張澤偉

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰(zhàn)

張澤偉

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病是目前發(fā)病率最高的先天畸形。隨著目前診療的進(jìn)步，大多數(shù)的患兒得到了準(zhǔn)確診斷和治療。目前關(guān)于先天性心臟病的治療熱點(diǎn)集中于簡(jiǎn)單先天性心臟病的微創(chuàng)化、復(fù)雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理(尤其是新生兒心臟外科的進(jìn)展)、以及復(fù)雜先天性心臟病的內(nèi)外科鑲嵌治療。

先天性心臟?。昏偳吨委?；新生兒 ；微創(chuàng)

近年來(lái)，先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)發(fā)病率已居各類出生缺陷的首位。全球大約每年出生1.3億嬰兒，約130萬(wàn)嬰兒患先天性心臟病，且具有明顯的地區(qū)差異，亞太地區(qū)為高發(fā)區(qū)。目前普遍認(rèn)為先天性心臟病在足月活產(chǎn)兒的發(fā)病率是0.6%～0.8%，我國(guó)每年有12～20萬(wàn)先心病患者出生。隨著術(shù)前診斷(胎兒期及嬰幼兒期)、術(shù)前藥物應(yīng)用、手術(shù)技術(shù)以及麻醉、體外循環(huán)、術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的進(jìn)展，大多數(shù)患兒得到了精準(zhǔn)的診斷和治療，但如何減少手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的重要課題。而且還有約20%的患兒屬?gòu)?fù)雜先天性心臟病，甚至部分以現(xiàn)有的技術(shù)無(wú)法根治，僅可行姑息手術(shù)延長(zhǎng)生命減緩癥狀，如何提高根治手術(shù)的比例及提高姑息手術(shù)的療效是擺在當(dāng)前心血管醫(yī)師面前的重大挑戰(zhàn)。

1 內(nèi)外科鑲嵌治療進(jìn)展

隨著心導(dǎo)管技術(shù)迅速發(fā)展，先天性心臟病已由單純手術(shù)治療轉(zhuǎn)向手術(shù)和介入共同治療，這種介入治療和外科治療相互結(jié)合應(yīng)用的治療模式稱為鑲嵌治療(hybrid procedure)[1]。除了廣泛應(yīng)用于術(shù)前增加肺血(房間隔造口術(shù)，動(dòng)脈導(dǎo)管支架置入術(shù))；術(shù)中復(fù)雜先天性心臟病合并肌部室缺的封堵，側(cè)枝循環(huán)的封堵；術(shù)后殘余分流的封堵、殘余狹窄的球囊擴(kuò)張等。鑲嵌治療模式能發(fā)揮介入及手術(shù)各自的優(yōu)勢(shì)，可有效減少手術(shù)創(chuàng)傷、彌補(bǔ)外科手術(shù)的不足、改善手術(shù)效果，尤其適用于單獨(dú)采用介入或外科治療無(wú)法取得滿意結(jié)果的復(fù)雜先天性心臟病病例[2]。

1.1 法洛四聯(lián)癥的鑲嵌治療 法洛四聯(lián)癥在我國(guó)發(fā)病率較歐美國(guó)家高。主肺動(dòng)脈側(cè)支血管(major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS)是重癥法洛四聯(lián)癥常見并發(fā)畸形，它可以單獨(dú)供應(yīng)某一肺段血管，也可以和中央肺動(dòng)脈一起供應(yīng)同一肺段，即雙重供應(yīng)。對(duì)于未經(jīng)手術(shù)的患者，該血管有利于肺血流灌注，從而增加氧合血含量；但行外科根治術(shù)時(shí)，這些側(cè)支血管應(yīng)一并結(jié)扎，否則進(jìn)行心內(nèi)畸形矯治時(shí)會(huì)導(dǎo)致手術(shù)視野模糊，術(shù)后會(huì)導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)升高，出現(xiàn)灌注肺、低心排血量綜合征等嚴(yán)重后果，同時(shí)側(cè)枝血管存在較大變異，術(shù)中常難以辨認(rèn)及結(jié)扎。造影指導(dǎo)下的側(cè)枝栓塞術(shù)可有效解決這些問(wèn)題，在外科根治術(shù)前對(duì)側(cè)枝進(jìn)行栓塞可以避免外科手術(shù)的不足并簡(jiǎn)化手術(shù)過(guò)程，縮短手術(shù)時(shí)間，減少出血及損傷。一體化手術(shù)室可在側(cè)枝封堵手術(shù)后立即行體外循環(huán)手術(shù)的矯治，降低患兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)，提高手術(shù)的成功率。

