CT and MR Imaging Features of Central Nervous System Hemangiopericytoma

祁佩紅1QI Peihong李四保2LI Sibao鄭紅偉3ZHENG Hongwei吳　珂4WU Ke薛　鵬1XUE Peng陳　勇1CHEN Yong

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中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細(xì)胞瘤的CT與MRI表現(xiàn)

CT and MR Imaging Features of Central Nervous System Hemangiopericytoma

祁佩紅1QI Peihong
李四保2LI Sibao
鄭紅偉3ZHENG Hongwei
吳珂4WU Ke
薛鵬1XUE Peng
陳勇1CHEN Yong

【摘要】目的 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）少見，容易誤診，本研究探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC的CT及MRI影像學(xué)特點。資料與方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理確診為HPC的14例患者的CT及MRI資料，分析其影像學(xué)特征與病理關(guān)系。結(jié)果14例患者中，病灶位于顱內(nèi)12例，椎管內(nèi)2例。腫塊呈分葉狀5例，不規(guī)則形4例，類圓形或橢圓形5例。CT檢查，2例顱內(nèi)病灶呈稍高密度影，增強掃描后病灶明顯強化。MRI T1WI上，11例病灶與白質(zhì)呈稍短信號；T2WI上，10例與灰質(zhì)呈等信號；增強掃描后，所有病灶明顯不均勻強化，囊變壞死6例，出現(xiàn)血管影9例，與硬腦膜以窄基底相連9例，腦膜尾征4例，鄰近顱骨骨質(zhì)破壞4例。5例行DWI掃描，其中4例呈等信號，1例呈稍高信號。2例頸椎管內(nèi)病灶密度或信號均勻，增強掃描后較均勻強化，1例周圍骨質(zhì)膨脹性改變。結(jié)論 中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC呈稍高密度，與白質(zhì)呈等信號的稍短T1信號，與灰質(zhì)呈等T2信號，病灶內(nèi)血管影常見，DWI上多呈等信號，易破壞鄰近顱骨，腦膜尾征少見。

【關(guān)鍵詞】中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；血管外皮細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計算機；磁共振成像；病理學(xué)，外科

作者單位

1. 鄭州人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 河南鄭州450012

2. 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒科 河南鄭州450052

3. 河南省胸科醫(yī)院放射科 河南鄭州450003

4. 解放軍總醫(yī)院放射科 北京 100853

Department of Medical Imaging, Zhengzhou People's Hospital, Zhengzhou 450012, China

Address Correspondence to: QI Peihong

E-mail:qipeihong01@126.com

R445.3；R445.2

修回日期：2015-10-28

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2016年 第24卷1期：27-31

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericyroma，HPC）少見，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%，占腦膜腫瘤的2%~4%[1]。HPC在影像學(xué)上與其他腦膜間葉腫瘤不易鑒別，容易誤診，且具有顯著的侵襲性并富含血管的特點[2]，術(shù)中易出血，術(shù)后易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，其治療方法與其他腦膜間葉腫瘤不同，因此術(shù)前正確診斷尤為重要。本研究分析HPC影像學(xué)表現(xiàn)與其病理表現(xiàn)的關(guān)系，旨在提高術(shù)前診斷率。

1　資料與方法

1.1研究對象 回顧性納入2004年4月—2015年5月鄭州人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實為HPC的14例患者，其中男9例，女5例；年齡15~65歲，中位年齡43歲；發(fā)病部位：顱內(nèi)12例，頸部2例；臨床表現(xiàn)：頭痛、頭暈、惡心9例，視物模糊2例，鼻出血1例，肢體無力、疼痛不適2例。

1.2儀器與方法 12例顱內(nèi)HPC患者，其中行CT檢查2例， MRI檢查12例。2例頸部HPC患者，其中行CT檢查1例，MRI檢查1例。CT檢查采用Philips Briliance 16層螺旋CT機。CT平掃管電壓120 kV，管電流250 mA。CT增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入碘佛醇（320 mgI/ml），注射劑量1.5 ml/kg，注射速度3.0 ml/s，采用動脈期掃描。MRI檢查采用GE Signa 1.5T或3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀，平掃行軸位T1WI、T2WI、FLAIR及矢狀位T1WI。掃描參數(shù)：T1WI TR 500~600 ms，TE 15~17 ms；T2WI TR 3000 ms，TE 129 ms；層厚2.0 mm，層間距0.5 mm；矩陣512×512；視野180 mm×180 mm。MRI增強掃描行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描，經(jīng)肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，采用1期動脈期掃描。

