最近，浙江省人民醫(yī)院接診了一位年僅4歲的小男孩凱凱，因?yàn)閾尵燃皶r(shí)，凱凱已經(jīng)脫離了生命危險(xiǎn)，醫(yī)生說(shuō)他得的是“蠶豆病”。那么，什么是蠶豆病呢？蠶豆病有什么危害呢？

一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種重在預(yù)防的遺傳性疾病，因體內(nèi)酶（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，簡(jiǎn)稱(chēng)G6PD）不足導(dǎo)致，表現(xiàn)為食用新鮮蠶豆或蠶豆制品后，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血。一旦病情惡化，可導(dǎo)致死亡，所以發(fā)病后應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診治。其中，幼兒發(fā)病率明顯高于成年人，男寶寶遠(yuǎn)多于女寶寶。目前此病癥暫無(wú)法根治，重在預(yù)防。

二、蠶豆病的癥狀

病發(fā)時(shí)的輕重程度不盡相同，一般表現(xiàn)為臉色發(fā)白、頭昏、低燒、畏寒、全身無(wú)力、食欲不振、惡心、尿色加深，并伴有嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，重者甚至出現(xiàn)昏迷、休克、脈搏微弱、腎功能衰竭等異常表現(xiàn)。此病發(fā)作兇猛，有時(shí)2～6天后可自行復(fù)原，但嚴(yán)重時(shí)若搶救不及時(shí)則有生命危險(xiǎn)。如果發(fā)現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)立即前往醫(yī)院救治。

三、蠶豆病如何檢查

處于我國(guó)蠶豆病高發(fā)地區(qū)的備孕夫婦一定要注意這項(xiàng)檢查，以利于優(yōu)生優(yōu)育。

1.婚檢時(shí)，可以檢查出未婚夫妻二人是否有該病。

2.此病為隱性遺傳，孕期檢查很有必要。

3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生兒就需要做采血檢查。

4.家長(zhǎng)可帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受專(zhuān)業(yè)的檢查，主要包括血象、骨髓象、尿檢查等項(xiàng)目。

5.寶寶第一次吃蠶豆時(shí)要慎重，同時(shí)父母要仔細(xì)觀察孩子有無(wú)異常情況。

四、怎樣防治蠶豆病

1.患有此病的孕婦和新生兒，可嚴(yán)格按照醫(yī)囑服用小劑量的苯巴比妥，來(lái)預(yù)防新生兒核黃疸。

2.如果寶寶有蠶豆病史，平時(shí)要注意日常護(hù)理，不給孩子食用或接觸蠶豆的機(jī)會(huì)；在就醫(yī)時(shí)一定要明確告訴醫(yī)生，孩子為蠶豆病患者，請(qǐng)醫(yī)生合理用藥。

3.輸血是治療此病最有效的方法，另外還需多補(bǔ)充水分，調(diào)節(jié)體內(nèi)電解質(zhì)平衡，以防腎衰竭或鉀中毒。

五、蠶豆病的飲食、用藥禁忌

1.中草藥：除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品，一些中草藥也不能服用，如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等。

2.慎用退燒藥：去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。

3.禁用消炎鎮(zhèn)痛藥：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

4.其他禁用藥物：利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等。

六、注意事項(xiàng)

若孩子是G6PD缺乏癥患者，父母日常應(yīng)做好保護(hù)措施。

1.在蠶豆傳粉和成熟期，家長(zhǎng)要注意避免帶孩子到蠶豆地。

2.慎用殺蟲(chóng)劑，因其可能含有容易使血液溶解的成分。

3.購(gòu)買(mǎi)樟腦丸不可選擇含萘的產(chǎn)品，最好不用其來(lái)驅(qū)蟲(chóng)，另外，強(qiáng)力無(wú)比膏（無(wú)比滴）、冬青油軟膏、臭丸、紫藥水、顏料等用品也應(yīng)禁止使用。

（浙江 羅華）