法洛四聯(lián)征術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥是肺動(dòng)脈瓣反流，青春期后出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈反流常導(dǎo)致右心室功能不全、心律失常。2000年Bonhoeffer等[3]首次報(bào)道了經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)(percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI)，使右心功能恢復(fù)正常。該技術(shù)現(xiàn)越來(lái)越多的應(yīng)用于復(fù)雜先心病外科手術(shù)后、有明顯血液動(dòng)力學(xué)意義的肺動(dòng)脈關(guān)閉不全或右室-肺動(dòng)脈帶瓣管道的狹窄和(或)關(guān)閉不全的患者，避免了外科再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，并獲得較好的效果。近年來(lái)，在介入心臟病領(lǐng)域，經(jīng)皮心臟瓣膜置換術(shù)因其手術(shù)創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、患者容易接受等特點(diǎn)得到了快速發(fā)展，目前已經(jīng)應(yīng)用于臨床的有經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)、經(jīng)皮二尖瓣修補(bǔ)術(shù)。這三項(xiàng)技術(shù)中，由于肺動(dòng)脈瓣區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)相對(duì)簡(jiǎn)單，循環(huán)壓力較低，因此最先應(yīng)用于臨床的是經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)(percutaneous pulmonary valve replacement，PPVR)。既往在常見的先天性心臟病(如法洛四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖)手術(shù)中，需要采用人工或生物帶瓣管道來(lái)重建患者右室流出道，而術(shù)后隨訪其人工或生物帶瓣膜管道易出現(xiàn)鈣化、變形，導(dǎo)致管道及瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全，最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的右室功能不全，增加致命性心律失常和和猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

1.2 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(PA/IVS)的鑲嵌治療 PA/IVS屬新生兒期危重急癥、動(dòng)脈導(dǎo)管(PDA)依賴性先心，動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放是患兒存活的基礎(chǔ)。根據(jù)右心室發(fā)育情況采用不同的手術(shù)措施，對(duì)于右室中重度發(fā)育不良者多數(shù)需多次外科手術(shù)才可達(dá)到根治，且手術(shù)死亡率較高。有人主張利用介入方法先行肺動(dòng)脈瓣穿孔術(shù)(PVP)，即通過(guò)射頻消融或?qū)Ыz在閉鎖的肺動(dòng)脈瓣上打出孔道，重建肺動(dòng)脈與右心室的鏈接，進(jìn)而應(yīng)用經(jīng)皮或經(jīng)右室流出道穿刺行肺動(dòng)脈瓣打孔心導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)(PBPV)擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，使血流前向流入肺動(dòng)脈，可促進(jìn)右心室的發(fā)育，推遲手術(shù)時(shí)間，減少開胸手術(shù)次數(shù)，為最終的外科矯治創(chuàng)造更好的條件[4]。但該術(shù)式需要右心室發(fā)育良好，否則僅右心室前向血流不足以滿足肺血交換的需要，需同時(shí)行BT分流術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，死亡率高。

因此有人提出動(dòng)脈導(dǎo)管支架植入術(shù)來(lái)增加PA/IVS的肺循環(huán)血流，改善患兒的缺氧。國(guó)外在90年代開始報(bào)道，國(guó)內(nèi)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院率先開展[5]；優(yōu)勢(shì)在于避免開胸手術(shù)和胸腔內(nèi)粘連，減少二期根治手術(shù)開胸的風(fēng)險(xiǎn)，改善缺氧并降低死亡率，延續(xù)了患兒出生后的血流狀態(tài)，不引起肺血管扭曲變形，平衡供應(yīng)灌注兩側(cè)肺血，能夠滿足肺循環(huán)需求，明顯改善低氧血癥，右心室無(wú)需減壓也能夠發(fā)育，可隨訪至6月齡以上至1周歲，行二期外科手術(shù)，根據(jù)右心室發(fā)育情況選擇雙心室或一室半心室矯治術(shù)，取得了滿意的中遠(yuǎn)期療效。

