孟連英　李鋒　楊文兵

[摘要] 目的 分析煙霧病的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，探討雙源FlashCT血管造影及其后處理技術(shù)在煙霧病診斷中的應(yīng)用價(jià)值。 方法 對(duì)本院2013年1月～2014年7月收治的21例煙霧病患者的臨床特點(diǎn)及影像檢查資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 ①煙霧病發(fā)病年齡在17～42歲左右，40歲以前占90%，臨床表現(xiàn)以缺血為主，肢體無力和偏癱最為常見。②CT提示：腦梗死13例，腦出血6例，腦出血合并腦梗死2例。CT血管造影及DSA示雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，腦基底部異常血管網(wǎng)形成，如煙霧狀。 結(jié)論 對(duì)于兒童及青年人反復(fù)出現(xiàn)腦缺血發(fā)作、腦出血、腦梗死，應(yīng)高度懷疑煙霧病，CT血管造影可作為首選檢查方法，臨床懷疑病例及早行DSA檢查。

[關(guān)鍵詞] 煙霧??；臨床表現(xiàn)；螺旋CT血管造影術(shù)；數(shù)字減影血管造影

[中圖分類號(hào)] R814.4；R743.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）21-0087-03

[Abstract] Objective To analyze the clinical manifestation and imaging manifestation of moyamoya disease， and to explore the application value of double source FlashCT angiography and its post-processing technique in the diagnosis of moyamoya disease. Methods Clinical characteristics and data of imaging examination of 21 patients with moyamoya disease who were admitted to our hospital from January 2013 to July 2014 were retrospectively analyzed. Results ①Age of onset of moyamoya disease was around 17-42 years old， and patients younger than 40 years old accounted for 90% of the total. The clinical manifestation was mainly ischemia， and weakness of limbs and hemiplegia were the most commonly seen. ②CT indicated that 13 patients were cerebral infarction， 6 patients were cerebral bleeding， and 2 patients were cerebral bleeding complicated with cerebral infarction. CT angiography and DSA showed stenosis or blocking of bilateral or unilateral internal carotid artery， anterior cerebral artery and middle cerebral artery， and showed the formation of abnormal vessel network at the base of the brain like smoke. Conclusion For children and adults who have repeated occurrence of transient ischemic attack， cerebral bleeding， and cerebral infarction， moyamoya disease should be highly suspected. CT angiography can be selected as the first choice of examination， and DSA examination should be performed timely for clinically suspected cases.

[Key words] Moyamoya disease； Clinical manifestation； Spiral CT angiography； Digital subtraction angiography

煙霧病是腦血管的一種慢性進(jìn)行性閉塞性疾病，臨床較少見，又稱為Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病。頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞為其病變特點(diǎn)，由于腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，網(wǎng)狀新生血管隨之形成。該病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，與缺血性及出血性腦卒中、腦動(dòng)靜脈畸形、病毒性腦炎等疾病表現(xiàn)類似，易導(dǎo)致誤診。近年來，隨著多層螺旋掃描技術(shù)的逐步發(fā)展，CT血管造影由于其無創(chuàng)、快速、簡(jiǎn)單易行的優(yōu)勢(shì)，逐漸在臨床上得到廣泛應(yīng)用。本文通過回顧性分析本院煙霧病患者的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，探討雙源FlashCT血管造影及其后處理技術(shù)在煙霧病診斷中的應(yīng)用價(jià)值，進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對(duì)本院2013年1月～2014年7月收治的21例煙霧病病例（其中男9例，女12例，年齡17～42歲）進(jìn)行回顧性分析。

1.2 臨床表現(xiàn)

反復(fù)發(fā)作頭暈、肢體乏力8例，聽力下降及視物模糊2例，頭痛伴惡心嘔吐6例，肢體麻木、偏癱1例，意識(shí)模糊、昏迷4例。兒童以肢體偏癱為主，成人以腦出血為主，多表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、偏癱、語言障礙及腦膜刺激征。