1.3圖像分析 由2名副主任醫(yī)師采用盲法分析圖像，意見不一致時商量統(tǒng)一。主要評價病灶部位、大小、形態(tài)、密度、信號、病灶內(nèi)血管流空信號、邊界、病變強化方式、程度、硬膜尾征、基底寬窄、病變有無壞死等。

1.4手術(shù)與病理學(xué)檢查 8例行腫瘤全切術(shù)，4例行腫瘤次全切除術(shù)。術(shù)后標(biāo)本采用常規(guī)HE染色。免疫組織化學(xué)行鏈霉素抗生素蛋白-過氧化物酶法進行CD34染色、波形蛋白、上皮膜抗原、S-100蛋白染色及網(wǎng)狀纖維染色，光鏡下觀察。

1.5病理診斷標(biāo)準(zhǔn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC根據(jù)其生物學(xué)行為分為WHO II級及III級[1]：WHO II級為瘤細(xì)胞中等密度，有異型性，核分裂<5個/10 HPF，Ki-67增殖指數(shù)<5%，可有灶狀壞死；WHO III級為瘤細(xì)胞密度較高，異型性明顯，核分裂>5個/10 HPF，Ki-67增殖指數(shù)<5%~10%，可有大片壞死或伴有出血。

2　結(jié)果

2.1病灶部位、大小、形態(tài) 14例患者中，病灶位于顱內(nèi)12例，其中幕上9例，包括額部3例，顳部、枕部、頂部、顳頂枕部、鞍旁、左側(cè)腦室三角區(qū)各1例；幕下3例，其中橋小腦角區(qū)2例，后顱凹小腦幕旁1例。病灶位于頸部2例，頸椎管內(nèi)2例，髓外硬膜下、硬膜外各1例。腫瘤長徑約2.5~6.5 cm，平均直徑為（4.2± 1.2）cm。腫塊呈分葉狀5例，不規(guī)則形4例，類圓形或橢圓形5例。見表1。

表1　14例HPC患者的CT、MRI與病理表現(xiàn)（例）

2.2CT表現(xiàn) 2例顱內(nèi)HPC患者CT平掃病灶呈稍高密度（圖1A），增強掃描后病灶均勻或不均勻明顯強化（圖1B）。1例顱內(nèi)病灶周圍見低密度壞死區(qū)，鄰近顱骨骨質(zhì)破壞（圖1A、B），CTA檢查見病灶由頸內(nèi)外動脈分支供血（圖1C）。1例頸部HPC患者CT表現(xiàn)為頸椎管內(nèi)硬膜外稍高密度影，附件示膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰。3例HPC患者CT表現(xiàn)見表1。

2.3MRI表現(xiàn) 12例顱內(nèi)HPC患者病灶鄰近腦組織受壓移位，見“腦白質(zhì)塌陷征”（圖1D、圖2A），6例腫瘤邊緣見假包膜形成。T1WI上，11例與白質(zhì)呈稍短信號（圖1E），1例與灰質(zhì)呈等信號（圖2A）；T2WI上，10例與灰質(zhì)呈等信號（圖1D），2例與灰質(zhì)相比呈稍高信號（圖2B）。增強掃描后，所有病灶均明顯不均勻強化。9例病灶內(nèi)部、周邊見血管影（圖1D、圖2B），6例見囊變、壞死區(qū)（圖1D、E，圖2C），1例合并出血。4例灶圍無水腫，6例輕度水腫，2例中度水腫。9例與硬腦膜以窄基底相連，3例以寬基底相連，4例見腦膜尾征，4例鄰近顱骨骨質(zhì)破壞（圖1A、B、G）。5例DWI掃描，其中4例呈等信號（圖1F），1例呈稍高信號；頸部1例，位于頸椎管內(nèi)髓外硬膜下，以寬基底與硬脊膜相連，呈稍短T1、稍長T2信號（圖3A、B），增強掃描后病灶明顯均勻強化，相應(yīng)脊髓受壓、前移，以上層面脊髓中央管擴張，鄰近頸椎骨質(zhì)未見破壞（圖3C、D）。14例HPC患者MRI表現(xiàn)見表1。