1.3 主動(dòng)脈弓縮窄的鑲嵌治療 主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中占5%～8%，1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈峽部，亦即主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處。臨床分型為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又為嬰兒型，由于常合并室間隔缺損，較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭。因此主動(dòng)脈弓縮窄一旦明確診斷，即應(yīng)手術(shù)治療。傳統(tǒng)的手術(shù)方法主要有兩種：?jiǎn)我徽星锌贗期糾治和正中聯(lián)合側(cè)胸的雙切口糾治。正中切口I期糾治被當(dāng)前多數(shù)外科醫(yī)生所推崇，因?yàn)橥ㄟ^(guò)正中切口可以充分暴露并游離主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈，從而減少因切除動(dòng)脈導(dǎo)管組織和縮窄段進(jìn)行吻合而產(chǎn)生的張力，降低再縮窄率的發(fā)生。但它需要較長(zhǎng)時(shí)間的主動(dòng)脈阻斷和體外循環(huán)，往往要應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)，面臨出血、低心排、急性腎功能衰竭和神經(jīng)功能并發(fā)癥等問(wèn)題。大部分患兒需要延遲關(guān)胸，增加了傷口感染的概率。同時(shí)也延長(zhǎng)了呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間，增加了呼吸機(jī)相關(guān)感染的發(fā)生，增加了圍術(shù)期的病死率。

Hybrid技術(shù)是通過(guò)經(jīng)股動(dòng)脈或升主動(dòng)脈心導(dǎo)管球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈縮窄，通過(guò)正中切口修補(bǔ)室間隔缺損。Hybrid技術(shù)明顯縮短了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間及體外循環(huán)時(shí)間，避免了深低溫停循環(huán)和延遲關(guān)胸，減少了術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間和lCU滯留時(shí)間。特別對(duì)于術(shù)前應(yīng)用機(jī)械通氣或者早產(chǎn)兒以及3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒等高危病例，可以明顯降低病死率。文獻(xiàn)報(bào)道[6]Hybrid技術(shù)適合于短段型的主動(dòng)脈縮窄，如果存在較長(zhǎng)的管狀狹窄(一般在1 cm以上)或者伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，仍建議手術(shù)糾治。

1.4 左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)的外科和鑲嵌治療 HLHS指患兒主動(dòng)脈閉鎖或狹窄、升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、二尖瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖及伴有發(fā)育不全的左心室等一系列畸形。該畸形首先在1952年由Lev發(fā)現(xiàn)，1958年Noonan等[7]提出了左心發(fā)育不良綜合征的概念。HLHS診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)時(shí)間多在生后2～3天，若有充血性心力衰竭或嚴(yán)重低氧血癥需在生后24小時(shí)內(nèi)急診手術(shù)。手術(shù)方法有Norwood’s手術(shù)和心臟移植。1998年，Sano[8]提出一種改良Norwood手術(shù)方法，不同之處是用一根5 mm內(nèi)徑的GoreTex管道連接肺動(dòng)脈和右心室，替代了Norwood手術(shù)的體肺分流。2002年Akintuerk等[9]提出內(nèi)外科鑲嵌治療HLHS的方法，即I期：在環(huán)縮雙側(cè)肺動(dòng)脈控制血流的基礎(chǔ)上，植入動(dòng)脈導(dǎo)管支架，同時(shí)通過(guò)BAS或植入房間隔支架建立非限制心房交通，進(jìn)一步降低肺循環(huán)壓力；II期：結(jié)扎PDA，解除肺動(dòng)脈環(huán)縮，橫斷肺動(dòng)脈，近端肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈吻合，主動(dòng)脈弓補(bǔ)片擴(kuò)大，取出心房間隔支架，行雙向Glenn術(shù)；III期：通過(guò)頸內(nèi)靜脈途徑，建立頸內(nèi)靜脈-股靜脈通路，植入下腔靜脈-上腔靜脈覆膜支架，完成Fontan術(shù)。后于2007年提出使用鑲嵌治療對(duì)于HLHS患兒不但可以避免在新生兒期行Norwood手術(shù)，而且還可以延長(zhǎng)新生兒等待心臟移植的時(shí)間，或等到左心發(fā)育直到可以進(jìn)行雙心室修補(bǔ)[10]。Galantowicz等[11]對(duì)40例HLHS患兒行鑲嵌治療，總生存率為82.5%，近遠(yuǎn)期效果均很滿意。最近，一項(xiàng)對(duì)HLHS治療的臨床對(duì)照研究[24]表明，采用鑲嵌療法的患兒在II期手術(shù)后及完成Fontan術(shù)后的生存率與行傳統(tǒng)Norwood術(shù)的患兒術(shù)后生存率無(wú)明顯差別，但鑲嵌治療能盡可能地避免體外循環(huán)，延緩手術(shù)時(shí)間，很大程度上避免器官功能受損，提高生存質(zhì)量。

