張筱雁 王琳

肛周丘疹性棘層松解性角化不良一例

張筱雁 王琳

患者男，34歲，因肛周丘疹2年就診?；颊?年前無明顯誘因肛周出現(xiàn)灰白色丘疹，簇集性分布，米粒至黃豆大小，部分融合成斑塊，偶有瘙癢。既往史：患者5年前有非婚性接觸史，患尖銳濕疣，皮損僅局限于包皮部位，后治愈。2年前接受腹腔囊腫切除手術(shù)（具體不詳）。家族史：其父親有可疑類似疾病史（但拒絕進(jìn)行相關(guān)檢查），其皮損為肛周、外生殖器部位及大腿內(nèi)側(cè)褐色至紅色丘疹，綠豆至黃豆大小，部分融合成斑塊，部分皮損上覆白色鱗屑（圖1）。其余家庭成員均沒有類似病史。體檢：一般情況好，心、肺、腹檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科情況：肛周見群集性浸漬性扁平丘疹，表面光滑，灰白色，米粒至黃豆大小，質(zhì)地較硬，無水皰、出血及糜爛（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：醋酸白試驗(yàn)陰性，梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）陰性。皮損組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮腳不規(guī)則延長，基底層上方或棘層深部多處裂隙，裂隙內(nèi)可見單個或黏連成片的呈倒塌的磚墻樣外觀的棘細(xì)胞，部分棘細(xì)胞空泡化，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，管周少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。免疫組化標(biāo)記：HPV、HPV6/11、HPV16、HPV16/18 均陰性。診斷：局限于肛周的丘疹性棘層松解性角化不良。治療：給予3%皮膚康洗液清洗每日1次，曲安奈德益康唑乳膏（派瑞松）外用每日2次，局部情況改善后改用0.03%他克莫司軟膏（普特彼）外用每日2次，用藥1個月后皮損較前變平變小，部分丘疹消退，遺留色素沉著。繼續(xù)隨訪中。

討論 1972年，Ackerman［1］首先報道1例局限性棘層松解性角化不良 （focal acantholytic dyskeratosis），1984 年Chorzelski等［2］將本病命名為陰部丘疹性棘層松解性角化不良（papular acantholytic dyskeratosis of vulva），此后又陸續(xù)有10余篇相關(guān)疾病的文獻(xiàn)報道，報道的疾病多局限于外生殖器部位，故逐漸確定病名為外生殖器部位的棘層松解性皮?。?］。

圖2 患者肛周可見多發(fā)成群灰白色扁平丘疹，米粒至黃豆大小

圖3 皮損組織病理檢查 表皮角化過度，棘層肥厚，基底層上方或棘層深部多處裂隙，裂隙內(nèi)可見單個或黏連成片的呈倒塌的磚墻樣外觀的棘細(xì)胞 3A：HE×25；3B：HE×100

本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，多發(fā)于中年或青年女性的外陰部位［4］，少見于男性。查閱文獻(xiàn)，僅幾例發(fā)生于男性［5-7］，且發(fā)生于男性者多見于外生殖器部位。本例患者的特殊之處在于，患者為一中年男性，皮損僅局限于肛周，未累及外生殖器、大腿上部及腹股溝等其他部位。其父親有可疑類似疾病，不能排除本例有遺傳的可能性。

本病與毛囊角化?。―arier病）、家族性良性天皰瘡、暫時性棘層松解性皮?。℅rover?。┒加邢嗨频慕M織病理改變，即角化不良和棘層松解，應(yīng)注意鑒別。毛囊角化病和慢性家族性良性天皰瘡均為常染色體顯性遺傳，有陽性家族史。毛囊角化病常發(fā)生于兒童時期，對稱分布于面部、軀干和四肢曲側(cè)，典型皮損為傾向于融合成片的油污狀、疣狀丘疹。慢性家族性良性天皰瘡多在青春期發(fā)病，好發(fā)于頸、腋窩、外陰、肛周、腘窩等易摩擦部位，主要表現(xiàn)為外觀正常的皮膚或紅斑基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)生的成群小皰或大皰。暫時性棘層松解性皮病發(fā)病機(jī)制不明，多在日曬后發(fā)病或皮疹加劇，多見于中年男性，皮損好發(fā)于鎖骨附近、頸根部、胸骨區(qū)、背上方，為紅棕色、皮色、1～3 mm水腫性丘疹或皰疹。

［1］Ackerman AB.Focal acantholytic dyskeratosis［J］.Arch Dermatol,1972,106（5）:702-706.

［2］ Chorzelski TP,Kudejko J,Jablonska S.Is papular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity?［J］.Am J Dermatopathol,1984,6（6）:557-560.

［3］Cooper PH.Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area［J］.J Cutan Pathol,1989,16（2）:81-84.

［4］肖學(xué)敏,李誠讓,王寶璽,等.生殖器丘疹樣棘層松解性皮病一例.中華皮膚科雜志,2014,47（9）:662.

［5］Verma SB.Papular acantholytic dyskeratosis localized to the perineal and perianal area in a young male［J］.Indian J Dermatol,2013,58（5）:393-395.

［6］Wong TY,Mihm MC Jr.Acantholytic dermatosis localized to genitalia and crural areas of male patients:a report of three cases［J］.J Cutan Pathol,1994,21（1）:27-32.

［7］Lee SH,Jang JG.Papular acantholytic dyskeratosis of the genitalia［J］.J Dermatol,1989,16（4）:312-314.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.019

作者單位：610041成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科

王琳，Email：lkzwl@126.com

2015-02-27）

（本文編輯：顏艷）

本病尚無有效的治療方法。本例經(jīng)他克莫司治療取得較好療效，但機(jī)制不明。