陶海波，李　鹍，丁瑩瑩（昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（云南省腫瘤醫(yī)院）放射科，云南 昆明　650118）

前下腹壁骨外骨肉瘤并全身廣泛轉(zhuǎn)移1例

陶海波，李鹍，丁瑩瑩（昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（云南省腫瘤醫(yī)院）放射科，云南 昆明650118）

骨肉瘤；腫瘤轉(zhuǎn)移；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

病例男，46歲，因腹部包塊2月余入院。患者腹脹，無腹痛；尿頻，尿急，無尿痛、排尿困難，無惡心、嘔吐、畏寒、發(fā)熱等癥狀。查體：下腹部至?xí)幉坑|及腫大、融合包塊，大小約20 cm×12 cm，質(zhì)韌，活動差，無壓痛；雙側(cè)甲狀腺腫大，左側(cè)4.5 cm×4.0 cm，右側(cè)5.5 cm×5.0 cm，質(zhì)韌，固定，隨吞咽活動不明顯；雙側(cè)頸部、左側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝、左側(cè)上臂多枚腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌，活動度差，最大者位于左頸，大小約2.5 cm ×2.5 cm。實驗室檢查：堿性磷酸酶1 017U/L（45～125U/L）。超聲檢查：前下腹壁至恥骨聯(lián)合區(qū)腫塊，包繞恥骨聯(lián)合，腫塊突向盆腔，大小約101mm×77mm×75mm，形狀不規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)部為低回聲，分布不均質(zhì)，后方回聲無變化。甲狀腺左右側(cè)葉多發(fā)腫塊，最大者約52mm×50mm，回聲不均伴聲影。X線檢查：右側(cè)腋窩、右側(cè)胸壁、雙肺多發(fā)大小不一高密度結(jié)節(jié)，最大者位于右肺下葉，大小約2.3 cm×1.4 cm，密度不均，邊緣模糊。雙側(cè)胸膜腔少量積液。CT檢查：前下腹壁密度不均腫塊，病灶與腹直肌關(guān)系密切，且向下延伸至恥骨聯(lián)合，突向盆腔，大小約10.3 cm×7.9 cm，密度不均，內(nèi)見大片狀及結(jié)節(jié)狀致密灶，增強后病灶邊緣有強化（圖1，2）。甲狀腺左右葉、峽部內(nèi)見多發(fā)混雜密度結(jié)節(jié)及腫塊，最大者位于甲狀腺右葉，大小約4.4 cm×3.0 cm，界清，內(nèi)見斑片狀及結(jié)節(jié)狀致密影，增強后病灶實質(zhì)部分呈明顯不均勻強化。右側(cè)頸深靜脈鏈中下組、胸廓入口處氣管前、縱隔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，密度不均，內(nèi)均見結(jié)節(jié)狀致密影，最大者約1.2 cm×1.2 cm，增強后病灶邊緣呈輕度強化。頸后區(qū)及雙側(cè)肩胛區(qū)、前腹壁、背部肌群及肌間隙內(nèi)、雙側(cè)臀肌多發(fā)高密度結(jié)節(jié)，密度不均，最大者約0.9 cm×1.5 cm（圖3，4）。MRI檢查：前下腹壁分葉狀腫塊，大小約10.3 cm×7.9 cm，T1WI呈等低混雜信號，中央部呈低信號，T2WI呈低信號及稍高混雜信號，T2WI稍高信號部分在DWI上呈高信號，ADC值最低約0.79×10-3mm2/s，增強后病灶不均勻強化，低信號區(qū)無強化。病灶與腹直肌關(guān)系密切，向下至恥骨聯(lián)合。盆腔內(nèi)見T1WI及T2WI不規(guī)則高信號腫塊，T1WI壓脂呈低信號，病灶右份呈混雜信號，增強后腫塊內(nèi)見多發(fā)強化結(jié)節(jié)（圖5～8）。雙側(cè)豎脊肌、腰大肌、腹壁及腹腔內(nèi)、臀肌、陰莖海綿體內(nèi)多發(fā)強化結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)呈環(huán)形強化，大小不一、長徑約0.3～1.5 cm。骨盆及雙側(cè)股骨上段、腰椎多發(fā)骨質(zhì)破壞區(qū)域，范圍較廣且強化不均。

