支愛華，張沛，戴汝平

冠狀靜脈竇閉鎖的診斷與臨床意義

支愛華，張沛，戴汝平

目的：評價冠狀靜脈竇閉鎖（CSOA） 患者的診斷與臨床特點。

方法：回顧分析2005-02至2014-05我院診斷的22例CSOA患者，其中男性15例，女性7例，年齡1.5～76 [平均 （50.88±14.97）]歲。22例患者均行心電門控心臟增強計算機斷層攝影術（CT） 。

結果： 22例患者經(jīng)心電門控心臟增強CT診斷為CSOA。按患者冠狀靜脈內(nèi)血液回流方向分類：9例患者血液回流入左心房[3例伴永存左上腔靜脈（LSVC）且其內(nèi)血液亦入左心房，其中2例合并復雜先天性心臟畸形]；5例血液回流入右心房（直接回流入右心房 2例，間接經(jīng)LSVC回流入右心房 3例）；8例經(jīng)細小分支血液既入左心房亦入右心房屬混合型（4例伴LSVC）。CSOA患者9例伴LSVC。按患者LSVC內(nèi)血液回流方向分：3例患者LSVC血液直接引流入左心房；6例患者LSVC血液經(jīng)無名靜脈-右上腔靜脈-引流入右心房。超聲心動圖均未診斷CSOA。心電圖顯示5例患者有心律失常，其中3例射頻消融成功，1例射頻消融失敗，1例行永久起搏器植入術。22例患者中6例合并先天性心內(nèi)畸形（6/22，27.27%），其中1例伴房間隔缺損，5例伴復雜先天性心臟病（先心?。?。復雜先心病患者中3例術前行心電門控心臟增強CT檢查發(fā)現(xiàn)CSOA；另2例復雜先心病患者術后仍存在癥狀，經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)CSOA。5例復雜先心病患者均行手術，本組無因單純CSOA行外科手術者。

結論：明確診斷CSOA患者中心律失常、LSVC和心內(nèi)畸形等并發(fā)情況，對預防心血管意外的發(fā)生有重要意義。心電門控心臟增強CT對CSOA的診斷有重要價值。

先天性心臟病；冠狀靜脈竇閉鎖；左上腔靜脈；計算機斷層攝影術

(Chinese Circulation Journal, 2015, 30: 478.)

冠狀靜脈竇閉鎖（CSOA）指冠狀靜脈竇匯入右心房口處呈盲端結構，既不與左心房、也不與右心房相通。CSOA極為罕見，不會引起明顯的生理學異常，常被認為是良性解剖異常。盡管CSOA患者沒有明顯的臨床癥狀，然而冠狀靜脈竇的特殊作用致CSOA患者在心臟外科手術、電生理檢查及介入手術中存在潛在的致命危險，因而提高對它的認識對臨床工作尤為重要。

1 資料與方法

回顧分析2005-02至2014-05我院診斷CSOA的22例患者，其中男性15例，女性7例，年齡1.5～76 [平均 （50.88±14.97）]歲。

9例患者均因胸悶、氣短就診，其中4例有冠心病史。5例患者合并復雜先天性心臟?。ㄏ刃牟。渲?例患者先心病術后仍有癥狀而就診行心電門控心臟增強計算機斷層攝影術（CT） 檢查發(fā)現(xiàn)CSOA。

影像學檢查：22例患者均行經(jīng)胸超聲心動圖、心電門控心臟增強CT檢查。超聲心動圖檢查方法：采用不同體位觀察冠狀靜脈竇結構。心電門控心臟增強CT檢查方法：采用電子束CT或多排螺旋CT掃描機，非離子型對比劑（碘海醇370 mg I/ml）80 ml，心電門控心臟增強CT掃描，掃描延遲時間根據(jù)機器測定法（靜脈注射10 ml對比劑，流速8 ml/s，通過感興趣區(qū)血流掃描測定實際循環(huán)時間） 確定。