2 復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展

近年來(lái)，嬰幼兒先心病手術(shù)數(shù)量快速增長(zhǎng)，手術(shù)年齡漸小、體重漸低。新生兒手術(shù)治療逐步開展，但新生兒并非是兒童的縮小版，新生兒各個(gè)器官尚未發(fā)育成熟，麻醉及體外循環(huán)的影響術(shù)前難以估計(jì)，新生兒的肺泡是成人的1/6，更易出現(xiàn)肺不張，而且需行新生兒期手術(shù)的患兒術(shù)前血流動(dòng)力學(xué)異常且多不穩(wěn)定，更加加大了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。更重要的是在新生兒較小的心臟內(nèi)行復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)矯治需要更加精湛的手術(shù)技巧。

2.1 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的外科治療 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Arterial switchprocedure)目前被認(rèn)為是出生早期救治完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)的最佳術(shù)式[12]。對(duì)于術(shù)前缺氧嚴(yán)重的患兒，可緊急給予靜脈泵輸入前列腺素E1(PGE1)每分鐘5～10 ng/kg，使維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加左向右分流增加肺循環(huán)血量，改善缺氧，多可安穩(wěn)的過(guò)渡至手術(shù)。室間隔完整的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA/IVS)新生兒左室功能在出生1月后明顯退化，所以手術(shù)時(shí)機(jī)最好選擇在出生2周或1月內(nèi)進(jìn)行。伴有室間隔缺損(VSD)的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA/VSD)，可在3月內(nèi)手術(shù)。對(duì)于錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)，左室功能已有退化的TGA/IVS的患兒，可采用快速二期Switch術(shù)，即先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)+BT分流術(shù)，待1周或數(shù)周后再行動(dòng)脈Switch術(shù)。

冠狀動(dòng)脈畸形是術(shù)后發(fā)生低心排的重要因素之一。對(duì)某些冠狀動(dòng)脈畸形的特殊類型如左右冠脈起源于單個(gè)瓣竇采用了左右冠脈分離、自體心包加罩法、冠脈延長(zhǎng)吻合移植等方法，TGA合并VSD和肺動(dòng)脈狹窄者嬰兒期難以行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，Rastelli術(shù)或雙動(dòng)脈根部調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)也可從解剖上予以根治，手術(shù)關(guān)鍵在于心內(nèi)隧道和心外管道的重建，室間隔缺損過(guò)小時(shí)，可切除部分室間隔組織，擴(kuò)大室缺口，以保證左室流出道的通暢。心外管道近年來(lái)選用牛頸靜脈帶瓣血管予以重建。

