毛燕麗 王英奇

（通城縣人民醫(yī)院 功能科，湖北 咸寧 437400）

心肌致密化不全的超聲診斷及臨床應(yīng)用研究

毛燕麗 王英奇

（通城縣人民醫(yī)院 功能科，湖北 咸寧 437400）

目的 探討超聲心動(dòng)圖對心肌致密化不全（NVM）的診斷及其臨床特點(diǎn)。方法 對28例心肌致密化不全患者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，常規(guī)測量各心腔內(nèi)徑、室壁心肌厚度、致密化及非致密化心肌厚度比值，觀察室壁運(yùn)動(dòng)幅度，并計(jì)算左心室射血分?jǐn)?shù)，觀察瓣膜活動(dòng)、心腔內(nèi)血流狀況以及臨床表現(xiàn)。結(jié)果 28例心肌致密化不全患者的檢查均可見心腔內(nèi)以近心尖部有異常隆起的肌小梁和小梁間深陷的隱窩，主要臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性心功能不全、心律失常、偶見血栓形成，大多為中老年人發(fā)病，男性多見。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖檢查是心肌致密化不全的重要手段。

心肌致密化不全；超聲心動(dòng)圖；臨床應(yīng)用研究

心肌致密化不全（NVM）是一種少見的先天性心室肌發(fā)育不全，為胚胎期心肌的致密化過程及隨后的肌小梁網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)退化受阻，表現(xiàn)為大量突出的肌小梁和深陷其間的小梁隱窩為特征，呈“網(wǎng)格狀”，晚期可伴有心室擴(kuò)大和功能異常。主要累及左心室，右心室受累不多見，不合并心內(nèi)其他畸形。

1　資料與方法

1.1一般資料：我院2009年2月至2015年2月共28例經(jīng)超聲心動(dòng)圖（UCG））檢查診斷為NVM的患者，其中男20例，女8例，年齡8～72歲，除一例為8歲男童，合并房間隔缺損，其余均為中老年患者。患者多表現(xiàn)為不同程度的心慌氣短、胸悶、心悸和水腫等。

1.2儀器與方法：應(yīng)用西門子X2000彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率：2.5 MHz。方法：受檢者取左側(cè)臥位，采集清晰的胸骨旁左室長軸、左室短軸、心底短軸、心尖四腔、心尖二腔心等切面，常規(guī)測量各房室徑線、心室壁厚度，觀察分析室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)、瓣膜回聲及反流情況。計(jì)算左室射血分?jǐn)?shù)。局部放大圖像測量致密化與非致密化心肌的厚度，計(jì)算N/C比。降低彩色多普勒量程，更好顯示隱窩內(nèi)低速血流。超聲心動(dòng)圖診斷參照J(rèn)enni等［1］推薦的標(biāo)準(zhǔn)：①心室腔內(nèi)見大量隆起的肌小梁，回聲與心肌一致，運(yùn)動(dòng)與心肌同步，小梁間見大小不等深陷的隱窩，錯(cuò)綜排列成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，彩色多普勒血流顯像示間隙內(nèi)有暗淡血流與心腔內(nèi)血流相通。②內(nèi)層較厚非致密化心肌與外層較薄致密化心肌厚度比值＞2。

