

橫紋肌溶解癥（rhabdomyolysis）是一組由 于各種原因所致的骨骼肌損傷、細(xì)胞膜破壞，細(xì)胞內(nèi) 容物（酶類、肌球蛋白、鉀、磷、鈣、肌酐等）釋放人血液中的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)為肌疼痛、腫脹、無 力、棕色尿。其主要特征有血肌酸激酶、肌球蛋白增高和肌球蛋白尿。橫紋肌的病因十分復(fù)雜，國外有人研究指出獲得性病因就有190余種，遺傳性相關(guān)的病因40余種，常見的原因有過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂（低鉀血癥、甲狀腺功能減退、糖尿病酮癥酸中毒）、極端體溫（高熱、低熱）、藥物、毒物、自身免疫、感染等。常見的遺傳相關(guān)因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒堿軟?；D(zhuǎn)移酶II缺乏等病因。在病理生理學(xué)機制上主要有缺血損傷和ATP耗竭、肌漿網(wǎng)鈣調(diào)節(jié)受損、低鉀、組織氧化應(yīng)激。其中肌紅蛋白對于腎臟的直接損傷是導(dǎo)致急性腎衰竭的最直接原因。本病發(fā)生原因包括肌損傷或缺 血、代謝障礙、感染、中毒及繼發(fā)于其它疾病。本文患者是由于過量飲酒致酒精中毒而發(fā)生。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者，男，33歲，建筑工人，入院15h前飲中量啤酒，酒后約2h出現(xiàn)嘔吐、意識不清，繼之出現(xiàn)抽搐、四肢強直。被同事急送致我院急診?；颊呒韧w壯，無特殊病史。查體：神志恍惚，不言語，問答、查體均不配合，雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑約2.5mm，光反應(yīng)稍遲鈍。雙上肢及肩背部出現(xiàn)散在瘀斑。血常規(guī)：WBC 19.21G/L，N% 93.2%，RBC 4.14T/L，Hb 129g/L，PLT 84G/L，生化：ALT 83.42U/L，AST 691.94U/L，UREA 13.72mmol/L，CREA 303.14μmol/L，UA 1426.04μmol/L，K 7.33mmol/L，血氨 AMM 80.4μmol/L。尿常規(guī)：暗褐色，尿蛋白 3+，尿隱血 3+。凝血功能：PT-SEC 16.7s，PT-SEC 16.7s， FDP 77.79ug/ml。

1.2診療經(jīng)過 入院后積極大量補液擴容，并輸注紅懸。胸部急診CT可見雙側(cè)肱骨頭粉碎性骨折。入院后患者病情逐漸惡化。入院后第2d逐漸出現(xiàn)精神異常，意識模糊，反復(fù)發(fā)作面部抽搐，雙眼向上凝視，持續(xù)10+s后自然緩解。。ALT、AST、UA、CREA監(jiān)測逐漸增高，肌紅蛋白>3000.00ng/mL，CK-MB3920.29U/L。第3d出現(xiàn)尿量逐漸減少至無尿，行血液透析治療。積極行補液、堿化尿液、抗癲癇、抗炎及血液透析處理后，肝腎功能等其它各項指標(biāo)逐漸恢復(fù)。住院第5d患者意識清醒后出現(xiàn)雙上肢上抬困難，雙側(cè)上肢及胸背部疼痛感，壓痛明顯。胸椎MRI見T3、T4、T6椎體壓縮性骨折（見圖1）；雙肩MRI檢查提示雙側(cè)肱骨頭粉碎性骨折，雙側(cè)肩袖損傷（見圖2、3）；全身骨掃描提示雙側(cè)股骨頭、右側(cè)肩胛骨、胸骨、多根肋骨見濃縮影，雙側(cè)肩關(guān)節(jié)脫位。主要診斷： 橫紋肌溶解綜合征并急性腎損傷；全身多發(fā)性骨折?；颊咭蛞筠D(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，隨訪8個月，雙肩上抬仍困難，并活動時疼痛。

2 討論

橫紋肌溶解綜合征（RM）常由外傷、藥物毒物、劇烈運動、高熱中暑、癲癇、免疫性疾病、感染及遺傳代謝疾病所致[1]。而酒精所致橫紋肌溶解的發(fā)病率占橫紋肌溶解很大的比例。Lang等[2]的大鼠試驗發(fā)現(xiàn)，乙醇對肌細(xì)胞膜具有毒性作用，是肌細(xì)胞損傷的重要誘因之一；另外，有研究證實，有基因易感性原因可引起肌肉溶解，肌紅蛋白基因多態(tài)性和運動性肌肉損傷有一定關(guān)系，肌紅蛋白第2外顯子單核苷酸多肽性（A79G）有關(guān)，G等位基因具有肌肉易感性[3]。該患者具有急性酒精中毒的誘因。急性酒精中毒導(dǎo)致骨骼肌的細(xì)胞膜完整性破壞，胞膜鈉鉀泵破壞，線粒體受到毒性，從而引起細(xì)胞溶解。肌細(xì)胞溶解后，細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)，如酶類、電解質(zhì)、大量肌紅蛋白等釋放入血。大量肌紅蛋白在腎小管內(nèi)形成管型，堵塞腎小管；同時，肌紅蛋白內(nèi)含有螯合鐵離子對腎小管上皮細(xì)胞有毒性作用，從而引起急性腎功能衰竭。橫紋肌溶解綜合征的臨床上主要表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、低血容量、代謝性酸中毒、凝血功能障礙及肌紅蛋白尿性腎功能衰竭。而臨床上還未見報道橫紋肌溶解并骨折的病例。

該例患者因急性酒精中毒入院，入院時已見雙上肢及肩背部散在瘀斑，急診胸部CT掃描區(qū)域可見雙側(cè)肱骨頭粉碎性骨折；隨后行影像學(xué)檢查均提示全身多處骨折?；颊咔逍押笠恢背霈F(xiàn)雙上臂不能外展，駝背畸形。反復(fù)追問病史，均無外傷史。病前，患者長期在工地上勞作，喝酒前雙肩均能正常活動。入院后1個月復(fù)查雙肩CT、X線見骨折較前更嚴(yán)重?；颊咦≡浩陂g出現(xiàn)繼發(fā)性癲癇、感染均可加重橫紋肌溶解，而腎功能衰竭可引起骨病或增加原有骨折風(fēng)險。

參考文獻(xiàn)：

[1]張琴，王杰贊，黃衛(wèi)東.橫紋肌溶解綜合征的診治進(jìn)展[J].中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2011，20（4）：445-446.

[2]Lang CH，F(xiàn)rost RA，Kummar V，et al.Impaired protain synthesis induced by acute alcohol intoxication is associated with changes in Eif4e in muscle and eIF2B in liver [J].Alcohol Clin Exp Res，2000，24（3）：322-331.

[3]彭朋，薄海，張磊，等.肌紅蛋白基因多態(tài)性與運動性肌肉損傷的相關(guān)性[J].武警醫(yī)學(xué)，2013（2）：97-100.

編輯/哈濤