楊敏星 YANG Minxing

高寶祥 GAO Baoxiang

陳 翯 CHEN He

閆 燃 YAN Ran

王 武 WANG Wu

黃振國(guó) HUANG Zhenguo

全身MRI在特發(fā)性炎性肌病中的應(yīng)用

楊敏星 YANG Minxing

高寶祥 GAO Baoxiang

陳 翯 CHEN He

閆 燃 YAN Ran

王 武 WANG Wu

黃振國(guó) HUANG Zhenguo

作者單位
中日友好醫(yī)院放射診斷科 北京 100029

目的 探討全身MRI檢查對(duì)特發(fā)性炎性肌?。↖IM）的應(yīng)用價(jià)值，指導(dǎo)臨床診斷及治療。資料與方法 回顧性分析經(jīng)臨床確診的26例IIM患者，包括19例皮肌炎和7例多發(fā)性肌炎，行全身冠狀位MRI及雙大腿軸位MRI檢查，全身MRI使用短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，軸位MRI使用T1WI和壓脂相T2WI序列，并以10名健康志愿者作對(duì)照。比較各組全身MRI表現(xiàn)。結(jié)果 對(duì)照組全身MRI顯示肌肉呈均勻一致的低信號(hào)。IIM患者的全身MRI表現(xiàn)有肌肉炎性水腫、肌筋膜炎、皮下軟組織水腫、肌萎縮和脂肪浸潤(rùn)。皮肌炎的肌肉炎癥分布以大腿肌（18例）最常見，其次為臀?。?4例）、腰大?。?3例）、肩帶肌群（11例）、小腿?。?1例）、豎棘肌（10例）和頸部肌群（9例）；肌肉外表現(xiàn)有雙肺空洞、股骨和脛骨梗死、股骨頭壞死、腎上腺腫塊和甲狀腺結(jié)節(jié)。多發(fā)性肌炎的肌肉炎癥分布以大腿?。?例）最常見，其次為臀?。?例）、腰大?。?例）、肩帶肌群（2例）、小腿?。?例）、豎棘?。?例）和頸部肌群（1例）；肌肉外表現(xiàn)雙側(cè)股骨和脛骨梗死1例。結(jié)論 全身MRI不但可以全面評(píng)價(jià)IIM患者的全身肌肉炎癥活動(dòng)情況，還可以發(fā)現(xiàn)骨梗死等并發(fā)癥，在炎性肌病的診斷及指導(dǎo)臨床合理治療方面有重要價(jià)值。

肌炎；磁共振成像

特發(fā)性炎性肌?。╥diopathic inflammatory myopathy，IIM）是一組以炎癥性骨骼肌病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊?，臨床上最常見的類型是皮肌炎和多發(fā)性肌炎[1]。MRI尤其是短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)（short tau inversion recovery，STIR）序列在炎性肌病中的應(yīng)用價(jià)值已得到廣泛認(rèn)可[2]。由于炎性肌病最常累及近端肌肉，故既往對(duì)炎性肌病的MRI檢查均以掃描大腿為主。炎性肌病是全身性疾病，與單純顯示腿部肌肉情況相比，了解全身各部位肌肉受累情況可以更客觀、準(zhǔn)確地評(píng)價(jià)病變的嚴(yán)重程度和評(píng)估療效。近年來(lái)隨著MRI設(shè)備技術(shù)的不斷改進(jìn)，國(guó)外對(duì)全身MRI在IIM中的應(yīng)用已有報(bào)道[3-4]，但國(guó)內(nèi)鮮有相關(guān)報(bào)道。本研究通過(guò)對(duì)26例IIM患者的全身MRI資料進(jìn)行回顧性分析，探討全身MRI在IIM中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 選擇2013年8月—2014年2月中日友好醫(yī)院風(fēng)濕免疫科收治的26例住院患者，均符合IIM診斷標(biāo)準(zhǔn)（B/P標(biāo)準(zhǔn)）[5]，其中皮肌炎19例，男5例，女14例；多發(fā)性肌炎7例，男1例，女6例。年齡13～86歲，平均（45.8±16.3）歲。病程1個(gè)月～17年，中位病程2.3年。26例患者均于MRI檢查前3 d進(jìn)行血清肌酶測(cè)定，其中16例血清肌酶水平升高，10例在正常范圍內(nèi)（26～200 IU/L）。22例行肌電圖檢查，其中16例顯示肌源性損害，1例肌源性損害合并神經(jīng)源性損害，1例顯示單純神經(jīng)源性損害，4例未見明確異常。20例行肌肉活檢，其中13例可見明確的皮肌炎和多發(fā)性肌炎病理學(xué)表現(xiàn)。選擇同期10名健康志愿者作為對(duì)照組，其中男4例，女6例；年齡24～45歲，平均（33.0±7.1）歲。志愿者均為最近2年內(nèi)體檢正常的中日友好醫(yī)院工作人員。

