莫秀芳　任曉山　譚笑娟　陳淑綺　謝少波　鄺素華　李小輝

510120　廣州市　廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

?

1例Cantrell五聯(lián)癥患兒術(shù)后延遲關(guān)胸控制并發(fā)癥的護(hù)理

莫秀芳任曉山譚笑娟陳淑綺謝少波鄺素華李小輝

510120廣州市廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

Cantrell五聯(lián)癥即胸骨下裂或缺損，膈肌前部缺損，臍上腹壁中線缺如，心包壁層缺損，心包腔與腹腔相通，先天性心血管病變。Cantrell五聯(lián)癥是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形屬于復(fù)雜先天性心臟病范疇，其發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道，由于復(fù)雜型先天性心臟病手術(shù)體外循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)，術(shù)后容易出現(xiàn)心肺等器官水腫，術(shù)后立即關(guān)胸易導(dǎo)致出現(xiàn)低心排出量綜合征。延遲關(guān)胸可解除心臟受壓，改善血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定狀況，待血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定再行關(guān)胸可明顯提升患兒術(shù)后早期生存率[1-2]。不足之處在于延遲關(guān)胸可能增加并發(fā)癥發(fā)生的概率，以及增加術(shù)后護(hù)理難度[3]。我科成功救治了1例cantrell五聯(lián)癥患兒，現(xiàn)報(bào)道如下。

1病例介紹

患兒，女，4歲，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音4年于2015年3月18日入院，診斷：Cantrell五聯(lián)征，復(fù)雜先天性心臟病(1) 中位心。(2) 右室雙出口(SDS)。(3)大室間隔缺損(靠近主動(dòng)脈瓣) 。(4)大房間隔缺損(混合型)。(5)肺動(dòng)脈瓣狹窄(重度)。(6)永存左上腔靜脈。查體：T 36 ℃，P 135次/min，呼吸25次/min,BP 103/67 mmHg,SpO258%。胸骨缺如，胸部正中直接觸及心臟，胸廓隆起對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，胸部正中隆起，未及震顫，心律齊，心率100次/min，心界居中，胸骨正中第3～4肋間可聞及Ⅲ級(jí)全收縮期雜音。患兒于2015年3月26日全麻體外循環(huán)下行右室雙出口矯治術(shù)+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+胸廓成形術(shù)+膈肌缺損修補(bǔ)術(shù)+腹壁缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后胸骨未關(guān)閉，留置腹膜透析管，于3月27日凌晨起出現(xiàn)無(wú)尿，予持續(xù)腹膜透析。3月29日凌晨患兒SpO2下降至65%，BP下降至38/18 mmHg，心律不齊，頻發(fā)室性心律失常，隨后突發(fā)心臟驟停，患兒雙側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失，立即予胸外按壓，補(bǔ)液擴(kuò)充血容量，間斷予以腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農(nóng)及多巴胺等血管活性藥物搶救，并予可達(dá)龍控制心律以及糾正酸堿平衡等支持治療。搶救成功后生命體征逐漸趨于平穩(wěn)，心率140～160次/min。予冰帽保護(hù)腦部中樞神經(jīng)系統(tǒng)，甘露醇脫水治療。仍無(wú)尿，血肌酐進(jìn)行性上升，考慮急性腎功能衰竭，繼續(xù)持續(xù)腹膜透析、利尿等支持治療?；純航?jīng)過(guò)積極治療及護(hù)理，尿量回升，病情趨向穩(wěn)定，于4月9日在手術(shù)室全麻下行胸廓成形術(shù)，術(shù)后積極抗感染治療，持續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣，并予抗心律失常及血管活性藥、利尿等支持對(duì)癥處理，患兒生命體征穩(wěn)定，于4月17日拔除氣管插管，4月25日轉(zhuǎn)入普通病房治療肺部感染，于5月26日出院。

2護(hù)理

2.1并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理Cantrell五聯(lián)癥屬于復(fù)雜先天性心臟病，其延遲關(guān)胸期間特別注意觀察低心排出量綜合征(LCOS)發(fā)生，LCOS是先天性心臟病術(shù)后死亡的原因之一，由于該患兒心內(nèi)復(fù)雜畸形，阻斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，心功能降低造成。保持術(shù)后胸骨開(kāi)放主要因?yàn)樾g(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，因此術(shù)后監(jiān)護(hù)的主要任務(wù)是維護(hù)心功能和血液動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定[4]。術(shù)后患兒入監(jiān)護(hù)室，持續(xù)監(jiān)測(cè)血壓、心率、心律、有創(chuàng)血壓，觀察皮膚顏色、溫濕度、彈性、毛細(xì)血管和靜脈床的充盈度、動(dòng)脈搏動(dòng)的情況。術(shù)后第3天發(fā)現(xiàn)患兒心率減慢、血壓低、血氧飽和度下降、心律失常的LCOS狀況時(shí)，即及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，并配合床邊搶救，為成功救治贏得時(shí)間。保持心包引流管通暢，觀察引流液的量、顏色、性質(zhì)等，因患兒未關(guān)閉胸骨，胸管引流液多，丟失血液及液體量大，術(shù)后早期及時(shí)補(bǔ)充白蛋白、血漿等，準(zhǔn)確記錄每小時(shí)的出入量，限制單位時(shí)間內(nèi)液體入量。

