袁二偉，張雅靜，魏建和

(河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院，河北 張家口 075000)

新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征1例

袁二偉，張雅靜，魏建和

(河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院，河北 張家口 075000)

毛細(xì)血管滲漏綜合征；新生兒；感染；休克；水腫

1 病例介紹

患兒女，出生后20 min，因“孕32周剖宮產(chǎn)生后20 min”入院?；純合档?胎第2產(chǎn)，孕32周剖宮產(chǎn)出生，無宮內(nèi)窘迫及出生窒息史，其母有胎盤早剝，出生時(shí)體質(zhì)量1 800 g。入院后診斷為新生兒呼吸窘迫綜合征，給予無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸治療6 d，患兒呼吸平穩(wěn)。患兒入院第1次血常規(guī)血小板80×109/L，考慮因其母有胎盤早剝可能伴有宮內(nèi)感染，給予抗感染及營養(yǎng)支持治療，5 d后復(fù)查血小板正常?；純河谌朐篸 7開始奶量逐漸增加至每次40 mL。入院d 16出現(xiàn)發(fā)熱，伴有呼吸暫停，血常規(guī)提示感染明顯，1 d內(nèi)病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)皮膚蒼灰、拒乳、末梢涼及前膨隆等臨床表現(xiàn)，檢驗(yàn)?zāi)δ苊黠@異常，診斷考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、DIC及休克，給予抗休克、抗感染、抗凝、輸血漿及全血積極治療，行腰穿檢查明確患兒有化膿性腦膜炎，血培養(yǎng)示肺炎克雷伯桿菌，伴敗血癥。給予無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，進(jìn)食奶量下降，1周后出現(xiàn)嚴(yán)重全身非凹陷性性水腫，以低垂部位最明顯，血漿白蛋白明顯下降，12 d左右體質(zhì)量增至2 420 g，明顯增加，給予白蛋白對癥治療后患兒病情未見明顯好轉(zhuǎn)，后給予羥乙基淀粉及小劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療4 d后病情逐漸好轉(zhuǎn)，3 d內(nèi)體質(zhì)量下降至2 180 g，全身水腫明顯減輕，血壓正常。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，早期有全身性感染因素(敗血癥、化膿性腦膜炎)，出現(xiàn)休克、凝血功能異常，短期內(nèi)體質(zhì)量明顯增高，伴有全身非凹陷水腫及低蛋白血癥，臨床診斷為新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征。

2 討 論

毛細(xì)血管滲漏綜合征 (capillary leak syndrome，CLS) 是一種由于各種原因引起的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血管通透性增加，導(dǎo)致大量液體包括晶體和膠體 (主要是白蛋白) 滲漏到組織間隙引起的以低蛋白血癥、低血壓、急性腎缺血和全身高度水腫為主要臨床表現(xiàn)的綜合征[1-3]。近年來毛細(xì)血管滲漏綜合征已成為導(dǎo)致新生兒死亡和預(yù)后不良的重要原因之一。其病因尚不明確，綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，主要與以下因素密切相關(guān)[4-7]：嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷 (膿毒癥/敗血癥，大手術(shù)、外傷)，急性肺損傷、急性呼吸窘迫綜合征，重度窒息、缺氧缺血性腦病、彌散性血管內(nèi)凝血，體外循環(huán)術(shù)，藥物或藥物中毒，缺血再灌注損傷等。發(fā)病機(jī)制主要是各種病因引起的內(nèi)皮細(xì)胞功能失調(diào)導(dǎo)致微血管內(nèi)皮通透性增高、可溶性介質(zhì)與全身炎癥反應(yīng)、內(nèi)毒素、氧自由基等作用下最終導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增加引起的一系列臨床表現(xiàn)。