手術(shù)及病理：超聲引導(dǎo)下行腹壁包塊及甲狀腺穿刺活檢。光鏡下：腫瘤細(xì)胞呈卵圓形及短梭形，束狀及交織狀排列，核大深染，大小不一，明顯異型，局部可見成骨現(xiàn)象（圖9）。病理診斷：（腹壁包塊）骨外骨肉瘤（分化良好）；（甲狀腺包塊）鏡下病理形態(tài)與腹壁包塊相似，符合轉(zhuǎn)移性的骨外骨肉瘤（分化良好）。

圖1CT平掃前下腹壁密度不均腫塊，病灶與腹直肌關(guān)系密切，突向盆腔，大小約10.3 cm×7.9 cm，密度不均，內(nèi)見大片狀及結(jié)節(jié)狀致密灶。盆腔內(nèi)膀胱與前列腺間脂肪密度腫塊，內(nèi)多發(fā)高密度結(jié)節(jié)。右側(cè)臀大肌內(nèi)高密度結(jié)節(jié)。圖2CT增強：前下腹壁腫塊邊緣有強化；盆腔脂肪密度腫塊幾無強化。圖3CT平掃示甲狀腺混雜密度結(jié)節(jié)及腫塊，最大者位于甲狀腺右葉，大小約4.4 cm×3.0 cm，界清，內(nèi)見斑片狀及結(jié)節(jié)狀致密影。頸部肌群內(nèi)高密度結(jié)節(jié)。

討論骨外骨肉瘤是發(fā)生在骨骼以外的器官或軟組織內(nèi)的軟組織骨肉瘤，臨床甚為罕見，僅占軟組織肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%～4.6%［1］。其組織來源尚未闡明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由多潛能的原始的間葉細(xì)胞轉(zhuǎn)變形成異型的骨母細(xì)胞，并產(chǎn)生腫瘤性的軟骨、類骨和骨組織。光鏡下骨外骨肉瘤的特點與普通型骨肉瘤的特點無區(qū)別，瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，核大小、形狀及染色不一，常深染，核分裂像易見，且含有數(shù)量不等的瘤性骨組織和類骨組織，可伴有腫瘤性軟骨組織。免疫組化無特異性，但骨鈣素和骨黏連蛋白被用做強調(diào)骨樣基質(zhì)［2］。組織病理學(xué)根據(jù)瘤細(xì)胞組成成分分為6型：骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、纖維母細(xì)胞型、惡性纖維組織細(xì)胞樣型、毛細(xì)血管擴張型和小細(xì)胞型［3］。本病病因不明，可能與外傷、局部放射治療或骨化性肌炎等有關(guān)。骨外骨肉瘤多見于中老年患者，年齡平均50歲以上，男女發(fā)病差異無統(tǒng)計學(xué)意義。好發(fā)于下肢，以大腿和臀部最易發(fā)生，腹膜后其次，其他部位如胸腔、縱隔、乳腺、腸系膜及大網(wǎng)膜等處均有報道。臨床癥狀一般無特殊，以局部腫塊及疼痛為主要癥狀。實驗室檢查血清堿性磷酸酶（AKP）常升高，本例患者AKP明顯升高。該病極易發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，文獻報道［4］此病復(fù)發(fā)率為45%，轉(zhuǎn)移率為65%，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺，其次是淋巴結(jié)、骨、肝臟及心臟等。本例患者病灶首先發(fā)生于前下腹壁，后并頸部、縱隔淋巴結(jié)、雙肺、甲狀腺及（頸部、胸腹部、臀部）肌群、肌間隙、陰莖海綿體、椎體、雙側(cè)股骨等多發(fā)轉(zhuǎn)移。本例患者盆腔以脂肪為主腫塊，由于未行相關(guān)手術(shù)及病理，其形成是否與原始的間葉細(xì)胞的轉(zhuǎn)變或骨外骨肉瘤有關(guān)未得到證實。

