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小腸淋巴管瘤臨床分析

2015-12-31 09:39:16王雪梅劉玉蘭王智峰
關(guān)鍵詞:淋巴管囊性空腸

黃 勍,王雪梅,劉玉蘭,王智峰,彭 濤

北京大學(xué)人民醫(yī)院消化科,北京100044

小腸占消化道全長的70% ~80%,但腫瘤的發(fā)生率較低,占消化道腫瘤的5% ~10%,其中25%為良性腫瘤。小腸淋巴管瘤是一種極為罕見的小腸良性腫瘤,北京大學(xué)人民醫(yī)院經(jīng)膠囊內(nèi)鏡及單氣囊小腸鏡診斷小腸淋巴管瘤1 例,結(jié)合國內(nèi)文獻檢索的33 例,主要從臨床表現(xiàn),診斷及治療方面進行了歸納分析,尤其是膠囊內(nèi)鏡與單氣囊小腸鏡在診斷方面的重要價值,為小腸淋巴管瘤的診治提供一定臨床參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女,36 歲,主因“間斷腹痛、黑便,伴乏力1 年余,加重1 周”于2013 年5 月就診。患者1 年余前間斷出現(xiàn)腹痛,為臍周針扎樣疼痛,持續(xù)1~2 h 可自行緩解,排柏油樣便,1 ~2 次/d,伴乏力、頭暈,余無特殊,發(fā)病以來體質(zhì)量下降5 kg。既往史、個人史及家族史無特殊。查體:體型偏胖,貧血貌,皮膚黏膜蒼白。腹軟,臍周壓痛,無反跳痛、肌緊張,未及包塊,腸鳴音正常。入院診斷消化道出血、貧血,血常規(guī)HGB 56 g/L,便常規(guī)為黑便,潛血陽性,消化道瘤標(biāo)AFP、CA19-9、CA72-4、CEA 無異常。腹部加強CT(見圖1)(2013-3)未見異常。腹部彩超、腹腔動脈造影、胃腸鏡未見明顯異常。膠囊內(nèi)鏡診斷:空腸黏膜隆起伴出血—性質(zhì)?(見圖3 ~4)遂行單氣囊小腸鏡檢查:自口側(cè)進鏡,距屈氏韌帶約40 cm 空腸腸腔內(nèi)見新鮮血跡,繼續(xù)進鏡見暗紅色較多積血,距屈氏韌帶50 cm可見灰白色葡萄樣腫物,占據(jù)腸管4/5 管腔,表面可見暗紅色透見,腫物表面可見暗紅色血液滲出,診斷:空腸腫物伴出血—淋巴管瘤?血管瘤?(見圖5 ~6)轉(zhuǎn)入外科后再次行腹部加強CT:未見異常。行腹腔鏡下剖腹探查術(shù)、小腸部分切除術(shù),術(shù)中距Treitz 韌帶約50 cm 可見腫物隆起,質(zhì)軟,與周圍無明顯粘連,周圍未見侵犯,系膜淋巴結(jié)未見腫大,距腫瘤近端10 cm,遠(yuǎn)端5 cm 鉗夾切斷結(jié)扎腸系膜,鉗夾切斷腸管,將腫瘤連同引流區(qū)域系膜及淋巴結(jié)一并移出腹腔。空腸切除標(biāo)本(見圖7):全長約18 cm,腫物呈息肉樣,未侵犯漿膜,侵及腸周約2/3,直徑約3.5 cm。術(shù)后病理(見圖8):腫瘤由大量脈管組成,細(xì)胞無明顯異型性,免疫組化染色結(jié)果:CD31(部分+),CD34(部分+),D2-40(部分+),Ki-67(1% +)。符合脈管來源的腫瘤(4 cm ×3 cm),部分呈海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn),部分呈血管瘤表現(xiàn)。結(jié)合術(shù)后情況,請放射科醫(yī)生仔細(xì)閱片,腹部CT(2013-3)提示空腸可見一疑似囊性腫物,2013-6 復(fù)查腫物仍可見,大小約2 cm×2 cm,較前無顯著變化(見圖1 ~2)。因腸蠕動位置變化,囊腫形態(tài)不同,且與腸管內(nèi)含腸液無法區(qū)分。

圖1 2013-3 CT,空腸可見一疑似囊性腫物;圖2 2013-6 CT,空腸腫物仍可見,大小約2 cm×2 cm,較前無著變;圖3 ~4 膠囊內(nèi)鏡下可見空腸黏膜隆起伴出血;圖5 ~6 單氣囊小腸鏡下可見空腸腫物伴出血;圖7 空腸切除標(biāo)本;圖8 術(shù)后病理符合海綿狀淋巴管瘤Fig 1 2013-3 CT,a suspected cystic neoplasm in jejunum;Fig 2 2013-6 CT,neoplasm still visible in jejunum with no change,size 2 cm×2 cm;Fig 3 ~4 Protruded lesion with hemorrhage in jejunum by capsule endoscopy;Fig 5 ~6 Protruded lesion with hemorrhage in jejunum by single-balloon enteroscopy;Fig 7 Resection specimens in jejunum;Fig 8 Pathological specimens conforms to cavernous lymphangioma