1.2 儀器與方法 采用Philips Ingenia 3.0T MRI掃描儀對(duì)所有患者行全身MRI冠狀位掃描及雙側(cè)大腿軸位掃描。全身MRI冠狀位掃描采用STIR序列，上下分6段掃描，總長(zhǎng)度192 cm，掃描時(shí)間6 min 12 s；掃描胸部和腹部時(shí)采用屏氣掃描技術(shù)；掃描參數(shù)：TR 4866 ms，TE 70 ms，TI 230 ms，回波鏈長(zhǎng)度53，層厚7 mm，層間隔0.7 mm，視野（FOV）512 mm，矩陣480×480。冠狀位掃描完成后采用MobiView軟件將6段圖像融合成全身冠狀位STIR圖像。雙側(cè)大腿軸位掃描序列和掃描參數(shù)：T1WI：TR 566 ms，TE 10 ms，層厚5 mm，層間隔1 mm，F(xiàn)OV 380 mm，矩陣380×179，掃描時(shí)間31 s；T2WI/SPAIR：TR 3464 ms，TE 70 ms，層厚5 mm，層間隔1 mm，F(xiàn)OV 380 mm，矩陣476×229，掃描時(shí)間1 min 52 s?？倰呙钑r(shí)間8 min 35 s，從患者進(jìn)入掃描間到完成檢查離開約需20 min。

1.3 圖像分析 由2名具有肌肉骨骼影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科主治醫(yī)師采用盲法分別獨(dú)立閱片，記錄MRI表現(xiàn)，包括全身肌肉、肌筋膜和皮下軟組織信號(hào)的改變及肌炎的分布情況，意見不一致時(shí)由另外1名副主任醫(yī)師參與閱片，最終達(dá)成一致意見。

2 結(jié)果

2.1 對(duì)照組全身MRI表現(xiàn) 10例健康志愿者全身MRI顯示全身肌肉兩側(cè)對(duì)稱，STIR序列示肌肉呈均勻低信號(hào)，肌筋膜及皮下軟組織信號(hào)正常。

2.2 皮肌炎及多發(fā)性肌炎患者全身MRI表現(xiàn) 19例皮肌炎患者及7例多發(fā)性肌炎患者的全身MRI表現(xiàn)見表1及圖1～4。19例皮肌炎中，肌肉炎性水腫18例，肌肉內(nèi)STIR呈高信號(hào)，病變均累及雙側(cè)，多組肌肉同時(shí)受累。7例多發(fā)性肌炎中，肌肉炎性水腫5例，病變均累及雙側(cè)，多組肌肉同時(shí)受累。

表1 19例皮肌炎及7例多發(fā)性肌炎患者的全身MRI表現(xiàn)

2.3 血清肌酶 19例皮肌炎患者中，11例血清肌酶升高，肌酸激酶值221～13 500 IU/L（正常值26～200 IU/L），全身MRI顯示均有肌肉炎性水腫；8例患者肌酶正常，其中7例全身MRI顯示有肌肉炎性水腫。7例多發(fā)性肌炎患者中，5例血清肌酶升高，CK值217～2368 IU/L，全身MRI顯示均有肌肉炎性水腫；2例患者肌酶正常，全身MRI未發(fā)現(xiàn)肌肉異常信號(hào)。