2　結(jié) 果

28例患者的超聲心動(dòng)圖檢查中23例為左心室側(cè)壁、后下壁及心尖部多處室壁受累，很少累及基底段室壁。單純后下壁受累2例，單純側(cè)壁受累2例，1例為右心受累。21例有不同程度的左心擴(kuò)大，1例右心擴(kuò)大，6例見全心擴(kuò)大。28例均見心室內(nèi)大量不同程度突起的粗大的肌小梁和其間交錯(cuò)深陷的隱窩，呈網(wǎng)狀改變。病變區(qū)域肌小梁組織豐富，心室壁的致密心肌明顯變薄，非致密心肌結(jié)構(gòu)疏松增厚，N/C比均＞2。彩色多普勒血流顯像均顯示隱窩內(nèi)的暗淡血流，調(diào)低彩色標(biāo)尺見隱窩內(nèi)的低速血流與心腔內(nèi)血流相通，其中21例患者左室射血分?jǐn)?shù)降低，患者癥狀表現(xiàn)漸進(jìn)性心功能不全。18例患者心電圖出現(xiàn)各種心律失常及ST-T改變。28例患者均見不同程度房室增大。15例見二尖瓣中至重度反流，5例見主動(dòng)脈瓣中至重度反流。僅發(fā)現(xiàn)1例血栓形成，2例有家族史，1例合并先天性心臟病。

3　討 論

NVM又稱“海綿樣心肌病變”，是一種罕見的先天性心肌發(fā)育不良，與心臟形態(tài)發(fā)育停滯有關(guān)。胚胎發(fā)育前4周心肌結(jié)構(gòu)疏松，肌小梁粗大，內(nèi)部亦呈“海綿狀”，內(nèi)無血管及毛細(xì)血管，靠心腔流入隱窩的血液供血，隨著胚胎發(fā)育，疏松的心肌逐漸壓縮變致密，壓縮的組織形成毛細(xì)血管，進(jìn)而冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)逐漸形成。從心外膜到心內(nèi)膜致密化，從基底部到心尖部致密化，如果發(fā)育停滯，粗大的心肌小梁持續(xù)存在，與深陷其間的隱窩形成典型特征。故病變區(qū)域分為兩層心肌結(jié)構(gòu)，在成人，非致密心肌和致密心肌厚度比大于2，測量時(shí)相在心室壁最厚的收縮末期，心室短軸切面觀察。非致密的內(nèi)層可探及小血栓。受累心室腔增大，早期可出現(xiàn)心室舒張功能減退，病變節(jié)段出現(xiàn)收縮期室壁增厚率減低、室壁運(yùn)動(dòng)減弱，但通常非病變節(jié)段也會(huì)受累，結(jié)果導(dǎo)致心室整體收縮功能減退。部分患者可發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)血栓。國外有文獻(xiàn)報(bào)道NVM心肌小梁程度越嚴(yán)重，左心室收縮功能越差［2］。多普勒超聲心動(dòng)圖見病變區(qū)域心肌小梁隱窩內(nèi)低速血流充盈并與心室腔相通，典型者可見心動(dòng)周期內(nèi)隱窩與心室腔內(nèi)血流往返，但不與冠狀動(dòng)脈相通。本病可發(fā)生于任何年齡，男性多見，可單獨(dú)存在，也可以合并其他先天性心臟病。呈現(xiàn)家族發(fā)病傾向，國外文獻(xiàn)報(bào)道NVM的家族發(fā)病率為18%～44%［3］，有報(bào)道Xq28染色體G4.5基因突變可能是本病的發(fā)病原因［4］。NVM臨床表現(xiàn)缺乏特異性，初步診斷一般不會(huì)考慮本病，多以冠心病、擴(kuò)張性心肌病、心肌炎受治。在病變早期也可無任何臨床癥狀，極容易被漏診、誤診?；颊叽执蟮募⌒×撼Ｄ甑貌坏阶銐虻难汗?yīng)從而引起慢性缺血，致舒張及收縮功能障礙。病變晚期可急速惡化甚至致心源性猝死。隨著臨床對NVM逐漸重視，且關(guān)注明顯增多，不免出現(xiàn)“過度診斷”現(xiàn)象。特別是診斷右心室致密化心肌時(shí)需謹(jǐn)慎，右心室內(nèi)心肌小梁較多，內(nèi)膜面不光滑，當(dāng)右心負(fù)荷增加時(shí)右室心肌肥厚、心腔擴(kuò)大，正常的心肌小梁面積亦擴(kuò)大，圖像與NVM相似，容易被過度診斷為NVM。故有學(xué)者認(rèn)為不管是否共存右心容量及壓力負(fù)荷增加，只有當(dāng)右心室游離壁基底部或中間段出現(xiàn)非致密化和致密化雙層心肌且同時(shí)符合LVNC診斷時(shí)方可高度提示RVNC［5］。因多種心肌病及心室后負(fù)荷增高時(shí)，心室腔內(nèi)都可以出現(xiàn)多發(fā)的心肌小梁，且NVM還可與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病，甚至限制性心肌病共存，臨床容易漏診、誤診或過度診斷。擴(kuò)張型心肌病常為全心增大，室壁相對均勻變薄，心內(nèi)膜面較平直，無家族傾向，如果心室腔內(nèi)有突起的肌小梁結(jié)構(gòu)，其數(shù)量及突起的程度遠(yuǎn)不及NVM，也沒有其間的隱窩?？僧?dāng)NVM患者后期心功能明顯不全時(shí)，其心室腔明顯擴(kuò)大，室壁更薄，其內(nèi)突起的心肌小梁會(huì)變淺，其間的隱窩顯得不怎么明顯，這時(shí)容易出現(xiàn)漏診。肥厚型心肌病表現(xiàn)為左心室壁心肌明顯肥厚，以室間隔為主，左室后壁輕度肥厚或正?；蛎黠@肥厚。亦可只發(fā)生于心尖部。病變的部位及程度各異，但肌小梁間均無深陷的隱窩。幼兒NVM需與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥鑒別。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥主要為心內(nèi)膜受累，表現(xiàn)為心內(nèi)膜面明顯增強(qiáng)增厚，一定程度時(shí)可致左心室呈球形擴(kuò)大，室壁均勻變薄，無突起的肌小梁和深陷的隱窩，亦可累及所有心腔、瓣膜及心肌，為嬰幼兒多見。心室后負(fù)荷增高引起的心室肥厚表現(xiàn)為室壁心肌彌漫性增厚，包括肌小梁增粗，而心肌致密化不全分致密心肌與非致密心肌，致密心肌是變薄的。