1.2 研究方法 檢索1990 年-2012 年國內(nèi)小腸淋巴管瘤病例報道共33 例(見表1)[1-13],加上北京大學(xué)人民醫(yī)院1 例共34 例。對34 例小腸淋巴管瘤患者臨床資料進行綜合分析,總結(jié)小腸淋巴管瘤的病變分布,臨床表現(xiàn),診斷方法,病理類型,治療及預(yù)后。對膠囊內(nèi)鏡與小腸鏡在小腸淋巴管瘤診斷中的應(yīng)用價值,重點進行了文獻復(fù)習(xí)。

2 結(jié)果

34 例患者的男女比例為1.27∶1,年齡為4 d ~65歲,其中≤18 歲13 例,18 ~45 歲17 例,45 ~65 歲4例。中位病程0.9 個月(Q=10.37 個月),其中以急性病程(≤1 個月)為主,共23 例(67.6%),中位病程6 d(Q=28 d),慢性病程(>1 個月)11 例(32.4%),中位病程24 個月(Q =98 個月)。病變分布方面,十二指腸及空回腸13 例(38. 2%),腸系膜受累為16 例(47.1%),回盲部5 例(14.7%)。臨床表現(xiàn)方面,10/13 例十二指腸及空回腸淋巴管瘤表現(xiàn)為消化道出血;腸系膜淋巴管瘤主要表現(xiàn)為腹痛(13/16 例),惡心、嘔吐(7/16 例),腹痛部位與受累腸系膜位置有關(guān),腸梗阻發(fā)生率高(4/16 例),多因急腹癥就診;回盲部淋巴管瘤也易出現(xiàn)急腹癥(4/4 例)。輔助檢查方面,B 超11/34 例,立位腹平片6/34 例,鋇餐5/34 例,CT/MRI7/34 例,CTA1/34 例,PET-CT 2/34 例,胃腸鏡6/34例,超聲內(nèi)鏡2/34 例,膠囊內(nèi)鏡4/34 例,小腸鏡3/34例。治療方面,32/34 例接受手術(shù)治療,包括腹腔鏡探查術(shù)與剖腹探查術(shù),其中1 例術(shù)后3 d 死亡。死亡病例為一出生4 d 嬰兒,空腸淋巴管瘤合并美克爾憩室,并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。

表1 文獻報道33 例小腸淋巴管瘤的資料Tab 1 Information of 33 cases of small bowel lymphangioma in literatures

3 討論

3.1 病因及流行病學(xué) 淋巴管瘤的病因尚不明確,有人認(rèn)為其發(fā)源于胚胎時期淋巴組織的隔離,殘存的淋巴組織增生,淋巴液逐漸聚集引起淋巴管擴張,也有人認(rèn)為不成熟的淋巴管可以表現(xiàn)為間質(zhì)分裂,導(dǎo)致與靜脈系統(tǒng)的結(jié)合與連通,這種匯通結(jié)構(gòu)形成了淋巴管瘤。兩種理論都可以解釋為何淋巴管瘤好發(fā)于兒童,且多發(fā)生在淋巴管囊出現(xiàn)的位置。成人淋巴組織的隔離多繼發(fā)于炎癥反應(yīng)或外科、放射治療,尤其是60 歲以上

的淋巴管瘤患者。淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的少見腫瘤,90%的患者在3 歲前發(fā)病,無性別差異。通常發(fā)生在頭頸部及腋窩,也可發(fā)生在實質(zhì)器官,如肝脾、骨骼。成人淋巴管瘤多發(fā)生在體表或腹腔,男女比例3 ∶1。腹腔淋巴管瘤發(fā)病率為1/100 000,最多發(fā)生在小腸系膜,其次是大網(wǎng)膜,結(jié)腸系膜和腹膜后,空回腸受累僅占1%[14]。

