楊水華(綜述)，田曉先(審校)

(廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院超聲科，南寧530003)

胎兒脊髓栓系是脊髓和脊柱的各種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致脊髓末端受制于椎管不能正常的上升，使圓錐末端低于正常，致脊髓與神經(jīng)根的牽拉和壓迫而引起神經(jīng)元的缺血［1］。生后可以引起包括雙下肢、尿道括約肌及肛門括約肌等一系列神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重者可危及生命，該病生后手術(shù)難度較大，即使手術(shù)，已造成的神經(jīng)損傷往往難以恢復(fù)，給孕婦家庭及社會(huì)帶來嚴(yán)重的身心及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。生后主要依據(jù)臨床癥狀及磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)作出診斷，該病產(chǎn)前影像診斷困難，主要原因是不能準(zhǔn)確判斷脊髓圓錐與脊柱椎體相對(duì)應(yīng)的位置?，F(xiàn)對(duì)胎兒脊髓圓錐末端位置研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 胎兒脊髓圓錐末端的胚胎發(fā)育

在胚胎發(fā)育3個(gè)月內(nèi)，脊柱和脊髓等長(zhǎng)，脊髓下端達(dá)脊柱尾骨;3個(gè)月后，脊柱增長(zhǎng)速度比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓向尾端延伸，脊髓末端位置相對(duì)上移;至出生前，脊髓末端基本與L3平齊，與其相連終絲和尾骨相連。在胚胎早期脊神經(jīng)節(jié)段分布已形成，且從相對(duì)應(yīng)節(jié)段的椎間孔穿出，脊髓位置相對(duì)上移后，頸段以下的脊神經(jīng)根便慢慢斜向尾側(cè)，腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根則在椎管內(nèi)下行并與終絲組成馬尾［2］。

2 新生兒、成人脊髓圓錐末端位置研究

新生兒脊髓圓錐末端位置以相對(duì)應(yīng)的椎體表示，目前國(guó)內(nèi)普遍認(rèn)為新生兒脊髓末端位于L3椎體下緣。李素和等［3］通過終絲長(zhǎng)度及骶圓距離來判斷新生兒圓錐末端位置，對(duì)150例足月新生兒研究顯示，終絲長(zhǎng)度3.62～5.52 cm，終絲與升高比為 1∶10.21，骶圓距離5.92～9.72 cm，骶圓距離與升高比為1∶6.01，當(dāng)其中一個(gè)數(shù)值低于以上范圍時(shí)，可認(rèn)為圓錐末端位置低于正常，且應(yīng)該考慮脊髓栓系綜合征的可能，成人脊髓圓錐位于 L1下緣或 L1～2。Saifuddin 等［4］對(duì)504檢測(cè)得出正常人脊柱圓錐末端位置為 T12中1/3至 L3上1/3。龐磊等［5］對(duì) 800 例脊椎正常的成人行 MRI，結(jié)果顯示，有190例脊髓圓錐末端位于T12間隙以下。