圖1 女，86歲，皮肌炎。全身MRI顯示雙上肢、雙側(cè)頸部、肩部、腰大肌、髂肌及雙下肢肌肉內(nèi)多發(fā)斑片狀高信號(hào)（箭），肩部及上肢肌肉水腫程度較下肢嚴(yán)重

圖2 男，24歲，皮肌炎。全身MRI顯示肌肉內(nèi)彌漫均勻高信號(hào)，以雙上肢、雙下肢前組肌群和髂腰肌為著（箭），并可見頸部明顯的肌筋膜高信號(hào)（箭頭）

圖3 男，35歲，皮肌炎。曾使用大量激素治療，全身MRI顯示多發(fā)肌肉及肌筋膜高信號(hào)。雙肺可見多發(fā)空洞，后經(jīng)證實(shí)為真菌感染（箭頭）；右股骨和雙脛骨可見骨梗死所致地圖樣高信號(hào)（箭）

圖4 男，36歲，多發(fā)性肌炎。全身MRI顯示雙大腿及小腿肌肉內(nèi)彌漫均勻型高信號(hào)（箭，A）；雙大腿軸位T2壓脂相及T1WI可見明顯肌肉萎縮，T2壓脂相顯示仍有肌肉炎癥（箭），T1WI清楚地顯示肌肉內(nèi)嚴(yán)重脂肪浸潤(rùn)（箭頭，B）

3 討論

IIM是一組以肌肉自身免疫性炎癥為特征的異質(zhì)性疾病群。多發(fā)性肌炎和皮肌炎是臨床最常見的IIM類型，該組疾病目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床常用1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。IIM的臨床特征和嚴(yán)重程度多變，疾病隨訪評(píng)價(jià)有一定的困難。近年隨著影像檢查和診斷技術(shù)的發(fā)展，MRI作為一種無(wú)創(chuàng)性檢查，可重復(fù)性好，不但可以觀察肌肉炎癥，還可以進(jìn)行半定量研究[6]，在IIM中的應(yīng)用價(jià)值受到廣泛認(rèn)可。國(guó)際肌炎評(píng)估和臨床研究組提出MRI檢查發(fā)現(xiàn)肌肉炎癥可以替代臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查作為一條診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。MRI不但有助于多發(fā)性肌炎及皮肌炎的診斷，還可以監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展及評(píng)價(jià)治療效果，能更好地反映多發(fā)性肌炎及皮肌炎患者的肌力改善情況，較血清肌酸激酶有更高的敏感性[8]。

IIM患者肌肉MRI改變包括急性炎癥改變和慢性后遺癥改變。急性炎癥改變的病理學(xué)表現(xiàn)為肌間隙、肌束內(nèi)和小血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)果致病變區(qū)含水量增加，依據(jù)炎癥累及部位表現(xiàn)為肌肉水腫、肌筋膜炎和皮下組織水腫。IIM患者的肌肉炎癥在脂肪抑制T2WI或STIR序列上表現(xiàn)為高信號(hào)，常分為多發(fā)斑片型和彌漫均勻型[3]。既往研究報(bào)道皮肌炎的主要全身MRI表現(xiàn)為多發(fā)斑片型高信號(hào)，而多發(fā)性肌炎則以彌漫均勻型高信號(hào)為特征[3-4]。本研究中，皮肌炎患者全身MRI主要表現(xiàn)為多發(fā)斑片型高信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致；而多發(fā)性肌炎患者中僅2例表現(xiàn)為彌漫均勻型高信號(hào)，但由于本研究例數(shù)較少，有待積累更多病例進(jìn)一步研究。IIM是一種異質(zhì)性疾病，全身MRI肌肉內(nèi)異常信號(hào)的不同表現(xiàn)提示可以將疾病分為不同亞型。Malattia等[4]研究顯示彌漫均勻型幼年型皮肌炎患者疾病進(jìn)展快，但該研究中彌漫均勻型病例數(shù)少且隨訪時(shí)間不夠長(zhǎng)，因此確切的臨床意義有待深入研究。