3.2 臨床表現(xiàn) 小腸淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)可分為3種基本類型:出血、梗阻和局部激惹癥狀,癥狀缺乏特異性,與腫瘤的位置、大小及分型有關(guān)。分析34 例研究病例,總結(jié)了不同位置淋巴管瘤臨床表現(xiàn)。十二指腸及空回腸淋巴管瘤增大使黏膜受壓、出血、壞死或形成潰瘍,常表現(xiàn)為慢性消化道出血,即黑便、頭暈、乏力等,偶有局部腸道激惹引起的腹痛,多為臍周隱痛。我院病例即為此種類型,以消化道出血為主要表現(xiàn)。腸系膜淋巴管瘤主要表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、腹痛部位與腸系膜位置有關(guān),易被誤診,多因急腹癥就診。腹痛一方面是腫瘤導(dǎo)致腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻,另一方面是局部腸道激惹。在16 例腸系膜淋巴管瘤中,4 例發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)及腸梗阻,發(fā)生率遠(yuǎn)高于其他部位小腸淋巴管瘤。另一類容易發(fā)生急腹癥的是回盲部淋巴管瘤,李超英[2]等報道的4 例回盲部淋巴管瘤均為急性闌尾炎剖腹探查時偶然發(fā)現(xiàn),腫瘤可能引起闌尾管腔梗阻,細(xì)菌入侵及血運障礙,從而促發(fā)急性闌尾炎?;啬c末端淋巴管瘤易發(fā)生腸套疊及不全性腸梗阻,也可出現(xiàn)急腹癥。葉祖萍[3]等報道的2 個月男性患兒距回盲部60 cm 處多發(fā)淋巴管瘤,以不全性腸梗阻起病。小腸淋巴管瘤可同時合并其他病變,研究病例中有1 例合并潰瘍性結(jié)腸炎[1],淋巴管瘤癥狀易被掩蓋造成漏診。由于小腸淋巴管瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性,在結(jié)核高發(fā)地區(qū)易被誤診為結(jié)核淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3.3 診斷 我院病例為小腸黏膜淋巴管瘤,以消化道出血為主要表現(xiàn),胃腸鏡陰性結(jié)果提示病變部位在小腸,遂行膠囊內(nèi)鏡與小腸鏡協(xié)診,文獻病例中2012 年報道的2 例也為小腸鏡確診[1]。我院病例膠囊內(nèi)鏡與小腸鏡鏡下所見腫物形態(tài)差別較大,考慮為膠囊內(nèi)鏡不能充氣,圖像顯示不典型。膠囊內(nèi)鏡與小腸鏡在臨床的廣泛應(yīng)用,彌補了傳統(tǒng)影像學(xué)檢查方法診斷小腸疾病的不足。Mavrogenis[15]報道中等報道了2 例以反復(fù)黑便為主要表現(xiàn)的小腸淋巴管瘤,胃腸鏡與腹部CT未見明顯異常,行膠囊內(nèi)鏡后確診。作者描述了膠囊內(nèi)鏡下淋巴管瘤的特征表現(xiàn),即覆有白色斑點的無蒂息肉。盡管膠囊內(nèi)鏡對小腸病變有較高敏感性,但假陽性是重要問題。Shyung 等[16]報道中2004 年~2008年收集的120 例膠囊內(nèi)鏡的患者中挑選12 例,根據(jù)其鏡下表現(xiàn)制定了評分系統(tǒng),使膠囊內(nèi)鏡的陽性結(jié)果更可靠。評分內(nèi)容包括出血,黏膜破損,黏膜表面不規(guī)則,黏膜顏色和白色絨毛,評分≥4 分為陽性,≤2 分為陰性。膠囊內(nèi)鏡定位后,使用小腸鏡直觀地觀察病變并取活檢。Cai 等[17]2012 年報道了第1 例單氣囊小腸鏡診斷的淋巴管瘤,與我院病例類似,因消化道出血就診,膠囊內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)空腸出血,小腸鏡下可見空腸近端增厚的黃白色黏膜皺襞,表面大量出血點,符合典型淋巴管瘤表現(xiàn),手術(shù)后病理證實為單純淋巴管瘤。小腸鏡發(fā)現(xiàn)黏膜下腫物后,可通過小腸腔內(nèi)超聲鑒別病變性質(zhì)。諸琦等[18]為11 例懷疑為小腸疾病的患者行雙氣囊小腸鏡及小腸腔內(nèi)超聲,確診率為91%(10/11),其中1 例確診為淋巴管瘤,表現(xiàn)為黏膜及黏膜下層來源邊界清晰的內(nèi)部可見管樣結(jié)構(gòu)的均勻低回聲區(qū)域,固有肌層及漿膜層完整連續(xù)。傳統(tǒng)影像學(xué)檢查對小腸腸系膜淋巴管瘤的診斷有一定幫助,但術(shù)前診斷率低,誤漏診率高。我院病例術(shù)后復(fù)習(xí)兩次腹部加強CT 均提示空腸可見一囊性腫物,但與小腸鏡下及術(shù)中所見形態(tài)大小不同,考慮為腸蠕動位置變化所致,與腸管積液不易區(qū)分。提示腹部CT 對診斷本病不敏感。研究病例中,16 例腸系膜淋巴管瘤均為剖腹探查術(shù)后確診。小腸淋巴管瘤的B 超,CT,MRI,PET/CT 影像學(xué)特點有大量文獻報道,但對診斷本病的準(zhǔn)確性均較差。淋巴管瘤病理大體表現(xiàn):(1)多房性囊腫:該型最常見,為境界清楚的包塊,切面可見大小不等的多個囊腔,內(nèi)含乳糜液或淡黃色漿液,合并出血時為暗褐色,陳舊性病變含干酪樣壞死物。(2)單房性囊腫:此型多見于兒童,病變表面光滑,內(nèi)壁光滑或粗糙,菲薄處呈半透明狀,內(nèi)容物與多房性囊腫類似。(3)息肉樣:較少見,表現(xiàn)為突向腸腔內(nèi)的廣基新生物,無明顯蒂。組織學(xué)類型:(1)囊性淋巴管瘤:表現(xiàn)為淋巴管高度擴張,形成大囊腔,囊腔形態(tài)不規(guī)則,囊壁厚薄不均,內(nèi)襯一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞,未見明顯異型性。囊壁呈經(jīng)典淋巴管形態(tài),如平滑肌層不完整,不等量淋巴細(xì)胞聚集,也有囊壁較厚,泡沫細(xì)胞聚集,以及膽固醇晶體沉著和肉芽腫形成或鈣化。管腔內(nèi)無或含粉染蛋白樣淋巴液及少量淋巴細(xì)胞。(2)海綿狀淋巴管瘤:高度擴張的淋巴管相互連接呈海綿狀,管壁由菲薄的纖維組織構(gòu)成,無或極少平滑肌纖維。管腔大小不等,內(nèi)含粉染蛋白樣淋巴液及少量淋巴細(xì)胞,偶見大量紅細(xì)胞存在。(3)單純毛細(xì)管性淋巴管瘤:淋巴管壁薄而管腔形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)皮細(xì)胞扁平,無異型性,淋巴管周圍可見大量膠原纖維呈束狀或團塊狀分布[19]。