2.2 完全性肺靜脈異位引流(Totalanomalous pulmonaryvenousconnection，TAPVC)的外科治療 TAPVC是一種常見的嬰幼兒先天性心臟病，其特點(diǎn)是全部的肺靜脈異常連接至右心房或于右心房相連的腔靜脈上。TAPVC可分為4個(gè)類型：心上型(40%～50%)、心內(nèi)型(20%～30%)、心下型(10%～30%)、混合型(5%～10%)。TAPVC根據(jù)肺靜脈回流情況分為梗阻性和非梗阻性，梗阻性TAPVC在生后早期就出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高、肺水腫，導(dǎo)致進(jìn)行性低氧血癥、酸中毒，這些患者常需插管進(jìn)行機(jī)械過(guò)度通氣，急診手術(shù)或術(shù)前體外膜式氧合(ECMO)支持。非梗阻性TAPVC也需盡早手術(shù)治療。1951年，Muller首次采取將肺靜脈共匯與左心耳吻合的姑息手術(shù)治療TAPVC；1956年Lewis采用低溫和血流阻斷的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在體外循環(huán)下糾治此病。1970年開始在深低溫停循環(huán)(DHCA)下糾治TAPVC。手術(shù)的目的是將肺靜脈連接到左心房，消除異常連接，糾正合并畸形。①心上型TAPVC：早年采用雙房橫切口術(shù)式，近年來(lái)較多采用心上吻合途徑，減少了對(duì)心房和傳導(dǎo)系統(tǒng)的損傷。②心內(nèi)型TAPVC：經(jīng)右心房切口切除冠狀靜脈竇壁隔膜，使肺靜脈血流回流至左房，重建房間隔補(bǔ)片修補(bǔ)時(shí)將冠狀靜脈竇隔入左心房；③心下型TAPVC：在橫膈水平結(jié)扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯與左心房后壁吻合，采用Sutureless縫合技術(shù)[13]可預(yù)防和減少肺靜脈口的狹窄發(fā)生。④混合型TAPVC：應(yīng)根據(jù)回流部位而采取不同方法，原則是保證肺靜脈回流左房通路暢通。

近年來(lái)隨著手術(shù)方法的改進(jìn)，TAPVC術(shù)后的死亡率大幅下降，單純TAPVC術(shù)后的死亡率已不到10%，與死亡相關(guān)危險(xiǎn)因素包括：術(shù)前肺靜脈梗阻、合并心臟畸形如單心室、術(shù)后殘余肺靜脈梗阻等[14]。術(shù)后并發(fā)癥包括肺靜脈梗阻、心律失常等。若肺靜脈梗阻需再手術(shù)，可采用原位心包外緣縫合技術(shù)(Sutureless技術(shù))來(lái)解除狹窄。一些報(bào)道注意到如果垂直靜脈沒有結(jié)扎，會(huì)造成左向右分流，有些分流需要再次手術(shù)結(jié)扎[15]；有的觀點(diǎn)則支持先不結(jié)扎垂直靜脈，這樣可允許右向左分流以保證術(shù)后早期血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定[16]。

2.3 主動(dòng)脈弓離斷(Interruptedaortic arch，IAA)的外科治療 IAA為主動(dòng)脈弓的連續(xù)性完全中斷，中斷以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓降部通過(guò)未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。在全部的先天性心臟病中占1.5%。常伴有DiGeorge綜合征，胸腺缺如、22號(hào)染色體微缺失也是認(rèn)知發(fā)育的重要提示指標(biāo)。IAA孤立型罕見，除了合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉之外，VSD是最常見的合并畸形，其他有主肺動(dòng)脈間隔缺損、永存動(dòng)脈干、單心室、房間隔缺損也較為常見、左室流出道梗阻(主動(dòng)脈瓣二瓣化或瓣環(huán)發(fā)育不良、圓錐隔后移)。未經(jīng)治療75%在1周內(nèi)死亡。

