曹 燕，王 林，賈 虹

臨床資料

患者1，男，17 歲，學(xué)生。主因雙手掌、跖皮疹5年，于2013 年8 月就診。患者5 年前無(wú)明顯誘因雙手掌、足跖在沐浴后出現(xiàn)乳白色丘疹、斑塊及脫屑，自覺(jué)有緊繃感，無(wú)疼痛和瘙癢，10 min 后皮損可消退。既往體健，無(wú)長(zhǎng)期服藥史，非特應(yīng)性體質(zhì)，有手足多汗現(xiàn)象，無(wú)手足外傷及毛發(fā)、牙齒及甲異常。父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類(lèi)似病史。皮膚科檢查：雙手掌稍紅、腕部邊緣性紅斑，雙足跖發(fā)白，彌漫角化過(guò)度。左足3、4、5 趾及右足2、3、4、5 趾甲輕度肥厚。將患者雙手浸入自來(lái)水10 min 后，雙手掌、大小魚(yú)際、腕部及各指背出現(xiàn)片狀乳白色天鵝絨樣丘疹和斑塊。停止浸泡10 min 后，皮損明顯消退，30 min 后基本恢復(fù)原狀，自覺(jué)癥狀亦消失（圖1）。結(jié)合臨床特點(diǎn)及病史，診斷為水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，予山莨菪堿片10 mg，每日2 次口服治療，維生素E 乳膏外擦，1 個(gè)月后復(fù)診，自述多汗情況好轉(zhuǎn)，遇水發(fā)白現(xiàn)象有所緩解?，F(xiàn)仍在隨訪中。

圖1 水源性肢端角化病患者（例1）雙手接觸水前后皮損表現(xiàn)

患者2，男，36 歲，礦工。主因雙手遇水后起皮疹10 年，于2014 年11 月就診?；颊?0 年前無(wú)明顯誘因雙手接觸水后變白、脫屑，且逐漸角化增厚，無(wú)瘙癢和疼痛，停止浸泡20 min 后，皮損及不適感消退，可逐漸恢復(fù)正常?；颊咂剿伢w健，無(wú)系統(tǒng)疾病，無(wú)手足多汗史，家族中無(wú)遺傳性疾病史及同類(lèi)病患者。皮膚科情況：患者雙手掌置于常溫水中浸泡，10 min 后雙手掌大小魚(yú)際、指節(jié)間出現(xiàn)白色片狀角化過(guò)度性斑塊（圖2），停止浸泡20 min 后，皮損消退，但出現(xiàn)干燥、脫屑。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，予山莨菪堿10 mg，每日2 次口服治療，硅油乳膏外擦保護(hù)。1 個(gè)月后隨訪，患者雙手已逐漸好轉(zhuǎn)，偶有再發(fā)。

討論

水源性肢端角化?。╝quagenic acrokeratoderma）臨床少見(jiàn)，該病在1996 年由English 和McCollough[1]首先報(bào)道。2008 年譚城等[2]報(bào)道國(guó)內(nèi)第1 例該病患者。該病的發(fā)病多為女性，多在2 ～38 歲發(fā)病，但近年男性發(fā)病報(bào)道的案例也逐漸增多。

過(guò)去認(rèn)為該病沒(méi)有家族遺傳，但血親中患者的類(lèi)似病癥也許可以輔證該病具有常染色體隱性遺傳模式。Saray 和Se?kin[3]報(bào)道了父子同患此病的病例，席海英[4]報(bào)道1 例45 歲男性患者，父母為遠(yuǎn)親，且表弟們具有相同的病情。趙峰和蘇東寶[5]報(bào)道2 例女性患者，其中1 例有胞姐同患病現(xiàn)象。

本病需與遺傳性半透明丘疹性肢端角化病相鑒別，后者常有家族史，為常染色體顯性遺傳。皮損特點(diǎn)為雙手指關(guān)節(jié)伸面、手掌及手背的移行部位對(duì)稱(chēng)分布，有時(shí)也可見(jiàn)拇指球部及足跖穹窿處，為半透明水皰樣膚色或黃白色扁平丘疹，直徑為0.5 ～5 mm，簇集但不融合，或部分融合，表面光滑，質(zhì)地較硬，無(wú)壓痛，局部穿刺無(wú)液體，全身一般無(wú)皮損，毛發(fā)、指（趾）甲無(wú)異常。