3.4 治療及預(yù)后 雖然淋巴管瘤是良性腫瘤,但可表現(xiàn)出交界性改變,也有惡變?yōu)榱馨凸苋饬龅娘L(fēng)險。其他并發(fā)癥如腸扭轉(zhuǎn),腸梗阻,繼發(fā)感染,破裂,出血等也很常見,故確診后應(yīng)積極治療。首選手術(shù)治療,盡量一次性完全切除腫瘤,引流區(qū)域系膜及淋巴結(jié),同時結(jié)扎周圍淋巴管道。34 例研究病例中,除2 例患者拒絕手術(shù)外,全部手術(shù)治療,包括以急腹癥起病或術(shù)前診斷不明確的腹腔鏡及剖腹探查術(shù)。小腸鏡不僅作為診斷方法,也實現(xiàn)了微創(chuàng)治療。1997 年Yamamoto 等改進了雙氣囊小腸鏡,實現(xiàn)全視角診斷和治療小腸疾病。Li等[20]2009 年報道了第1 例雙氣囊小腸鏡治療空腸淋巴管瘤,空腸內(nèi)可見數(shù)枚有典型淋巴管瘤特征的孤立結(jié)節(jié),平均大小4 mm×6 mm,取活檢后予氬離子凝固術(shù),術(shù)后無復(fù)發(fā)。Kida 等[21]也報道了1 例雙氣囊小腸鏡治療空腸淋巴管瘤,瘤體大小為20 mm ×10 mm,先行內(nèi)鏡下息肉電切,術(shù)后再發(fā)出血,予氬離子凝固術(shù)后治愈。小腸淋巴管瘤為良性腫瘤,預(yù)后良好,術(shù)后極少復(fù)發(fā)。

小腸淋巴管瘤是極為罕見的小腸腫瘤,病因尚不明確。臨床上可表現(xiàn)為出血、梗阻和局部激惹癥狀,癥狀缺乏特異性,與腫瘤的位置、大小及分型相關(guān)。由于小腸特殊的解剖位置與生理結(jié)構(gòu),傳統(tǒng)影像學(xué)方法對小腸疾病的診斷存在缺陷,近年來膠囊內(nèi)鏡與小腸鏡的廣泛應(yīng)用彌補了這一不足,對小腸疾病的診斷有重要價值。國內(nèi)外關(guān)于小腸淋巴管瘤多為個案報道,國內(nèi)之前尚無單氣囊小腸鏡診斷小腸淋巴管瘤的報道。確診后應(yīng)積極手術(shù)治療,小腸淋巴管瘤為良性病變,預(yù)后良好,術(shù)后極少復(fù)發(fā)。

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