圖4甲狀腺右葉病灶明顯不均勻強化。圖5前下腹壁分葉狀腫塊，大小約10.3cm×7.9cm，T1W I呈等低混雜信號，中央部呈低信號。盆腔內(nèi)見不規(guī)則高信號腫塊，信號不均。圖6前下腹壁腫塊T2W I呈低信號及稍高混雜信號。盆腔腫塊呈高信號，內(nèi)見多發(fā)低信號結(jié)節(jié)。

圖7前下腹壁腫塊增強后邊緣強化。盆腔腫塊在T1WI壓脂上呈低信號，內(nèi)多發(fā)強化結(jié)節(jié)。雙側(cè)臀部肌群內(nèi)多發(fā)強化結(jié)節(jié)。圖8陰莖海綿體多發(fā)強化結(jié)節(jié)。圖9鏡下瘤細(xì)胞大小不等，核深染，異型性明顯，細(xì)胞之間為骨樣基質(zhì)（HE）。

X線平片對本病的診斷缺乏特征性，可顯示腫塊內(nèi)鈣化或骨化，但軟組織顯示不佳。CT具有很高的價值，能更好顯示腫塊內(nèi)鈣化或骨化，其中增強掃描有利于判斷軟組織的強化特點，此例CT顯示前下腹壁分葉狀腫塊，內(nèi)片狀及結(jié)節(jié)狀致密瘤骨或鈣化灶，增強掃描腫瘤邊緣強化；頸部、縱隔淋巴結(jié)、雙肺、甲狀腺及頸部、胸腹部肌群、雙側(cè)臀大肌多發(fā)轉(zhuǎn)移致密鈣化或骨化灶。MRI對鑒別腫塊軟組織成分、確定邊界及與周圍組織的關(guān)系優(yōu)于X線及CT［5］，對鈣化和瘤骨的顯示遜于CT，本例腫瘤實性成分在T1WI上呈低至中等混雜信號，T2WI上呈低或高信號，T2WI上局部高信號區(qū)DWI上呈高信號，ADC值最低約0.79×10-3mm2/s，增強掃描可強化。

此病需與以下疾病鑒別：①骨肉瘤全身多發(fā)轉(zhuǎn)移：關(guān)鍵點在于患者有無原發(fā)骨肉瘤病史。②骨化性肌炎：骨化性肌炎常有外傷史，骨化性肌炎往往形成特征性的三帶結(jié)構(gòu)，即含有最不成熟的骨質(zhì)及大量纖維母細(xì)胞的中心低密度帶、中等成熟的類骨組織稍高密度帶和外周成熟的骨質(zhì)高密度帶，無病理性核分裂象。而骨外骨肉瘤骨小梁排列紊亂，有的呈逆分帶現(xiàn)象，且腫瘤細(xì)胞異型性明顯，并可見病理性核分裂象。③軟組織中可發(fā)生骨化的肉瘤：如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤，化生骨僅見于少部分區(qū)域，而且分化良好，而骨外骨肉瘤的骨樣和（或）類骨樣基質(zhì)，圍以惡性的骨母細(xì)胞，屬腫瘤性質(zhì)。

總之，結(jié)合本例及相關(guān)文獻［5-8］，本病診斷要點是：①發(fā)生于除骨外的器官或軟組織，不附于骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤影像及病理表現(xiàn)；③產(chǎn)生骨樣和/或軟骨樣基質(zhì)特點的腫瘤；④血清AKP高于正常水平；⑤影像學(xué)上病灶內(nèi)骨化或者鈣化。但該病最終的確診需要臨床病史、影像學(xué)表現(xiàn)、實驗室檢查及病理檢查相結(jié)合。

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Extraskeletal osteosarcoma of lower anterior abdominal wall with generalized metastases：report of one case

TAO Hai-bo，LI Kun，DING Ying-ying
（Department of Radiology，Third Affiliated Hospital of Kunming Medical University，Tumor Hospital of Yunnan Province，Kunming 650118，China）

R738.1；R73.37；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）02-0149-03

2014-08-15

陶海波（1987-），女，云南宣威人，住院醫(yī)師。

李鹍，昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（云南省腫瘤醫(yī)院）放射科，650118。