3 死亡胎兒脊髓圓錐位置的研究

在胚胎末期，脊髓和脊柱幾乎是等長(zhǎng)的，但胎兒期脊髓生長(zhǎng)速度比椎管的生長(zhǎng)速度慢，而脊髓上端與腦相連，位置固定，因此出現(xiàn)脊髓圓錐末端上移現(xiàn)象。胎兒尸體解剖是早期研究脊髓圓錐末端位置的主要方法，Barson［6］對(duì)236例死亡胎兒解剖發(fā)現(xiàn)，脊髓圓錐末端位置隨著孕周增大而上升，13 周位于 Co3，15 周時(shí)位于 S3～4，16 ～ 25 周位于 L3～5，26 ～42 周位于 L3-1.5，至新生兒期約為 L1.5。Vettivel［7］對(duì) 78 例無(wú)顱腦及脊柱異常的死亡胎兒解剖發(fā)現(xiàn)，頭臀長(zhǎng)為40～45 mm，圓錐末端大約 S5，頭臀長(zhǎng)為46～70 mm，圓錐末端 S3～4，頭臀長(zhǎng)為71～95 mm，圓錐末端S1～L5，頭臀長(zhǎng)為96～110 mm，圓錐末端L5，頭臀長(zhǎng)為 111～140 mm，圓錐末端 L3～5，頭臀長(zhǎng)為141～160 mm，圓錐末端 L3～4，頭臀長(zhǎng)為 160～330 mm，圓錐末端 L1.5～3，并解剖 9 例死亡新生得出圓錐末端位于 L1～3。張萬(wàn)盛和王振維［8］研究41具不同胎齡的胎尸脊柱與脊髓認(rèn)為，脊椎的生長(zhǎng)速度快于脊髓，孕3～5個(gè)月脊柱生長(zhǎng)速度最快，孕5～7個(gè)月脊髓生長(zhǎng)速度達(dá)高峰，足月兒脊髓末端已達(dá)成人水平，末端基本不上移。王瑞等［9］對(duì)193例孕3個(gè)月到足月胎兒解剖認(rèn)為，孕3個(gè)月胎兒圓錐末端位于S5-Co2，第4個(gè)月已經(jīng)脫離椎管，出生時(shí)位于L2～3，平均每月上升約半個(gè)椎體。Hawass等［10］對(duì)146例引產(chǎn)胎兒脊柱造影顯示，孕12～25周脊柱圓錐末端相對(duì)位置上升幅度很大，25周以后圓錐末端基本位于L3之上。Widjaja等［11］對(duì)30例14～41孕周不合并脊柱異常的引產(chǎn)兒行產(chǎn)后MRI檢查，發(fā)現(xiàn)35周以前，脊髓圓錐位于 L2～5水平，35 周后上升至 L1～3。Arthurs 等［12］對(duì) 84 例孕14～41周死亡胎兒行MRI，在20周前，大約有84.2%的胎兒脊髓末端位于 L4～5之下，26周時(shí)，50.7%胎兒脊髓末端可至L3，在41周時(shí)已大約有94.8%的脊髓圓錐末端位于L3，認(rèn)為孕33周脊髓圓錐末端就已接近成人范圍。

以上研究均表明，脊髓圓錐末端相對(duì)位置隨著孕周增長(zhǎng)而上升的結(jié)論基本一致，但不同孕周正常胎兒脊髓圓錐末端的位置還存在爭(zhēng)論，有待于大樣本的研究。

4 產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒脊髓圓錐末端相對(duì)應(yīng)位置研究

隨著超聲成像技術(shù)的提高，目前已應(yīng)用到胎兒脊髓的臨床研究，Robbin等［13］對(duì)33例胎兒檢查發(fā)現(xiàn)，超聲在孕19周即可發(fā)現(xiàn)胎兒脊髓末端，隨著孕周增加脊髓末端更容易觀察，19周后胎兒脊髓圓錐位于L2～3或更高的位置，當(dāng)脊髓圓錐位于L3～4或者更低，因仔細(xì)尋找以之相關(guān)的異常。Zalel等［14］對(duì)110例孕13～40周的胎兒前瞻性研究顯示，孕13～18周，100%(16例)的胎兒脊髓圓錐末端位于L4或更低，孕19～24周97%(33例)的胎兒脊髓圓錐位于L2～3水平，足月時(shí)，全部位于L2水平或更高，認(rèn)為在胎兒時(shí)期圓錐末端隨著孕周增加而呈上升趨勢(shì)，并利用圓錐末端位置明顯低于L3診斷1例脊髓栓系綜合征。Coley等［15］已提出通過成角的腰骶關(guān)節(jié)確定椎體位置。盧丹等［16］利用腰骶關(guān)節(jié)定位圓錐末端對(duì)828例孕17～39周的正常胎兒研究顯示，脊髓圓錐隨著孕周的增長(zhǎng)持續(xù)上升，在孕21周達(dá)高峰，28周前已達(dá)較穩(wěn)定水平L2～3，且不同個(gè)體的差異較大，對(duì)10例非中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常引產(chǎn)胎兒研究發(fā)現(xiàn)，通過超聲去觀察胎兒腰骶關(guān)節(jié)，從而定位胎兒脊髓圓錐末端相對(duì)應(yīng)位置與病理解剖一致。Perlitz等［17］先掃查胎兒第12肋骨位置來確定T12，根據(jù)T12來定位脊髓圓錐位置，其對(duì)110例孕20～24周正常胎兒研究顯示，71%(78例)能清楚顯示圓錐末端，93%的胎兒脊髓圓錐末端在L3以上，當(dāng)?shù)陀贚3時(shí)應(yīng)該提示產(chǎn)前診斷。

