趙桂玖，王慶兵，曾蒙蘇，饒圣祥

（1.河南省洛陽市第三人民醫(yī)院影像科，河南 洛陽 471002；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射診斷科，上海 200032）

上皮樣血管內(nèi)皮瘤 （Epithelioid hemangioendothelioma，EHE） 最早于 1982年由 Weiss和 Enzinger首先描述并命名，被確認(rèn)為中間性血管腫瘤。2002年WHO軟組織和骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類將其歸為惡性血管腫瘤。包括4種類型[1]：卡波西樣、上皮樣（EHE）、多形性、鞋釘樣。EHE多發(fā)生在軟組織以及肺、骨、腦、小腸等臟器，原發(fā)肝臟的EHE國內(nèi)外相關(guān)的CT、MRI文獻(xiàn)報道較少，但隨著多排螺旋CT的廣泛臨床應(yīng)用以及MRI檢查技術(shù)在肝臟應(yīng)用的日趨成熟，EHE的診斷率有所增加，為了進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識，降低誤診率，提高醫(yī)師診治水平，現(xiàn)將收集的8例具有完整臨床及影像資料的肝臟EHE病例進(jìn)行綜合分析。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析在上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)期間8例經(jīng)病理證實的肝臟EHE患者的臨床資料，男3例，女5例，年齡24～69歲，平均46.5歲。其中4例以胸部癥狀來診，表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、氣急，B超發(fā)現(xiàn)肝占位，臨床擬診肝臟、肺轉(zhuǎn)移腫瘤；3例臨床均無明顯不適，在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)肝占位；1例反復(fù)中上腹不適、伴腹脹1年來診，B超發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)結(jié)節(jié)。8例患者實驗室檢查：7例AFP、CEA、CA199均在正常范圍，HBsAg和HCV檢測結(jié)果為陰性，肝功能正常，僅1例AFP陽性。6例經(jīng)B超引導(dǎo)下肝穿刺活檢組織病理學(xué)證實，2例經(jīng)手術(shù)病理證實。最長1例隨訪5年多，經(jīng)TACE術(shù)后，肝內(nèi)未見復(fù)發(fā)灶，肺內(nèi)大結(jié)節(jié)灶消失，小結(jié)節(jié)無變化；新近1例隨訪半年，病變靜止無變化。

1.2 檢查方法

8例均行腹部CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描，其中6例同時行MRI平掃及三期增強(qiáng)檢查。CT掃描，采用16層 CT（Sensation 16，Siemens Medical Solutions，F(xiàn)orchheim，Germany），團(tuán)注非離子型對比劑300 mgI/mL（優(yōu)維顯，先靈藥業(yè)公司），對比劑總量90 mL，注射速率3 mL/s，分別于33 s及80 s行動脈期及門脈期掃描，采用橫斷位重建層厚為5 mm，間隔5 mm。

6例行 1.5T MR 檢查（Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany）。檢查序列主要包括：①呼吸導(dǎo)航的快速自旋回波（Turo spin-echo，TSE）T2WI抑脂序列，TR 2 000 ms，TE 70 ms，層厚 7.0 mm、層間距2.1 mm；②屏氣2D快速小角度單次激發(fā)（Fast low angle single shot，F(xiàn)LASH）T1WI序列，TR 230.00 ms，TE 2.47 ms，層厚7.0 mm，層間距2.1 mm。③動態(tài)增強(qiáng)序列采用3D-T1WI屏氣容積內(nèi)插法 （Volume in terpolated breathhold examination，VIBE），TR 4.9 ms，TE 2.4 ms，層厚3～4 mm，經(jīng)肘靜脈快速手動推注對比劑 Gd-DTPA（Magnevist；Bayer Schering Pharma，Berlin，Germany），劑量為 0.1 mmol/kg，行動脈期（延遲25s左右）、門靜脈期（75s左右）和延遲期（120s左右）掃描。各序列的 FOV（33cm×33cm～38cm×38cm）。

1.3 圖像分析

由2名經(jīng)驗豐富的肝臟影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察肝EHE征象：①大小、數(shù)目及部位；②密度/信號及形態(tài)，觀察腫瘤有無囊變壞死，形態(tài)是否規(guī)則；③腫瘤與門靜脈或（及）肝靜脈的關(guān)系，是否存在“棒棒糖征”，即門靜脈或（及）肝靜脈終止于病灶邊緣；④強(qiáng)化特征，觀察腫瘤增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度；⑤繼發(fā)征象，“包膜回縮征”等。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤分布和大小

本組8例肝臟EHE患者CT、MRI掃描均為多發(fā)及彌漫病灶，病灶大小不等，直徑3.0～150 mm，絕大多數(shù)分布于肝臟各段周邊肝包膜下區(qū)域內(nèi)，大部分病灶緊貼肝包膜下生長，且部分病灶（較大病灶容易融合）融合呈團(tuán)塊狀或弧形條片狀。最多1例結(jié)節(jié)灶有46個，最少1例結(jié)節(jié)灶有5個。本組定義肝內(nèi)病灶不論直徑大小，只要病灶數(shù)目在10個以下為多發(fā)，10個以上為彌漫。

