馬 強(qiáng)， 何 丹

論 著

顱面部骨纖維異常增殖癥常規(guī)磁共振成像的臨床價值

馬 強(qiáng)， 何 丹

目的 分析MR在顱面部骨纖維異常增殖癥的臨床價值，為整形外科手術(shù)提供影像學(xué)參考及借鑒。方法 17例骨纖維異常增殖癥的患者常規(guī)行磁共振掃描，觀察并分析骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)特點，包括病變的總體范圍、骨質(zhì)破壞、軟組織受壓及重要器官受累等情況。結(jié)果 3例患者累及單骨，14例患者累及多骨。MR表現(xiàn)主要以膨脹性骨質(zhì)改變?yōu)橹鳌?3例患者出現(xiàn)軟組織和肌群異常信號。4例累及鼻部，3例出現(xiàn)眼球受壓，3例出現(xiàn)腦膜增厚異常強(qiáng)化。結(jié)論 MR能夠較為全面準(zhǔn)確地反映顱面部骨纖維異常增殖癥受侵的骨及軟組織范圍和程度，為整形外科手術(shù)提供參考依據(jù)。

顱骨； 顱面部； 骨纖維異常增殖癥； 磁共振成像

原發(fā)于顱面部的骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia, FD)又稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，主要是以骨及纖維組織異常增生發(fā)育為特征的良性病變，少數(shù)可惡變[1- 2]。FD常侵犯顱面部多骨，并導(dǎo)致軟組織受壓，術(shù)前對其進(jìn)行全面的觀察及評估十分重要。自2012-2014年，筆者對17例FD患者的MR影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行研究，探討MR在FD整形外科手術(shù)的臨床價值。

1 臨床資料

本組患者共17例。男性9例，女性8例;年齡11～28歲，中位年齡17歲。病程1～9年。發(fā)生于單骨者3例，分別發(fā)生于額骨、上頜骨及蝶骨。發(fā)生于多骨者14例，上頜骨10例，下頜骨、額骨及蝶骨各7例，顳骨及顴骨各6例，篩骨及眼眶各5例,犁骨3例,枕骨2例。所有患者均行MR平掃及增強(qiáng)掃描。

2 研究方法

2.1 成像技術(shù) MR檢查采用美國GE公司signa HDe 1.5 T磁共振掃描儀，頭部8通道線圈，行軸位、矢狀位、冠狀位平掃及增強(qiáng)掃描。平掃掃描序列為SE T1WI(TR/TE 440/8 ms)，T2脂肪抑制(TR/TE 4800/107 ms)。增強(qiáng)掃描行三方向T1脂肪抑制序列(TR/TE 175/2 ms)。層厚6 mm，層間距1 mm。掃描矩陣 256×256，視野240 mm×240 mm。增強(qiáng)掃描造影劑選擇Gd- DTPA 0.1 mmol/kg。

2.2 圖像分析 所有MR圖像均由3名副教授或以上級別醫(yī)師在不知目的情況下，在不同時間，獨立反復(fù)測量并評估。待收集所有結(jié)果后匯總，并按取多數(shù)原則進(jìn)行評判。評估內(nèi)容主要為影像學(xué)表現(xiàn)，包括侵犯骨范圍、異常骨質(zhì)改變、異常軟組織改變、顱面部及顱底重要結(jié)構(gòu)(如眼眶、中耳、乳突及鼻部等)受累情況。

3 結(jié)果

3.1 異常骨質(zhì)改變 MR信號根據(jù)病理骨質(zhì)成分主要分為：⑴類似液性信號(長T1、長T2)10例。表現(xiàn)為類似液性信號者主要集中于骨破壞區(qū)內(nèi)部，少部分存在于邊緣，范圍較小，多在邊緣附近可見較明顯強(qiáng)化，內(nèi)部可無強(qiáng)化改變；⑵硬化致密性信號(短T1、短T2)17例。為異常增厚骨質(zhì)，呈膨脹性，幾乎均見于所有病變骨，范圍較大，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化；⑶混合性信號(高低不等混雜信號)12例。多位于顱面部近中線附近，如蝶骨體、篩骨、犁骨等，與周圍軟組織分界不清，增強(qiáng)可出現(xiàn)輕到中度強(qiáng)化。

3.2 異常軟組織改變 13例出現(xiàn)軟組織異常信號，發(fā)生于副鼻竇組成骨者常見鼻竇黏膜增厚，可伴有不同程度竇腔內(nèi)積液。8例出現(xiàn)顱面部部分肌群受壓，包括咀嚼肌群、眶內(nèi)眼肌群、鼻咽部等肌群。4例累及鼻部，表現(xiàn)為篩竇區(qū)、蝶竇區(qū)軟組織團(tuán)狀信號灶，3例出現(xiàn)眼球受壓，3例出現(xiàn)顱底腦膜增厚異常強(qiáng)化。皮膚及皮下顱面部表淺肌群信號較均勻，提示無明確受侵改變。