圖1　男，49歲，HPC II級。CT平掃示右中顱窩稍高密度腫塊，內(nèi)見稍低密度影，鄰近顳葉受壓移位，顳骨破壞、海綿竇受侵（箭頭，A）；增強掃描后病灶實性部分明顯強化（箭頭，B）；CTA示病灶由右側(cè)頸內(nèi)外動脈分支供血（箭頭，C）；MRI示病灶與灰質(zhì)呈等T2信號（箭頭，D），與白質(zhì)呈等信號的稍短T1信號（箭頭，E），病灶內(nèi)見流空血管影（箭）及壞死區(qū)（星號，D、E）；DWI示病灶呈等信號（箭頭，F(xiàn)），增強掃描后不均勻強化（箭頭，G），其內(nèi)見強化血管影（箭，G）；病理鏡下可見瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，可見病理性核分裂，其間見裂隙狀或鹿角形的薄壁血管影（HE，×400，H）

圖2　男，39歲，左側(cè)顳部HPC II~III級。病灶T1WI呈等信號（星號，A），T2WI呈稍高信號（星號，B），其內(nèi)見血管流空信號（箭，A、B）；增強掃描后病灶實性成分明顯強化（星號），病灶內(nèi)側(cè)邊緣見囊狀無強化影（箭頭），病灶以寬基底與硬腦膜相連（C）

2.4病理結(jié)果 大體病理：病變組織多為灰白色或灰褐色。病理鏡下可見瘤細(xì)胞彌漫生長，多呈梭形，細(xì)胞核中無腦膜瘤特有的核內(nèi)假包涵體，可見核異型性。瘤內(nèi)血管豐富，呈鹿角狀或裂隙狀，內(nèi)襯偏平內(nèi)皮細(xì)胞，小血管被腫瘤細(xì)胞包繞擠壓（圖1H、圖3E），部分區(qū)域見片狀壞死。免疫組化：波形蛋白陽性14例，CD34陽性或部分陽性14例，S-100蛋白染色、上皮細(xì)胞膜抗原均為陰性。網(wǎng)狀纖染色可見豐富的網(wǎng)狀纖維包繞單個腫瘤細(xì)胞及血管。WHO III級4例，WHO II級10例，見表1。

圖3　女，29歲，頸椎管內(nèi)HPC II級。腫瘤呈稍短T1信號（星號，A），稍長T2信號（星號，B），呈寬基底與硬脊膜相連，脊髓明顯受壓前移；增強掃描后病灶明顯強化（星號，C），邊界清晰，上層面脊髓中央管擴張（箭，D）；病理鏡下可見瘤細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，病理性核分裂象多見，有席紋狀排列趨勢（HE，×200，E）

3　討論

HPC可發(fā)生于全身任何部位，多見于四肢、盆腔及腹膜后，中樞HPC較少見[3]。中樞HPC起源于腦脊膜間質(zhì)毛細(xì)血管周圍Zimmerman細(xì)胞，是緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維的變異平滑肌細(xì)胞，非腦膜上皮細(xì)胞，具有明顯多向分化潛能[4]。2007年WHO將HPC分屬于腦膜間質(zhì)來源的腫瘤，分為WHO II級的HPC和WHO III級的間變型血管周細(xì)胞瘤[1]。間變型血管周細(xì)胞瘤具有更強的侵襲性，更易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[5]。

3.1臨床及病理特點 顱內(nèi)HPC發(fā)病年齡一般較腦膜瘤小，男性多于女性，平均發(fā)病年齡為40~50歲。患者臨床缺乏特異性，主要與腫瘤的發(fā)生部位有關(guān)，頭痛是最常見的臨床癥狀。頸部椎管內(nèi)HPC主要表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段脊髓受壓癥狀。HPC典型的病理表現(xiàn)為：瘤細(xì)胞呈梭形，排列緊密，伴有大量致密的網(wǎng)狀纖維和鹿角狀血管，可見核分裂象和囊變壞死，無核內(nèi)假包涵體及鈣化。免疫組化顯示波形蛋白、CD34陽性或部分陽性，S-100、上皮細(xì)胞抗原均為陰性[6]，而腦膜瘤波形蛋白表達陰性、上皮細(xì)胞膜抗原表達陽性。本組病例臨床與病理表現(xiàn)與既往研究[6]結(jié)果相似。