1778年，Steidele首次描述了IAA； 1959年，Celoria等率先報(bào)道[17]了IAA解剖分型，A型中斷在峽部水平，這一類中有一短而無(wú)腔隙的纖維索帶跨過(guò)連接中斷部分，稱為主動(dòng)脈弓閉鎖。B型中斷在左頸總動(dòng)脈至左鎖骨下動(dòng)脈之間，較常見，其中約1/3合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于降主動(dòng)脈為B1型，主動(dòng)脈瓣二瓣化和瓣下肌性狹窄率也更高，可能與左室流出道及升主動(dòng)脈血流更少相關(guān)。C型中斷自無(wú)名動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間，較罕見。 1975年，Trusler首次報(bào)道一期修補(bǔ)主動(dòng)脈弓離斷； 1976年，Elliott提出[18]PGE1的應(yīng)用。

IAA術(shù)前病情，輕癥者出生早期無(wú)明顯臨床癥狀，重癥者很快出現(xiàn)充血性心力衰竭，出生1周左右出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓癥狀，臨床上有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、喂養(yǎng)困難，下肢脈搏減弱或消失；體檢：下肢血壓低于上肢或有或無(wú)差異性紫紺。IAA有動(dòng)脈導(dǎo)管依賴，常突發(fā)危象。若動(dòng)脈導(dǎo)管突然關(guān)閉而未發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)多臟器功能衰竭：嚴(yán)重的酸中毒；下半身灌注不足，腎臟缺血損傷、無(wú)尿；肝臟缺血性損傷。術(shù)前處理：PGE1(1976，Elliott) 應(yīng)用可延遲動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，改善下半身組織灌注，糾正嚴(yán)重酸中毒，降低了IAA患兒的死亡率；PGE1會(huì)引發(fā)呼吸抑制，危重兒應(yīng)盡快插管呼吸機(jī)輔助呼吸；由于動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血液會(huì)優(yōu)先進(jìn)入肺循環(huán)，維持適當(dāng)肺血管阻力，可以使更多的血流經(jīng)導(dǎo)管入降主動(dòng)脈，保持最大肺阻力，避免高濃度吸氧(大氣即可)，避免過(guò)度通氣。

手術(shù)指征和時(shí)機(jī)：IAA是動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的大血管畸形，合并心內(nèi)畸形，一經(jīng)明確診斷，即是手術(shù)指征。危重癥者經(jīng)積極術(shù)前內(nèi)科治療，酸中毒糾正，臟器功能復(fù)蘇，內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定后手術(shù)。

新生兒正中切口一期矯治IAA合并心內(nèi)畸形及主動(dòng)脈弓重建術(shù)是首選術(shù)式[19]；體外循環(huán)下行雙動(dòng)脈即升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)插管轉(zhuǎn)流，可優(yōu)化組織灌注。主動(dòng)脈弓重建時(shí)，采用選擇性腦灌注，將肛溫將至25～20 ℃，調(diào)整主動(dòng)脈插管至無(wú)名動(dòng)脈，套管阻斷各主動(dòng)脈分支，保持15～30 ml/(kg·min)低流量灌注。充分游離主動(dòng)脈弓及其分支和降主動(dòng)脈，完全切除動(dòng)脈導(dǎo)管組織，采用降主動(dòng)脈與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端后壁端側(cè)吻合前壁心包片加寬擴(kuò)大，特別是B1型主動(dòng)脈弓重建時(shí)可不用切斷左鎖骨下動(dòng)脈。自體或異體補(bǔ)片材料擴(kuò)大吻合口前壁，可減少吻合口張力，可減少主動(dòng)脈弓橫部近端的術(shù)后狹窄發(fā)生率。B1型IAA主動(dòng)脈瓣下狹窄發(fā)生率高，是術(shù)后低心排血量綜合癥的原因之一，常導(dǎo)致術(shù)后再干預(yù)。