3.3 顱面部重要器官受累 5例眼眶骨壁增厚，眶內(nèi)肌群及視神經(jīng)受壓，眼球突出，但眼球結(jié)構(gòu)規(guī)整。4例顱底孔道狹窄者均出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，孔道顯示不清。中耳、乳突周圍骨質(zhì)異常伴長T1、長T2信號，提示腔內(nèi)存在炎癥及積液。 4例累及蝶竇或鼻道者M(jìn)R表現(xiàn)為混雜信號，均有不同程度嗅覺異常。

4 討論

4.1 顱面部FD的特點 本組分析所示，顱面部FD累及多骨者居多，病變區(qū)信號復(fù)雜多樣，伴有或不伴有軟組織異常信號，少數(shù)病例可累及自然孔道并致其狹窄，相應(yīng)眼、耳、鼻及頜面部出現(xiàn)感覺或運(yùn)動異常。FD好發(fā)于顱面部，男女均可發(fā)病，常在兒童或青少年時期起病，病程較長[2- 3]。目前關(guān)于FD發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與胚胎時期原始間充質(zhì)異常有關(guān)[2]。病理上FD組織學(xué)表現(xiàn)為骨纖維異常增殖，主要由前成骨細(xì)胞構(gòu)成的纖維組織替代正常骨而導(dǎo)致骨纖維發(fā)育異常，單骨或多骨均可發(fā)病[1- 2,4]。

4.2 顱面部FD的MR表現(xiàn)與鑒別 由于FD漸進(jìn)性取代骨正常組織，所以病變區(qū)常與正常骨分界不清，多為移行性[2,4]，MR主要通過觀察骨質(zhì)形態(tài)及信號變化加以評估。受累骨常呈膨脹性骨質(zhì)改變，可伴有或不伴有鄰近部分軟組織或結(jié)構(gòu)的異常改變。因為FD病變區(qū)骨質(zhì)由不同比例多種骨纖維組織成分構(gòu)成，所以FD在MR常規(guī)掃描序列可表現(xiàn)為多種異常信號。FD主要包含纖維組織、纖維骨樣成分、殘余骨髓和血竇等成分。異常增生的纖維組織在T1WI可表現(xiàn)為等或低信號，T2WI可表現(xiàn)為等或稍高信號，增強(qiáng)常表現(xiàn)為中度或較明顯強(qiáng)化。纖維骨樣成分主要包括骨化或硬化性骨、病理性鈣化等鈣質(zhì)致密成分，在T1WI或T2WI信號很低，增強(qiáng)無強(qiáng)化。殘余骨髓可有短T1、稍長T2近似雙高信號的正常骨髓信號特點，脂肪抑制序列有助于與出血相鑒別。殘余血竇、液化或囊變信號特點相似，均近似長T1、長T2液體信號表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描有助于區(qū)分兩者，殘余血竇可出現(xiàn)較明顯強(qiáng)化，而囊變應(yīng)無強(qiáng)化[1- 4](圖1)。

目前關(guān)于顱面部FD主要以手術(shù)治療為主，但關(guān)于手術(shù)的方式和時機(jī)存在爭議，在術(shù)前對病變進(jìn)行全面的評估非常重要[5- 7]。MR能夠反映病變骨的位置、形態(tài)、侵犯程度，特別在反映肌群受壓范圍及程度方面具有優(yōu)勢。由于異常生長的骨纖維組織壓迫周圍肌群，肌細(xì)胞出現(xiàn)變性或水腫信號和少見的微出血信號。本研究中，部分病例MR發(fā)現(xiàn)咀嚼肌群、眼眶肌群、鼻咽部等肌群的異常信號，根據(jù)其形態(tài)變化及異常信號加以評估，有助于指導(dǎo)治療策略。為了最大限度地保留生理功能及美學(xué)效果，保守手術(shù)常行部分切除、刮除、打磨及局部形態(tài)矯正[6- 7]，盡管對骨質(zhì)進(jìn)行手術(shù)為重點，但骨周圍軟組織的異常仍需要加以評估，MR在術(shù)前和術(shù)后隨訪均可提供較為直觀準(zhǔn)確的圖像信息[8]。此外，MR能夠清晰的顯示視神經(jīng)管部位的FD，明確眶內(nèi)肌群、淚腺、眼球等結(jié)構(gòu)的受壓情況。最后，本組個別多骨型病例MR發(fā)現(xiàn)受累骨凸向顱腔，鄰近腦膜增厚及明顯強(qiáng)化，此為MR另一優(yōu)勢。對于腦膜的異常改變，CT常無法顯示，MR能夠清晰的反映病變骨與異常強(qiáng)化腦膜的關(guān)系。