2.2重視氣道管理延遲關(guān)胸期間，因胸廓順應(yīng)性降低，患兒平均氣道峰壓顯著上升，根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果及時(shí)調(diào)整呼吸參數(shù)指標(biāo)。應(yīng)該注意以下要點(diǎn)[5]：(1)注意聽(tīng)診兩肺呼吸音,及時(shí)吸清痰液,防止分泌物積聚過(guò)多而產(chǎn)生嗆咳,造成胸腔內(nèi)壓力增高。由于該患兒3月27日胸片提示：左肺散在多發(fā)滲出，因此術(shù)后出現(xiàn)痰多，為紅色粘液痰，經(jīng)過(guò)加強(qiáng)吸痰護(hù)理，肺部滲出減少。(2)吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作,防止醫(yī)源性感染,及時(shí)傾倒呼吸機(jī)積水器內(nèi)的冷凝水,以防冷凝水倒入肺部引起肺部感染。(3)在未行關(guān)胸前絕對(duì)臥床,禁止翻身及拍背排痰。加強(qiáng)呼吸道分泌物的細(xì)菌監(jiān)測(cè),根據(jù)藥敏結(jié)果,合理使用抗菌素控制炎癥。該患兒并發(fā)肺部感染,在給予有效抗菌素治療后感染得到控制。

2.3做好腹膜透析的護(hù)理該患兒于術(shù)后24 h內(nèi)出現(xiàn)無(wú)尿,于床邊行腹膜透析治療。腹膜透析期間嚴(yán)格掌握腹透液的量、速度、溫度，入量以每10 min內(nèi)25～30 ml/kg為宜，溫度加熱到37～38 ℃，注意觀察腹透出超的情況，準(zhǔn)確記錄正超量和負(fù)超量，及時(shí)調(diào)整透析液的濃度。透析期間應(yīng)保持透析管道通暢，定時(shí)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，防止電解質(zhì)紊亂。該患兒通過(guò)腹膜透析，取得效果滿意，予腹透9 d后停止腹膜透析。

2.4重視切口護(hù)理和預(yù)防壓瘡護(hù)理，加強(qiáng)無(wú)菌觀念患兒切口只有手術(shù)敷料覆蓋與胸部皮膚縫合，為減少術(shù)后交叉感染，在監(jiān)護(hù)過(guò)程中嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作流程，動(dòng)作宜輕柔。床單元為一相對(duì)無(wú)菌區(qū)域，床邊放置快速凝膠消毒洗手液，接觸患兒前后均需正確洗手消毒。切口勿受壓，呼吸機(jī)管道懸空固定，保持敷料清潔干燥，有滲血、滲液應(yīng)及時(shí)更換敷料，防止污染，減少縱隔感染機(jī)會(huì)。由于患兒術(shù)后未關(guān)胸要禁止翻身，但患兒全身嚴(yán)重水腫，為了避免壓瘡，需用氣墊床，氣墊床定時(shí)放氣。

2.5營(yíng)養(yǎng)支持因該患兒痛情危重，術(shù)后代謝處于高分解狀態(tài)，且全身水腫，對(duì)營(yíng)養(yǎng)的要求高，所以術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持很重要。該患兒術(shù)后第1天開(kāi)始，使用血漿、丙種球蛋白、白蛋白及靜脈輸入氨基酸、10%脂肪乳劑、葡萄糖及復(fù)合維生素。

3討論

Cantrell五聯(lián)征是一種罕見(jiàn)的先天性畸形，只有通過(guò)手術(shù)才能治療[6]。本例Cantrell五聯(lián)癥先天性心血管病變?yōu)橛沂译p出口(SDS)，大室間隔缺損，大房間隔缺損，肺動(dòng)脈瓣狹窄等。術(shù)后采取延遲關(guān)胸，有利于嬰幼兒度過(guò)術(shù)后早期心肌水腫、低心排的高危期，采取醫(yī)護(hù)嚴(yán)密配合、科學(xué)合理的監(jiān)護(hù)技能和護(hù)理措施，提高了Cantrell五聯(lián)征手術(shù)成功率，將并發(fā)癥的危險(xiǎn)降到最低，有效縮短了住院時(shí)間，減少了患兒痛苦及家屬經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

參考文獻(xiàn):

[1]Yasa H, Lafci B,Yilik L, et al. Delayed sternal closure: an effective procedure for life-saving in open-heart surgery.[J]. Anadolu Kardiyol Derg,2010,10(2):163-167.

[2]Marci M, Ajovalasit P, Calvaruso D, et al. Double-outlet right ventricle in a neonate with Cantrell's syndrome.[J]. J Cardiovasc Med (Hagerstown),2008,9(5):506-507.

[3]王江東，方慧玲，黨霞，等.6例Cantrell五聯(lián)征患兒的圍術(shù)期護(hù)理[M].中華護(hù)理雜志,2014，49(8)：947-949.

[4]Stlouis JD.Pentalogy of Cantrell associated with hypoplastic left heart syndrome and herniation of the ventricular mass into the abdominal cavity.[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg,2006,5(3):200-201.

[5]任平, 張玉俠，顧鶯. 30例復(fù)雜型先天性心臟病術(shù)后延遲關(guān)胸患兒的護(hù)理[J]. 護(hù)理學(xué)報(bào),2014,21(22):60-62.

[6]Zhang X,Xing Q,Sun J,et al.Surgical treatment and outcomes of pentalogy of Cantrell in eight patients.[J]. J Pediatr Surg,2014,49(8):1335-1340.

(本文編輯劉學(xué)英)

(收稿日期：2015-08-07)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.08.073

莫秀芳:女，本科，護(hù)師

·個(gè)案報(bào)道·