5 胎兒時(shí)期脊髓圓錐位置對(duì)產(chǎn)前診斷意義

胎兒時(shí)期脊髓圓錐位置的異常與脊髓栓系綜合征密切相關(guān)，脊髓栓系綜合征為脊髓圓錐位置下降并被栓系在椎管內(nèi)，可引起許多神經(jīng)功能癥狀，其發(fā)病率高達(dá)0.3%，且致殘率高，常見的先天性原因有脊髓發(fā)育異常，如脊柱裂、脂肪脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜內(nèi)的脂肪瘤、脊髓縱裂等［18］;終絲發(fā)育異常;1P染色體間質(zhì)微缺失［19］。如何確定胎兒脊髓圓錐末端位置，是產(chǎn)前診斷脊髓栓系綜合征的關(guān)鍵，Biri等［20］對(duì)1例孕15周產(chǎn)前超聲診斷為單純脊髓縱裂的胎兒引產(chǎn)后行X線及MRI并尸檢，發(fā)現(xiàn)其異常的脊髓圓錐末端，并認(rèn)為中孕期超聲可為其提供產(chǎn)前診斷。Sohaey等［21］利用超聲觀察胎兒圓錐末端，產(chǎn)前提示包括閉合性脊柱裂等引起的脊髓栓系綜合征，并認(rèn)為對(duì)于脊柱異常的高風(fēng)險(xiǎn)人群應(yīng)仔細(xì)觀察其是否合并脊髓栓系綜合征。Blondiaux等［22］研究顯示，中晚孕產(chǎn)前超聲可經(jīng)腹部超聲對(duì)胎兒脊髓及圓錐正常結(jié)構(gòu)進(jìn)行粗略觀察，高頻超聲可對(duì)其解剖結(jié)構(gòu)較為清楚的顯示，如對(duì)于脊髓栓系綜合征、脊膜膨出、終絲異常，高頻探頭有較為明顯的優(yōu)勢(shì)，但高頻超聲受到母體、羊水、胎兒體位的影響較大，MRI與產(chǎn)前超聲對(duì)脊髓及圓錐的觀察無(wú)明顯差異，但對(duì)于羊水少、體位欠佳的胎兒，其效果優(yōu)于超聲。Hoopmann等［23］對(duì)300例胎兒骶圓距離進(jìn)行測(cè)量，254例(84.7%)可以測(cè)量骶圓距離，認(rèn)為骶圓距離隨著胎齡增加而增大，且5例閉合性脊柱裂胎兒的骶圓距離小于正常胎兒的第5百分位，并認(rèn)為通過測(cè)量骶圓距離可以對(duì)閉合性脊柱裂的診斷提供依據(jù)。張蒂榮等［24］對(duì)16例脊柱骶尾部異常的胎兒通過產(chǎn)前、產(chǎn)后或尸體解剖研究顯示，顯性脊柱裂合并脊髓膨出型脊髓圓錐末端均為低位，顯性脊柱裂并脊膜膨出、隱形脊柱裂的胎兒脊髓圓錐末端位置可正常，也可低位，并認(rèn)為通過觀察圓錐末端位置可為胎兒脊柱相關(guān)疾病是否合并脊髓栓系綜合征提供可靠的信息。雷婷等［25］利用三維超聲對(duì)102例中晚孕正常胎兒和11例隱形脊柱裂胎兒圓錐觀察顯示，正常胎兒圓錐末端位于L3及以上，而異常組中有10例低于L3水平，認(rèn)為可以通過產(chǎn)前超聲定位圓錐末端預(yù)測(cè)胎兒隱形脊柱裂。劉敦厚等［26］對(duì)68例小兒脊髓縱裂回顧性分析顯示，49例患兒脊髓圓錐末端低于正常水平。但該研究納入的研究對(duì)象有限，未能得出每個(gè)孕周胎兒骶圓距離的正常值范圍，有待于大樣本進(jìn)一步研究。

6 結(jié)語(yǔ)

不同孕周時(shí)期脊髓圓錐末端位置還存在一定爭(zhēng)論，目前已有多種方法可以定位脊柱圓錐末端位置，而產(chǎn)前超聲已成為定位脊髓圓錐末端首選無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性檢查方法。不管是通過確定T12來衡量圓錐末端的相對(duì)椎體位置，還是通過腰骶關(guān)節(jié)成角，或者測(cè)量骶圓距離等來預(yù)測(cè)其正常相對(duì)位置，都缺乏大樣本的研究，存在一定的局限性，故通過制訂不同孕周階段的脊髓圓錐末端的正常值參數(shù)，為產(chǎn)前診斷脊髓栓系綜合征成為可能。

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