3 微創(chuàng)外科的診療進(jìn)展

隨著經(jīng)濟(jì)發(fā)展和生活質(zhì)量的提高，在保障安全性和取得良好的治療效果的前提下，對(duì)減少手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)的美容效果也提出了很高的要求。常規(guī)體外循環(huán)手術(shù)需開胸、體外循環(huán)，不僅存在創(chuàng)傷大，失血量多，恢復(fù)慢，易發(fā)生切口及胸骨感染，術(shù)后胸骨畸形等并發(fā)癥，手術(shù)瘢痕也帶來(lái)了美容問(wèn)題和患兒心理問(wèn)題。因此外科醫(yī)生試用多種方式，力求在矯治心臟畸形的同時(shí)減少手術(shù)所造成的創(chuàng)傷。廣義的微創(chuàng)概念包括非傳統(tǒng)路徑進(jìn)胸(如右胸小切口，胸部正中小切口)、胸腔鏡輔助外科治療、心臟不停跳心內(nèi)直視手術(shù)(溫暖心臟外科)等。如右胸切口進(jìn)行先天心臟病的矯治，切口隱蔽美觀，胸廓整體形態(tài)影響小，但右側(cè)切口僅能進(jìn)行房缺、室缺的矯治，對(duì)于合并肺動(dòng)脈發(fā)育畸形的先天性心臟病矯治如法洛四聯(lián)癥難度較高，國(guó)內(nèi)目前僅安貞醫(yī)院[20]開展較多。

除此之外心血管醫(yī)師也嘗試各種導(dǎo)管和裝置由外周血管插入，到達(dá)所需治療的心血管腔內(nèi)進(jìn)行治療，即內(nèi)科介入性導(dǎo)管術(shù)。然而，經(jīng)內(nèi)科導(dǎo)管介入治療雖然具有較好的美觀、創(chuàng)傷小、避免體外循環(huán)和住院日短等優(yōu)點(diǎn)，但由于經(jīng)股動(dòng)靜脈到心臟距離較遠(yuǎn)，操作難度較大，放置封堵器困難，可能伴隨嚴(yán)重的并發(fā)癥，如血栓栓塞、血管損傷、較高的房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率甚至心臟穿孔等；同時(shí)對(duì)年齡較小的患兒由于股動(dòng)靜脈較細(xì)小，治療難以實(shí)施，而放射線照射對(duì)患兒的影響也無(wú)可避免。尤其是其中VSD，一直是介入治療的難點(diǎn)，缺損解剖部位特殊，心導(dǎo)管介入過(guò)程中傘片放置困難，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，放射線影響大，且傘封失敗、封堵器移位、術(shù)后心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生概率高。

近年來(lái)，微創(chuàng)心臟外科迅速發(fā)展。外科經(jīng)胸微創(chuàng)室間隔缺損傘片封堵術(shù)追溯至1997年，Amin等[21]在動(dòng)物試驗(yàn)的基礎(chǔ)上首先介紹了經(jīng)胸封堵VSD的技術(shù)，詳細(xì)描述非體外循環(huán)下，心外膜超聲引導(dǎo)，經(jīng)心室穿刺封堵VSD的基本原理及可行性。2003 Bacha等[22]首次在臨床上報(bào)道劍突下小切口，心臟跳動(dòng)狀態(tài)下食道超聲(TEE)引導(dǎo)下封堵關(guān)閉肌部VSD。2007年國(guó)內(nèi)學(xué)者[23]首次臨床報(bào)道成功封堵11例膜周VSD：采用劍突下小切口，顯示右室游離壁，實(shí)時(shí)TEE引導(dǎo)下穿刺心室并置入封堵傘片封堵VSD。國(guó)內(nèi)學(xué)者在TEE引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)非體外循環(huán)下封堵VSD的工作引來(lái)了國(guó)際學(xué)者的廣泛關(guān)注[24]。