臨床分為兩期，毛細(xì)血管滲漏期：表現(xiàn)為進(jìn)行性全身水腫(體液潴留、體重增加、腦水腫、肺水腫、胸水、腹水、心包積液等)、低蛋白血癥、低血容量性低血壓(休克)和血液濃縮(如紅細(xì)胞壓積、血紅蛋白升高)、少尿等。恢復(fù)期：表現(xiàn)為全身水腫逐漸消退、體質(zhì)量減輕、血壓及中心靜脈壓回升、不用利尿劑情況下尿量自行增加等。

目前診斷CLS主要根據(jù)存在誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，如存在全身炎癥反應(yīng)綜合征或全身性感染因素，出現(xiàn)全身性水腫(非凹陷性)、血壓及中心靜脈壓均降低、體質(zhì)量增加、血液濃縮、低蛋白血癥，給予充分液體復(fù)蘇或(和)血管活性藥物治療后病情反而急劇惡化，應(yīng)高度注意該病的可能。該病應(yīng)與系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征(systemic capillary leak syndrome，SCLS)(常伴有異常γ球蛋白血癥，可有家族性)、急性腎功能衰竭(少尿型)(血壓不低、無血液濃縮)、腎病綜合征(凹陷性水腫、蛋白尿)、下腔靜脈綜合征(進(jìn)行性不可逆性低血壓、血漿蛋白正常)、特發(fā)性過敏反應(yīng)(血漿蛋白正常、蕁麻疹、喉頭水腫、血纖維蛋白溶酶升高)、遺傳性血管性水腫(常染色體顯性遺傳病、血壓正常)等疾病鑒別[1]。

滲漏期治療：維持正常血壓和中心靜脈壓是急性期治療的關(guān)鍵，要積極治療原發(fā)病，液體治療是關(guān)鍵(目前常用血漿代用品羥乙基淀粉擴(kuò)容)，小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用可改善血管通透性；嚴(yán)重少尿多不主張使用利尿劑，可采用連續(xù)腎臟替代治療；采用呼吸支持治療保證組織供養(yǎng)；注意防止深部靜脈血栓形成，如存在應(yīng)給予抗凝治療。

恢復(fù)期治療：注意監(jiān)測血鉀，避免恢復(fù)再灌注后引起的高血鉀癥；限制液體入量，避免引起肺水腫，必要時(shí)利用利尿劑。

CLS具有特殊的臨床表現(xiàn)，在臨床治療過程中要正確診斷、準(zhǔn)確分期、密切監(jiān)測、準(zhǔn)確治療，可最大程度的提高療效。

[1]劉敬.新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2013,7(13):5725-5727.

[2]冉杰,嚴(yán)超英,李玉梅.兒童毛細(xì)血管滲漏綜合征臨床診治進(jìn)展[J].中國小兒急救醫(yī)學(xué),2012,19(1):91-93.

[3]Kirk M D,Philip R G.Narrative review: The systemic capillary leak syndrome[J].Ann Intern Med,2010,153(2):90-98.

[4]何小軍,舒強(qiáng),談林華.嬰兒體外循環(huán)術(shù)后毛細(xì)血管滲漏的危險(xiǎn)因素[J].中華急診醫(yī)學(xué)雜志,2008,17(6):642-645.

[5]Yabe H, Yabe M,Koike T.Rapid improvement of life-threatening capillary leak syndrome after stem cell transplation by bevacizumab[J].Blood,2010,115:2723-2724.

[6]楊春燕,程琪,許平,等.新生兒重癥感染合并毛細(xì)血管滲漏綜合征臨床分析[J].中國醫(yī),2011,6:849-850.

[7]Stein D M,Scalea T M.Capillary leak syndrome in trauma:What is it and what are the consequences? [J].Adv Surg,2012,46:237-253.

[責(zé)任編輯：李薊龍]

袁二偉(1982-)，女，河北保定人，醫(yī)學(xué)碩士，主治醫(yī)師，主要研究方向：新生兒疾病。

R 722.1

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10.3969/j.issn.1673-1492.2016.12.017

來稿日期：2015-10-08