圖像分析：由兩位有經(jīng)驗的心血管病影像科高年資醫(yī)師閱片，分析患者的圖像特點。

2 結果

心電門控心臟增強CT診斷22例CSOA患者，冠狀靜脈竇入右心房口呈盲端結構（圖1A～1C），患者基本情況見表1。

圖1 1例冠狀靜脈竇患者心電門控心臟增強計算機斷層攝影術掃描結果

表1 冠狀靜脈竇閉鎖患者基本特征及治療情況（例）

本研究將CSOA患者按冠狀靜脈血液回流方向分為三型：I型，回流入左心房； II型，回流入右心房；III型，血液既入左心房亦入右心房屬混合型。本組22例患者均經(jīng)心電門控心臟增強CT檢查診斷為CSOA，9例患者冠狀靜脈回流入左心房（3例伴LSVC亦回流入左心房）；5例直接（2例）和（或）間接經(jīng)LSVC（3例）入右心房；8例（4例伴LSVC）混合型。

按患者LSVC內(nèi)血液回流方向分為入左心房或右心房兩型。本組CSOA患者9例伴LSVC。3例患者LSVC血液直接引流入左心房且均有紫紺，其中2例伴隨復雜先心?。?例患者LSVC血液經(jīng)無名靜脈-右上腔靜脈-引流入右心房，其中2例患者LSVC是冠狀靜脈血液回流唯一通路，另外4例冠狀靜脈血液存在多條通路即部分血液經(jīng)LSVC引流入右心房。超聲心動圖檢查均未診斷CSOA。

22例患者合并先心病6例，其中1例為房間隔缺損，另5例患者為復雜先心病。5例復雜先心病患者中3例為明確心內(nèi)結構行心電門控心臟增強CT檢查時發(fā)現(xiàn)CSOA（1例部分型心內(nèi)膜墊缺損，2例完全性心內(nèi)膜墊缺損），且該3例患者均進行了復雜先心病的根治或矯正手術；另2例患者為復雜先心病術后（包括完全性心內(nèi)膜墊缺損1例、右心室雙出口1例） 仍存在癥狀，行心電門控心臟增強CT檢查時發(fā)現(xiàn)CSOA（術后檢查仍有其它畸形，分別為下腔靜脈入左心房和肌部室間隔缺損）。本組患者手術記錄顯示有的患者冠狀靜脈竇隔入左心房、有的隔入右心房或者不予處理。本組16例單純CSOA患者均未發(fā)現(xiàn)紫紺征象，無因單純CSOA行外科手術的患者。

22例患者中5例有心律失常，如陣發(fā)性室上性心動過速，預激綜合征，房室傳導阻滯等。4例患者擬行電生理射頻消融術中尋找冠狀靜脈竇作為標記點均失敗，后經(jīng)心電門控心臟增強CT檢查證實CSOA。另1例患者心肌梗死后發(fā)生重度房室傳導阻滯置入永久起搏器。

3 討論

冠狀靜脈系統(tǒng)是心臟疾病診斷、治療的重要路徑，在電生理以及心臟逆行灌注治療中發(fā)揮著重要作用。靜息狀態(tài)冠狀動脈血流占人體心輸出量的5%，即使CSOA患者冠狀靜脈血液全部回流入左心房形成血液異常分流亦不足引起患者明顯臨床癥狀；因而早期CSOA通常在尸檢發(fā)現(xiàn)[1]，超聲心動圖、電生理或造影檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)報道。心電門控心臟增強CT檢查可以清晰顯示冠狀動脈靜脈系統(tǒng)結構，使得CSOA診斷更加準確。