全身MRI檢查可以全面評(píng)價(jià)IIM患者肌肉受累和炎癥活動(dòng)度情況。既往受限于MRI設(shè)備條件及技術(shù)因素，肌炎患者行MRI檢查時(shí)主要選擇雙側(cè)大腿行局部掃描。雖然雙側(cè)大腿為最常見的受累部位，但仍有部分患者大腿肌肉炎癥表現(xiàn)輕微甚至無(wú)炎癥，而其他部位炎癥較重。本組中3例皮肌炎患者下肢肌群炎癥輕微，而頸部、肩帶、腰大肌和髂肌炎癥明顯。盡管IIM主要表現(xiàn)為近端肌力下降，但病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)近端和遠(yuǎn)端肌肉均有炎癥表現(xiàn)并表達(dá)MHC-I類和II類抗原及IL-1α，與臨床表現(xiàn)不一致[9]。因此，MRI如僅掃描雙側(cè)大腿可能會(huì)遺漏或誤判病情。肌肉活檢是診斷IIM的重要依據(jù)，但其取材部位有限。而在全身MRI檢查后在病變最明顯的部位進(jìn)行活檢，可以明顯提高肌肉活檢陽(yáng)性率?，F(xiàn)代影像學(xué)的蓬勃發(fā)展使得全身MRI檢查切實(shí)可行。本研究中，一次全身MRI檢查的時(shí)間控制在20 min以內(nèi)，使用較少的時(shí)間得到更全面的信息，大大提高了患者接受檢查的依從性。

全身MRI發(fā)現(xiàn)肌力正常的肌群也可以有異常信號(hào)。Malattia等[4]研究發(fā)現(xiàn)，1例臨床診斷為無(wú)肌病型彌漫均勻型幼年型皮肌炎患者的全身MRI檢查觀察到肌肉信號(hào)異常。血清肌酶檢測(cè)簡(jiǎn)單、方便，但活動(dòng)期肌炎患者血清肌酶可正常[10]，因此血清肌酶正常并不能排除肌炎。本研究中有8例皮肌炎患者肌酶水平正常，但其中7例全身MRI發(fā)現(xiàn)有肌肉異常信號(hào)。以上研究結(jié)果表明很多肌炎在臨床上未表現(xiàn)出來(lái)，這種亞臨床肌炎有待更深入的研究以確定其在疾病預(yù)后及治療中的意義。

全身MRI還可以發(fā)現(xiàn)肌筋膜及皮下軟組織異常信號(hào)，而這些炎癥臨床上常難以評(píng)價(jià)。既往研究報(bào)道皮下異常信號(hào)常見于皮肌炎患者，且常位于皮疹相對(duì)應(yīng)的皮下部位[4]。本研究中1例多發(fā)性肌炎患者也有皮下異常信號(hào)，其臨床意義有待進(jìn)一步研究。皮下軟組織和肌筋膜信號(hào)異?？梢宰鳛樵u(píng)估疾病嚴(yán)重程度的一個(gè)潛在指標(biāo)，因?yàn)榘橛衅は潞图〗钅ぎ惓Ｐ盘?hào)的皮肌炎患者肌炎程度常較重。Ladd等[11]發(fā)現(xiàn)盆腔和大腿的皮下異常信號(hào)與疾病進(jìn)展相關(guān)。皮下異常信號(hào)可能預(yù)示著營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化的發(fā)生[12]。

IIM慢性后遺改變主要是肌肉萎縮和伴隨的脂肪浸潤(rùn)。MRI不但可以發(fā)現(xiàn)肌肉、筋膜及皮下脂肪組織的炎癥改變，T1WI還可以評(píng)價(jià)肌肉脂肪浸潤(rùn)、肌肉萎縮等改變。全身MRI使用的是STIR序列，壓脂后肌肉內(nèi)脂肪浸潤(rùn)信號(hào)與正常肌肉信號(hào)相近，因此難以評(píng)價(jià)脂肪浸潤(rùn)情況。因此，本研究在全身MRI掃描之后加掃了雙側(cè)大腿軸位T1WI，從而有助于評(píng)價(jià)肌肉萎縮和脂肪浸潤(rùn)。