3.2影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ) 顱內(nèi)HPC的影像特點：①發(fā)生部位：顱內(nèi)HPC與腦膜瘤的發(fā)生部位類似，好發(fā)于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕、髓外硬膜下，鞍旁、腦室為少見發(fā)病部位[7]，這可能與腫瘤起源于腦脊膜間質(zhì)有關(guān)。本組病例與既往研究[7]結(jié)果類似。②腫塊形態(tài)：顱內(nèi)HPC腫塊多為分葉狀、不規(guī)則形，與腫瘤血供豐富，生長較快，邊緣各部分的腫瘤細(xì)胞生長速度不同有關(guān)，反映了腫瘤侵襲性生長的特點。③腫塊密度及信號特點：腫塊CT平掃呈稍高密度，病灶內(nèi)見小片狀壞死區(qū)，無鈣化，可伴鄰近顱骨侵蝕性破壞，無骨質(zhì)增生，此點與腦膜瘤不同。顱內(nèi)HPC 的MRI信號與灰質(zhì)、白質(zhì)對比觀察，病灶多與白質(zhì)呈等信號的稍短T1信號，與灰質(zhì)呈等信號的等T2信號。本組11例與白質(zhì)呈等信號的稍短T1信號，10例與灰質(zhì)呈等信號的等T2信號，與腦膜瘤多與灰質(zhì)呈等T1、等T2信號不同，既往文獻鮮有報道，這是HPC的特征性表現(xiàn)。顱內(nèi)HPC信號多混雜，瘤內(nèi)見較多血管流空信號，強化明顯。對照病理與病灶內(nèi)壞死、出血及瘤內(nèi)大量裂隙狀及鹿角狀血管有關(guān)，血管流空信號是HPC的特征性表現(xiàn)[8]。陳明等[9]行DSA檢查時發(fā)現(xiàn)部分HPC由頸內(nèi)外動脈及基底動脈供血，并且有粗大的引流靜脈，腫瘤較小時由硬腦膜動脈供血，腫瘤較大時由鄰近腦內(nèi)動脈雙重供血。本組1例顳部HPC患者CTA檢查發(fā)現(xiàn)病灶由頸內(nèi)外動脈雙重供血，一定程度上反映了HPC血供豐富的特點。④DWI信號特點：Liu等[10]認(rèn)為HPC在DWI上多呈等信號，其平均最小表觀擴散系數(shù)與腦膜瘤的平均最小表觀擴散系數(shù)存在統(tǒng)計學(xué)差異，有助于兩者的鑒別，同時提出HPC的DWI信號特征可能與腫瘤細(xì)胞密度較低和血管豐富有關(guān)。本組4例（80%）DWI上呈等信號，與文獻[10]報道相符。⑤瘤周水腫情況：本組病例瘤周多為輕中度水腫，而引起瘤周水腫的原因比較復(fù)雜，瘤周水腫程度可能與腫瘤生長過程中對靜脈竇的壓迫、浸潤及腫瘤侵犯周圍腦組織，血-腦屏障破壞程度有關(guān)[11-12]；也可能與腫瘤P73蛋白表達程度有關(guān)，P73表達陽性率越高，水腫越明顯[13]。本組顱內(nèi)HPC患者僅有2例（14.3%）中度水腫，可能與高級別病例較少有關(guān)。⑥腦膜尾征及鄰近顱骨情況：少見腦膜尾征、腫塊以窄基底與硬腦膜相連是HPC較為特征性表現(xiàn)，可能是因為HPC生長較快，生長時間短，對硬膜的侵襲、刺激未達到形成硬膜尾征的程度[14-15]。8例（66.7%）與硬腦膜以窄基底相連，3例以寬基底相連，4例（30.0%）見腦膜尾征，比陳謙等[14]報道的HPC寬基底出現(xiàn)率（41%）及腦膜尾征出現(xiàn)率（22%）高，但均支持此觀點。本組HPC為潛在惡性或惡性腫瘤，周圍顱骨可見浸潤破壞，無骨質(zhì)增生硬化性改變，與腦膜瘤易引起鄰近顱骨增厚、硬化不同，與既往研究結(jié)果一致。