2.2 CT、MR 表現(xiàn)

2.2.1 平掃

CT平掃：8例中3例為多發(fā)病灶、5例為彌漫病灶，呈圓形、類圓形低密度結(jié)節(jié)，大小不一，3～150 mm不等，多分布于肝臟各段周邊肝包膜下區(qū)域，6例結(jié)節(jié)融合成團(tuán)塊狀、團(tuán)片狀；小結(jié)節(jié)呈均勻低密度，大結(jié)節(jié)密度不均勻。MR平掃：6例中2例為多發(fā)病灶（圖1）、4例為彌漫病灶，6例病灶均有部分融合，小結(jié)節(jié)T1WI呈均勻低信號 （圖1a）、T2WI呈均勻高信號（圖1b）；大結(jié)節(jié)T1WI呈低信號、中心呈更低信號區(qū)（圖2b），T2WI呈中高信號、中心呈更高信號區(qū)，即“暈征”，病灶鄰近肝包膜局部凹陷，呈“包膜回縮征”（圖 2b），6 例見“棒棒糖征”（圖 2a，2b）。

2.2.2 增強(qiáng)掃描

8例病例中，6例可見直徑<3 cm的結(jié)節(jié)，動脈期表現(xiàn)為病灶邊緣環(huán)形強(qiáng)化，門脈期及延遲期病灶呈持續(xù)環(huán)形強(qiáng)化，強(qiáng)化的環(huán)形邊緣相對較模糊，病灶中心無造影劑充填（圖1c，1d）；8例病例中，有7例均可見直徑≥3 cm的病灶，增強(qiáng)掃描具有向心性強(qiáng)化傾向，表現(xiàn)為由里向外不同密度/信號帶，即內(nèi)部更低密度/信號區(qū)、中間較寬環(huán)形高密度/高信號帶、外周較薄低密度/低信號環(huán)， 呈 “暈征”（圖2c，2d，3a，3b），其中有 6 例病灶內(nèi)可見“棒棒糖征”（圖 2c，2d，3b，3c），6 例見“包膜回縮征”（圖 2e）。

3 討論

3.1 EHE的病因及病理學(xué)基礎(chǔ)

EHE由Weiss和Enzinger[2]于1982年首次命名，是一種少見的血管源性腫瘤，EHE多發(fā)生軟組織以及肺、骨、腦、小腸等臟器，原發(fā)于肝臟者少見，年發(fā)病率低于十萬分之零點一，為低度惡性，其惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間。本病好發(fā)于年輕女性，可能與女性口服避孕藥或妊娠等因素有關(guān)[9]。初診時部分病例已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[2]。本組中4例以肺部轉(zhuǎn)移來診，與相關(guān)報道相符?；颊叨嗖话橛新愿尾。瑸榕R床體檢偶然發(fā)現(xiàn)。本組3例為偶然發(fā)現(xiàn)，僅有1例以腹部癥狀來診。腫瘤標(biāo)志物CEA和CA199多正常。組織學(xué)上[3-4]EHE由上皮樣細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞組成，有特征性的是胞質(zhì)內(nèi)血管腔形成，腔內(nèi)可含紅細(xì)胞，類似印戒細(xì)胞。腫瘤含有黏液透明樣纖維性間質(zhì)。少數(shù)瘤體內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性纖維化或鈣化。腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞增殖可以侵犯、閉塞肝竇和門脈以及肝靜脈分支，造成自身缺血變性和壞死。巨檢表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)型和彌漫結(jié)節(jié)型，但影像報道多為多發(fā)結(jié)節(jié)型或彌漫結(jié)節(jié)型[6]，本組報道與以往影像報道相符。結(jié)節(jié)多位于肝周邊區(qū)域內(nèi)，可相互融合[5]。

3.2 EHE的影像特點

本組8例肝EHE，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。病灶多位于肝臟各段周邊肝包膜下區(qū)域，為多發(fā)結(jié)節(jié)型、彌漫結(jié)節(jié)型，較大結(jié)節(jié)有相互融合趨勢，而且大部分病灶緊鄰肝各段包膜下生長。CT平掃呈圓形、類圓形低密度結(jié)節(jié)，密度均勻或不均勻，不均勻者實體部分呈低密度帶，中心區(qū)密度更低呈“暈征”，動態(tài)增強(qiáng)后動脈期邊緣環(huán)形強(qiáng)化，門脈期部分病灶顯示“暈征”，即中心為更低密度、中層為較明顯強(qiáng)化環(huán)、最外層為低密度帶。尤其是鄰近包膜的病灶可出現(xiàn)“包膜回縮征”是肝臟EHE較為特征性的表現(xiàn)[8]，此征象不同于其他肝臟惡性腫瘤的假包膜向外膨脹的表現(xiàn)，推測此征象可能與腫瘤內(nèi)含有纖維間質(zhì)較多有關(guān)。

MRI掃描：T1WI呈低信號，中心呈更低信號；輻射危害，應(yīng)用前景廣闊。不足之處就是良性病變樣本數(shù)量及疾病種類較少且分散，可能會對統(tǒng)計結(jié)果有所影響，今后需加大病例數(shù)量進(jìn)一步研究。

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