全身MRI除顯示肌肉炎癥改變外，還可以發(fā)現(xiàn)肌肉外病變。皮肌炎及多發(fā)性肌炎患者并發(fā)癥多[13]，因常使用激素治療，容易發(fā)生股骨頭壞死、骨梗死及真菌感染等并發(fā)癥。Karantanas等[14]研究表明，MRI可以發(fā)現(xiàn)早期無(wú)癥狀、X線平片陰性的股骨頭壞死。本研究中發(fā)現(xiàn)1例股骨頭壞死和3例下肢骨梗死，其中1例伴有雙肺空洞性病變，經(jīng)臨床證實(shí)為雙肺真菌感染。皮肌炎患者并發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率升高，本研究中即發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤及甲狀腺結(jié)節(jié)各1例。

全身MRI檢查中，STIR序列示肌肉信號(hào)增高是IIM的非特異性表現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)全身多發(fā)肌肉信號(hào)增高時(shí)，則高度提示炎性肌病，但仍需結(jié)合臨床病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、病理學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。

本研究的局限性在于研究病例數(shù)較少，故未能比較皮肌炎與多發(fā)性肌炎的全身MRI表現(xiàn)的差異，且未進(jìn)行治療前后的對(duì)比研究。

總之，全身MRI是一種敏感、無(wú)創(chuàng)、高效的影像學(xué)檢查方法，可以全面評(píng)價(jià)IIM患者全身肌肉、肌筋膜及皮下炎癥受累情況，結(jié)合局部T1WI，還可以評(píng)價(jià)肌肉萎縮和脂肪浸潤(rùn)。此外，全身MRI還可以發(fā)現(xiàn)骨梗死、惡性腫瘤等并發(fā)癥，有助于炎性肌病的診斷，并在評(píng)價(jià)病變活動(dòng)度、療效評(píng)估、疾病隨訪及指導(dǎo)臨床合理治療方面有很高的應(yīng)用價(jià)值。

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（本文編輯 張春輝）

Application of Whole-body MRI in Idiopathic Inflammatory Myopathy

Purpose To investigate whole-body magnetic resonance imaging in diagnosis of idiopathic inflammatory myopathy (IIM), and to guide clinical treatment. Materials and Methods Twenty-six patients clinically diagnosed IIM including 19 dermatomyositis and 7 polymyositis were analyzed retrospectively. Whole-body MRI was performed in all patients including whole-body coronal scan and axial scan of both sides of thigh. Short tau inversion recovery (STIR) sequences were used in the coronal scan and T1WI and fatsuppressed T2WI were performed in the axial scan. Ten healthy volunteers were recruited as control group. MRI findings were compared between the two groups. Results Whole body MRI showed that muscles were homogeneously low signal intensity in the control group. Imaging findings of the patients with IIM included muscle inflammation, fascitis, subcutaneous tissue edema, muscle atrophy and fatty infiltration. The most common distribution site of muscle inflammation of dermatomyositis patients was thigh (n=18), followed by gluteus (n=14), great psoas muscle (n=13), shoulder muscles (n=11), leg muscle (n=11), erector spinae (n=10) and neck muscles (n=9). Findings out of muscles included cavities in the both lungs, infarction in femurs and tibias, avascular necrosis of femoral head, adrenal mass and thyroid nodules. The most common distribution site of muscle inflammation of polymyositis was thigh (n=5), followed by gluteus (n=3), great psoas muscle (n=3), shoulder muscles (n=2), leg muscles (n=2), erector spinae (n=1) and neck muscles (n=1). Findings out of muscles included 1 case of infarction in femurs and tibias. Conclusion Whole-body MRI can not only comprehensively evaluate the activity of IIM but also detect complications such as bone infarction. It's a powerful tool for diagnosis, guiding treatment and monitoring of IIM.

Myositis; Magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.05.015

黃振國(guó)

Department of Radiology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029, China

Address Correspondence to: HUANG Zhenguo

E-mail: zhuang6891@sina.com

R593.26；R445.2

2015-01-23

修回日期：2015-04-16

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2015年 第23卷 第5期：383-387

Chinese Journal of Medical Imaging

2015 Volume 23(5): 383-387