頸部HPC影像特征：本組2例頸部HPC患者腫瘤信號或密度均較均勻，增強掃描后明顯強化，瘤內(nèi)無明確強化血管影或血管流空信號，1例頸椎顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，提示頸部HPC與顱內(nèi)HPC特點不同，信號或密度較均勻，血管影少見，侵潤性骨質(zhì)破壞不明顯。既往研究對頸部HPC的影像表現(xiàn)特點描述較少，可能是因為頸部病例數(shù)較少，其特點有待大樣本病例進一步研究。

3.3鑒別診斷 HPC除與腦膜瘤、脊膜瘤相鑒別外，還應(yīng)與顱內(nèi)孤立性纖維瘤相鑒別：HPC男性多見，顱內(nèi)孤立性纖維瘤中老年女性多見，而顱內(nèi)孤立性纖維瘤T2WI上以等低信號混雜為主，其內(nèi)見斑片狀、條索狀低信號區(qū)，與病灶內(nèi)富含膠原纖維基質(zhì)有關(guān)，囊變壞死及出血少見，增強掃描早期，腫塊明顯不均勻強化，隨時間推移，T1WI上低信號膠原纖維區(qū)漸進性明顯強化較有特征性[16]。當(dāng)HPC發(fā)生于橋小腦角區(qū)時，需與神經(jīng)鞘瘤鑒別，后者常伴聽力障礙，內(nèi)聽道擴大，腫瘤易發(fā)生囊變、壞死致病灶不均勻，增強掃描后實質(zhì)部分強化較明顯，但無HPC強化明顯。其次還應(yīng)與顱骨、硬膜來源的淋巴瘤相鑒別，淋巴瘤表現(xiàn)為顱骨兩側(cè)等T1等T2信號軟組織影，而顱骨本身變化不明顯，不伴囊變、壞死。HPC還應(yīng)與顱骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別，原發(fā)癌的存在有助于其診斷。

總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC多為分葉狀，內(nèi)部及周邊見明顯血管影，多與白質(zhì)呈等信號的稍短T1信號，與灰質(zhì)呈等T2信號，DWI上多呈等信號，鄰近骨質(zhì)破壞，增強掃描后腫塊不均勻明顯強化，腦膜尾征較少見。當(dāng)遇到與上述表現(xiàn)類似的病例時，應(yīng)考慮HPC的可能，但確診仍需依靠病理作為“金標(biāo)準(zhǔn)”。

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（本文編輯馮 婕）

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24(1): 27-31

【Abstract】Purpose Central nervous system (CNS) hemangiopericytoma (HPC) is rare in clinic and prone to misdiagnosis. This paper aims to improve the diagnostic accuracy of CNS HPC by analyzing the MRI and CT features.Materials and Methods CT and MRI appearances and pathologic features of 14 cases with surgery and pathology proved CNS HPC were analyzed retrospectively.Results There were intracranial and intraspinal lesions in 12 and 2 cases respectively. 5 cases were lobular, 4 cases irregular, and 5 cases were round or oval in shapes. On CT scan, 2 intracranial lesions showed slight hyperdensity and were avidly enhanced following contrast injection. On T1WI, 11 cases showed isointensity compared with brain white matter; on T2WI, 10 cases showed isointensity compared with brain gray matter. Marked heterogeneous enhancement was shown in 7 cases. Necrosis and cystic changes were seen in 6 cases. Flow-void sign was seen in 9 cases; 9 cases were attached to meninges through narrow base. Dural tail sign was observed in 4 cases. Bone erosion was seen in 4 cases. In 5 cases with DWI scan, isointensity was shown in 4 cases and slight hyperintensity in 1 case. The density and signals in 2 cervical spine lesions were uniform with homogenous enhancement; expansive bone swelling in 1 case.Conclusion CNS HPC shows hyperdensity on CT. They present equal signal compared with white matter on T1WI and equal signal compared with grey matter on T2WI, with some void signal of vessel, and isointense on diffusion weighted images. Tumor invades adjacent skull with rare dural tail sign.

【Key words】Central nervous system neoplasms; Hemangiopericytoma; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

收稿日期：2015-07-28

中圖分類號

通訊作者祁佩紅

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.009