綜上所述，MR在反映顱面部FD病變范圍、侵犯程度方面具有優(yōu)勢。盡管在臨床工作中，對于CT在顱面部FD的應(yīng)用優(yōu)勢已得到廣泛認(rèn)可，其優(yōu)勢主要集中在術(shù)前診斷及評估病變區(qū)骨性結(jié)構(gòu)侵犯情況等方面[1- 4,8]。而對于FD所致顱面部軟組織異常改變，CT價值較為有限。重視MR對顱面部FD的優(yōu)勢顯得很有必要。

圖1 左側(cè)顱面部大范圍FD(額骨、上頜骨、下頜骨、顴骨、蝶骨、左側(cè)眼眶及鼻咽部)MR圖像 a.冠狀位T1加權(quán)序列 b.冠狀位T2脂肪抑制序列 c. 冠狀位T1脂肪抑制增強(qiáng)序列 d. 矢狀位T1加權(quán)序列 e. 矢狀位T2脂肪抑制序列 f. 矢狀位T1脂肪抑制增強(qiáng)序列 g. 軸位掃描T1加權(quán)序列 h. 軸位掃描T2脂肪抑制序列 i. 軸位掃描T1脂肪抑制增強(qiáng)序列

Fig 1 MR of the left craniofacial range FD (frontal bone, supramaxilla, cheekbone, sphenoid, the left orbit, pharynx nasalis). a.coronal view of T1WI. b. coronal view of T2 STIR. c. coronal view of T1 STIR+C sequences. d. sagittal view of T1WI. e. sagittal view of T2 STIR.f. sagittal view of T1 STIR+C sequences. g. axial view of T1WI. h. axial view of T2 STIR. i. axial view of T1 STIR+C sequences.

[1] 耿敬標(biāo), 李文進(jìn), 柏根基. 骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2006,25(6):551- 553.

[2] 吳 朋, 呂國士. 顱面骨纖維異常增殖癥25例CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)分析[J]. 解放軍醫(yī)藥雜志, 2012,24(5):51- 54.

[3] 陳曉麗, 王振常, 鮮軍舫. 顱骨骨纖維異常增殖癥的CT和MRI診斷[J]. 放射學(xué)實踐, 2009,24(8):888- 891.

[4] Kruse A, Pieles U, Riener MO, et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: a 10- year database 1996- 2006[J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2009,47(4):302- 305.

[5] 陳 帆, 郭傳瑸. 頜骨骨纖維異常增殖癥研究進(jìn)展[J]. 上?？谇会t(yī)學(xué), 2009,18(5):540- 544.

[6] 吳國平, 滕 利, 歸 來, 等. 顱頜面骨纖維異常增殖癥的手術(shù)治療[J]. 中華整形外科雜志, 2005,21(5):338- 341.

[7] 邱 爽. 顱頜面骨纖維異常增殖癥的研究進(jìn)展[J]. 中國美容醫(yī)學(xué), 2012,21(11):1651- 1655.

[8] 楊 慧, 吳元魁, 陳衛(wèi)國. 骨纖維異常增殖癥的影像分析(附47例報告)[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2007,17(7):767- 768.

Clinical value of routine MRI in craniofacial fibrous dysplasia

MAQiang,HEDan.

(DepartmentofRadiology,ThePeople′sHospitalofLiaoningProvince,Shenyang110016,China)

Objective To investigate clinical application of MRI in analyzing craniofacial fibrous dysplasia, providing imaging guide and reference for orthopedic surgery. Methods The routine MR scan was performed on 17 patients with facial cranium fibrous dysplasia. The MR imaging features were observed and analyzed, including the overall scope of the lesion of bone, destruction of bone, soft tissue involved, influence of some vital organs. Results Of 17 patients, 3 were with monostotic fibrous dysplasia, the others were with polyostotic fibrous dysplasia. Dilatation and expansion in lesion bones were mainly observed by MR. Abnormal echo signal in soft tissue and muscles were observed in 13 cases, nose area involved in 4 cases, single lateral eyeball extruded in 3 cases, meningeal thickened and abnormal enhancement in 3 patients. Conclusion The scope and extent of lesions in bones and soft tissue caused by craniofacial fibrous dysplasia can be demonstrated comprehensively and accurately by MR, which provides essential information for orthopedic surgery. It is necessary to emphasize the role of MR in craniofacial fibrous dysplasia.

Skull; Facial cranium; Fibrous dysplasia; Magnetic resonance imaging

110016 遼寧 沈陽，遼寧省人民醫(yī)院 放射線科

馬 強(qiáng)(1975- )，男，遼寧鞍山人，主管技師.

10.3969/j.issn.1673- 7040.2015.03.020

R812

A

1673- 7040(2015)03- 0181- 03

2014- 12- 16)