冠狀靜脈竇系統(tǒng)的胚胎起源：在胚胎的第3周原始心管形成并形成3個膨大，從頭至尾分別為心球、原始心室和原始心房。隨即在原始心房的尾端又形成一個膨大，稱原始靜脈竇。靜脈竇分左、右兩角，右角以后發(fā)育成為右心房的光滑部（包括Thebesian瓣）；而左角則逐漸萎縮變小，成為冠狀靜脈竇。左角遠端發(fā)出的LSVC以后也逐漸萎縮，退變?yōu)轳R歇爾韌帶（其內(nèi)有左心房斜靜脈）。左前主靜脈頭側退化失敗形成LSVC[2]。LSVC直接匯入左心房可能在胚胎發(fā)生中LSVC和冠狀靜脈竇由原始左心房的左前角發(fā)育有關。左心房大部由原始左心房發(fā)出的肺靜脈近端發(fā)育形成。原始心房則最終退變?yōu)樽?、右心耳。但鄰近二尖瓣環(huán)的心房肌（解剖位置上與冠狀靜脈竇相鄰）仍系來自于原始心房。冠狀靜脈竇與多種心律失常有著密不可分的關系，這主要與冠狀靜脈竇、二尖瓣環(huán)周圍的心肌和右心房均來源于原始心房，存在著一定組織學上的聯(lián)系有關。

冠狀靜脈竇系統(tǒng)的臨床意義：回顧文獻及臨床工作，CSOA患者在行電生理及外科治療時有潛在死亡危險。目前冠狀靜脈竇在臨床電生理領域中主要作為手術中的標記點、起搏點，另外冠狀靜脈竇與多種心律失常有著密不可分的關系，其在射頻中作為消融點[3]。術前CSOA的診斷可減少盲目手術及粗暴操作帶來的并發(fā)癥。本組5例患者表現(xiàn)為心律失常，其中4例患者擬行電生理射頻消融，手術中尋找冠狀靜脈竇作為標記點均失敗，后經(jīng)心電門控心臟增強CT檢查證實CSOA。

在心胸外科手術中，因為深低溫、循環(huán)停止和經(jīng)上腔靜脈逆行灌注（RCP） 腦保護技術的廣泛應用，特別是伴有嚴重冠狀動脈狹窄病變，以及主動脈夾層涉及主動脈弓手術者，RCP技術尤為有益。但當存在CSOA時，將無法經(jīng)冠狀靜脈竇逆行插管為心肌提供必要的保護。另外當CSOA合并永存LSVC而又沒有其他通道提供冠狀靜脈回流時，此時心臟外科術結扎LSVC阻斷了冠狀靜脈血液回流，可致心肌充血、缺血和壞死[4]，將導致嚴重的心肌損害。本組2例患者LSVC是冠狀靜脈血液回流的唯一通路，在LSVC患者中發(fā)病率為22.22%。

CSOA的診斷及解剖特點：由于CSOA患者在行電生理及外科治療時有潛在死亡危險，術前診斷顯得尤為重要。常規(guī)超聲心動圖因無法顯示冠狀靜脈竇走行全程而診斷受限，尤其在復雜先心病的患者中很難發(fā)現(xiàn)[5]。經(jīng)胸超聲心動圖偶爾發(fā)現(xiàn)CSOA的診斷報道[6]。本組患者超聲心動圖檢查均未診斷CSOA。

隨著CT技術的發(fā)展，心電門控心臟增強CT檢查能夠精確評價冠狀動脈同時可以清晰顯示冠狀靜脈系統(tǒng)，明確冠狀靜脈的解剖結構及伴隨的心內(nèi)畸形。文獻報道CSOA幾乎總是伴隨LSVC[5]，血液經(jīng)擴張的冠狀靜脈竇大多逆向流入LSVC至無名靜脈，最后回流至右心房。但是本組患者LSVC的發(fā)生率僅40.91%，且LSVC的血液回流方向亦多樣性，3例伴LSVC的患者冠狀靜脈和LSVC的血液分別回流入左心房，LSVC直接匯入左心房可能在胚胎發(fā)生中LSVC和冠狀靜脈竇由原始左心房的左前角發(fā)育有關[2]；另外6例患者LSVC血液經(jīng)左無名靜脈-右上腔靜脈-引流入右心房（另1例部分血液入左心房）。