經(jīng)胸微創(chuàng)室缺傘片封堵手術(shù)不需要體外循環(huán)，不需接受X射線輻射，只需胸骨下端3～4 cm小切口，鋸開胸骨下段部分胸骨，于心室表面直接穿刺，食道超聲監(jiān)測(cè)下導(dǎo)引鋼絲通過(guò)缺損進(jìn)入左心室腔，沿導(dǎo)引鋼絲放入鞘管，經(jīng)鞘管置入傘片封堵室缺。經(jīng)過(guò)10年的臨床實(shí)踐，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院在原有微創(chuàng)切口的基礎(chǔ)上進(jìn)行了改良，在胸骨旁左肋間1 cm左右超微創(chuàng)小切口[25]封堵膜部VSD。其優(yōu)點(diǎn)在于：較早期微創(chuàng)切口相比，不鋸胸骨，不撐開肋間，手術(shù)時(shí)間短，并發(fā)癥少，患者痛苦更小，康復(fù)快。由于心臟外科醫(yī)師更熟悉心臟內(nèi)外的解剖構(gòu)造，且在近似于直視的條件下進(jìn)行手術(shù)操作，更便于處理好手術(shù)中的各種變化；與導(dǎo)管介入封堵相比，外科封堵經(jīng)過(guò)的徑路更短、操作更直接，易于控制封堵器的釋放和回收，應(yīng)用范圍更廣。因操作在手術(shù)室中全麻下開展，一旦發(fā)生任何意外情況或者出現(xiàn)并發(fā)癥，可以及時(shí)、迅速地改為常規(guī)手術(shù)的方式處理，更加安全、可靠。隨著手術(shù)技術(shù)及傘片形式的改進(jìn)，手術(shù)適應(yīng)證已經(jīng)從單純的膜部室缺擴(kuò)展至膜高位甚至干下型室缺，取得了良好的手術(shù)療效。主要并發(fā)癥是傘片移位脫落和房室傳導(dǎo)阻滯，但臨床發(fā)生率并不高。因開展時(shí)間短，其遠(yuǎn)期效果仍待進(jìn)一步隨訪。

該技術(shù)的關(guān)鍵在于引導(dǎo)軟質(zhì)導(dǎo)絲尋找并順利通過(guò)缺損，建立輸送管道。導(dǎo)引鋼絲位置尤其重要，當(dāng)導(dǎo)引鋼絲一旦進(jìn)入左室腔后要控制好頂端位置，即不能進(jìn)的太深而觸及左室后壁刺激心內(nèi)膜或進(jìn)入主動(dòng)脈導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，也不能進(jìn)的太淺導(dǎo)絲容易退回到右心室腔。同時(shí)由于VSD解剖變異大，形態(tài)多種多樣，臨近主動(dòng)脈瓣、房室瓣及傳導(dǎo)束等重要解剖結(jié)構(gòu)，且半數(shù)以上VSD合并典型或不典型膜狀瘤形成，部分VSD左室面開口與右室面不在同一軸線上，即使是有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師，導(dǎo)引鋼絲穿過(guò)缺損也非常困難。若導(dǎo)絲不能順利通過(guò)VSD缺損處，需要以缺損為中心反復(fù)試探，有時(shí)甚至不得不變換右心室表面穿刺點(diǎn)或者換用有一定彎度和硬度的導(dǎo)絲，容易損傷周圍心肌組織，包括傳導(dǎo)束及瓣膜等重要結(jié)構(gòu)[26]。因此，未經(jīng)過(guò)嚴(yán)格培訓(xùn)的醫(yī)師及不具備相當(dāng)技術(shù)條件的醫(yī)院不應(yīng)盲目開展此技術(shù)。

外科醫(yī)師經(jīng)TEE引導(dǎo)下胸骨旁小切口房間隔缺損封堵術(shù)，經(jīng)過(guò)10余年的臨床努力，逐漸和心內(nèi)科醫(yī)師一起追求無(wú)切口化，也即在TEE引導(dǎo)下經(jīng)股靜脈穿刺心導(dǎo)管房間隔缺損傘片進(jìn)行封堵[27]，避免了X射線。

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張澤偉，男，碩士，主任醫(yī)生，教授。中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)小兒外科分會(huì)心胸學(xué)組委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)委員及先心病學(xué)術(shù)委員會(huì)委員，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)心胸外科學(xué)會(huì)副主任委員，浙江醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)心胸外科學(xué)組組長(zhǎng)。研究方向：小兒心胸外科臨床及基礎(chǔ)研究。擅長(zhǎng)新生兒和小嬰兒復(fù)雜先天性心臟病的治療。

R725.4

A

1672-6170(2016)04-0026-06

2016-05-20；

2016-06-08)