本病臨床表現(xiàn)具有特征性，好發(fā)于手、足部，為接觸水后手部出現(xiàn)暫時(shí)性白色丘疹，常表現(xiàn)為患者雙手放置水中后，原本正常的手掌或指緣出現(xiàn)半球形或者扁平丘疹，呈半透明或乳白色，丘疹有時(shí)融合似鵝卵石樣。部分患者可伴雷諾現(xiàn)象、囊性纖維化?；颊叽蠖嘤惺趾拱Y，不伴特異性體質(zhì)。病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能的原因是皮膚缺陷導(dǎo)致過(guò)多的水分吸收，遺傳因素引起角質(zhì)層異常以及鈉鹽滯留皮膚，在此基礎(chǔ)上，反復(fù)接觸水引起角質(zhì)層腫脹而逐漸使皮損角化過(guò)度；同時(shí)汗腺導(dǎo)管壁的遺傳缺陷導(dǎo)致其易隨角質(zhì)層腫脹繼發(fā)性擴(kuò)張。皮損組織病理無(wú)特異性改變，主要表現(xiàn)為角化過(guò)度和小汗腺導(dǎo)管擴(kuò)張等，對(duì)診斷意義不大。國(guó)外也有藥物引起該病的報(bào)道，如羅非昔布[6]、塞來(lái)昔布[7]、阿司匹林[8]等。使用這些藥物引起該病的機(jī)制可能是這些藥物增加表皮細(xì)胞的鈉滯留，或COX-2 抑制劑對(duì)腎臟細(xì)胞的作用，使鈉重吸收增加[6-8]。

圖2 水源性肢端角化病患者（例2）雙手掌接觸水后皮損表現(xiàn)

水源性肢端角化癥臨床少見(jiàn)，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床治療方案尚無(wú)共識(shí)。國(guó)內(nèi)報(bào)道的治療方法主要有：外用水楊酸苯甲酸軟膏、維A 酸軟膏、尿素軟膏、維生素E 乳膏、糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥膏、明礬溶液浸泡手，口服抗組胺藥聯(lián)合維A酸乳膏、窄譜中波紫外線（NB-UVB）局部照射等。大部分患者可以改善不適癥狀，少數(shù)無(wú)效。如楊閏平和劉元林[9]報(bào)道1 例男性患者，予以0.1%維A 酸乳膏外用，隨訪3 個(gè)月癥狀有所改善。龔石和劉巧[10]報(bào)道1 例男性患者，予外用水楊酸軟膏及尿素軟膏，口服依巴斯汀片、氯苯那敏片等抗組胺藥，治療后癥狀緩解，病情偶有復(fù)發(fā)。

[1] English JC 3rd, McCollough ML. Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma [J]. J Am Acad Dermatol, 1996, 34(4):686-687.

[2] 譚城, 朱文元, 閔仲生, 等. 水源性肢端角化病 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2008, 37(5):275-276.

[3] Saray Y, Se?kin D. Familial aquagenic acrokeratoderma: case reports and review of the literature [J]. Int J Dermatol, 2005, 44(11):906-909.

[4] 席海英. 水源性肢端皮膚角化癥相關(guān)病例及文獻(xiàn)回顧 [J]. 實(shí)用醫(yī)技雜志, 2008, 15(17):2298-2299.

[5] 趙峰, 蘇東寶. 水源性肢端角化病2例[J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2013, 27(11):1149-1150.

[6] Carder KR, Weston WL. Rofecoxib-induced instant aquagenic wrinkling of the palms [J]. Pediatr Dermatol, 2002, 19(4):353-355.

[7] Vildósola S, Ugalde A. Celecoxib-induced aquagenic keratoderma [J]. Actas Dermosifi liogr, 2005, 96(8):537-539.

[8] Khuu PT, Duncan KO, Kwan A, et al. Unilateral aquagenic wrinkling of the palms associated with aspirin intake [J]. Arch Dermatol, 2006, 142(12):1661-1662.

[9] 楊閏平, 劉元林. 水源性肢端角化癥1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí) [J]. 轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)雜志, 2014, 3(2):124-125.

[10] 龔石, 劉巧. 水源性肢端角化病 [G]. 全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編, 2014:74.