CSOA患者的臨床治療：冠狀靜脈竇與多種心律失常有密不可分的關系，避免粗暴操作尋找冠狀靜脈竇是電生理治療中防止并發(fā)癥發(fā)生的重點。另外，冠狀靜脈竇解剖變異可能影響電生理治療[7]。CSOA時可經(jīng)LSVC成功射頻消融[8，9]，亦有單純CSOA成功射頻消融[10]。

外科手術可對CSOA患者行人造部分無頂解決冠狀靜脈血回流問題[11]，由于冠狀靜脈血液量小，因而回流方向對患者影響可忽略，本組無因單純CSOA行外科手術的患者。但是對于合并心臟畸形需手術的患者一定注意是否伴有LSVC，當LSVC作為冠狀靜脈血液回流唯一通路時，術中一定要防止誤結扎LSVC導致冠狀靜脈回流障礙而引起嚴重心肌損壞[12]。

總之，了解冠狀靜脈竇的解剖結構及靜脈血液回流特點對于避免并發(fā)癥的發(fā)生有重要意義。心電門控心臟增強CT可明確診斷CSOA，對臨床電生理或外科術前明確診斷病情有臨床價值。

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Diagnosis and Clinical Meaning of Coronary Sinus Orifice Atresia in Relevant Patients

ZHI Ai-hua, ZHANG Pei, DAI Ru-ping.
Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To evaluate the clinical characteristics in patients with coronary sinus orifice atresia (CSOA).Methods: We retrospectively studied 22 CSOA patients for their clinical characteristics of cardiovascular involvement. They were treated in our hospital from 2005-02 to 2014-05 including 15 male and 7 female at the age of 1.5-76 (50.88 ± 14.97) years. All patients receive echocardiography and coronary CTA examination.Results: The diagnosis of CSOA was confirmed by contrast-enhanced cardiac MDCT in all patients. According to coronary vein blood flow direction, the patients were classified into 3 types: LA (left atria) type, n= 9 patients with blood flow back into LA including 3 cases from left superior vena cava (LSVC) to LA and 2 combining with complicated congenital cardiac abnormalities. RA (right atria) type, n=5 patients with blood flow back to RA including 2 cases directly to RA and 3 cases indirectly from LSVC to RA. Mixed type, n=8 patients with small branch of blood flow back to both LA and RA including 4 cases combining LSVC involvement. There were 9/22 patients with LSVC involvement including 3 with blood flow directly to LA and 6 with blood flow via in-nominate vein to RSCV then to RA. Echocardiography could not diagnose CSOA. ECG showed 5 patients with arrhythmiaand 3 of them had successful RFCA, 1 failed RFCA and 1 received permanent pace maker implantation. There were 6/22 patients combining congenital cardiac abnormalities including 1 of atrial septal defect (ASD), 5 of complicated congenital heart disease (CHD), and 3 of them with confirmed CSOA diagnosis by contrast-enhanced MDCT before operation, 2 having post operative symptom and the diagnosis was confirmed by CT. All 5 CHD patients received operation and no one had operation for CSOA alone.Conclusion: Clear diagnosis of CSOA and its associated arrhythmia, LSVC involvement and cardiac abnormalities are important for preventing cardiovascular accident. Contrast-enhanced MDCT has the important value for diagnosing the patients with CSOA.

Congenital heart disease; Coronary sinus orifice atresia; Left superior vena cava; Computed tomography

2014-10-15）

（編輯：常文靜）

100037 北京市, 中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 放射科（支愛華、戴汝平），冠心病診治中心（張沛）

支愛華 副主任醫(yī)師 博士 主要從事心血管影像診斷 Email：zhiah@163.com 通訊作者:張沛 Email：pzhmd@sina.com

R54

A

1000-3614（2015）05-0478-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.05.016