NVM主要臨床癥狀是漸進(jìn)性心功能減低，亦可見心律失常及系統(tǒng)性栓塞等。超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確測量增大心室腔的內(nèi)徑，計(jì)算射血分?jǐn)?shù)，觀察心室腔內(nèi)有無血栓形成，在臨床對NVM患者治療的隨訪評(píng)估上起到不可或缺的作用。雖然其他檢查如聲學(xué)造影、CT及磁共振等也助于診斷，但存在有創(chuàng)性及價(jià)格貴等弊端，超聲心動(dòng)圖是目前診斷本病的最佳選擇。超聲醫(yī)師應(yīng)當(dāng)熟悉此病的特征圖像，從而減少漏診、誤診，有利于臨床及早對因?qū)ΠY治療。

［1］ Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Ecbocardingraphic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncom-paction a step towards classification as a distinct cardiomyopathy［J］.Heart，2001，86（6）：666-671.

［2］ Caselli S ，Autore C，Serdoz A，et al.Three-dimensional echocardiographic characterization of patients with left ventricular noncompaction［J］.J Am Soc Echocardiogr，2012，25（2）：203-209.

［3］ Oechslin EN，Jots CH，Rojas JR，et al.Long-term follow up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction： a distinct cardion yopathy with poor prognosis［J］.J Am Coll Cordial，2000，36（2）：493-500.

［4］ Ichida F，Tsubata S，Bowles K R，et al.Novel gene mutation in patiens with left ventricular noncompaction or Barth syndrome［J］.Circulation，2001，103：1256-1263.

［5］ Peters F，Khandheria BK，Dos SC，et al.Isolated left ventricular noncompaction in sub-saharan Africa：a clinical and echocardiographic Perspective［J］.Circ Cardiovasc Imaging，2012，5（2）：187-193.

R445.1

B

1671-8194（2016）28-0165-02