1.3 檢查方法

1.3.1 CT血管造影檢查（CTA） 21例患者中11例行雙源Flash CT（Somatom Definition Flash）血管造影檢查。先行頭（頸）部常規(guī)定位像掃描，掃描范圍為顱頂至下頜骨水平，再行雙能量增強(qiáng)掃描，使用雙筒高壓注射器，經(jīng)右肘前靜脈以（5.0～5.5）mL/s速率注入50～70 mL高濃度非離子型對(duì)比劑碘海醇（350 mgI/mL），然后以同樣速率注入生理鹽水50 mL。使用人工自動(dòng)觸發(fā)掃描，通過團(tuán)注跟蹤方式，自動(dòng)觸發(fā)掃描程序延遲2 s開始掃描。掃描參數(shù)：兩個(gè)球管電壓分別為140 kV和80 kV，參考管電流分別為104 mAs和208 mAs，球管旋轉(zhuǎn)速度：0.28 s/r，準(zhǔn)直器寬度2 mm×128 mm×0.6 mm，螺距：0.8。原始圖像卷積核值為B26f，重建有效層厚1.0 mm，重建間隔0.6 mm，可自動(dòng)獲得三組重建數(shù)據(jù)，分別為140 kV組、80 kV組和二者融合圖像。掃描完成后，將獲得數(shù)據(jù)傳輸至工作站，運(yùn)用后處理軟件把減影后的容積數(shù)據(jù)進(jìn)行圖像重組，重建后的圖像根據(jù)需要經(jīng)過不同角度旋轉(zhuǎn)切割，多角度觀察。

1.3.2 DSA檢查 7例患者行DSA檢查。采用Seldingers法于局麻下行股動(dòng)脈穿刺，進(jìn)一步行全腦血管造影。采用高壓注射器團(tuán)注非離子型對(duì)比劑碘海醇（350 mgI/mL）。頸內(nèi)動(dòng)脈造影流速一般為5 mL/s，每次用量約8～10 mL，椎動(dòng)脈造影流速一般為3 mL/s，每次用量約5～7 mL。依次行雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，常規(guī)攝取正側(cè)位DSA圖像。

2 結(jié)果

CT平掃：發(fā)現(xiàn)單純腦出血9例，腦梗死5例，腦梗死合并腦出血3例，4例正常。梗死部位依次為：基底節(jié)區(qū)梗死3例，額葉、枕葉梗死各1例；出血部位為基底節(jié)區(qū)出血3例、丘腦出血2例、腦室出血2例、蛛網(wǎng)膜下腔出血2例。

CTA表現(xiàn)：11例患者行CTA檢查，其中6例患者表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞（腦底部毛細(xì)血管網(wǎng)及大量側(cè)支循環(huán)形成3例，單側(cè)3例），2例表現(xiàn)為雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，1例為單純大腦前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，1例為大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞合并一側(cè)椎動(dòng)脈末段狹窄。通過前交通動(dòng)脈供血到對(duì)側(cè)1例，頸外動(dòng)脈代償性增粗2例，大腦后動(dòng)脈及其分支增粗8例。VR圖像可清晰顯示顱底的煙霧狀異常血管網(wǎng)，血管分布密集、粗細(xì)不均，迂曲紊亂。MPR不同角度多方位旋轉(zhuǎn)觀察，腦底動(dòng)脈環(huán)處見煙霧狀血管網(wǎng)者6例，基底節(jié)及脈絡(luò)叢處見煙霧狀血管網(wǎng)者3例。薄層MIP圖像可以清晰顯示閉塞的血管、側(cè)支循環(huán)血管網(wǎng)以及管腔的粗細(xì)、管壁鈣化情況和管腔內(nèi)病變細(xì)節(jié)。

DSA表現(xiàn)：行DSA檢查的7例患者，4例表現(xiàn)為雙側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈均不同程度狹窄同時(shí)伴周圍小血管增多，大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈起始段狹窄各1例，腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞1例。見封三圖4～7。

3 討論

3.1 發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)

目前本病的發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳和多種不同病因引起的后天性疾病有關(guān)[1]：①腦血管先天性發(fā)育畸形：先天性顱底動(dòng)脈環(huán)發(fā)育不全伴有后天的血管慢性炎癥，導(dǎo)致血管腔不同程度狹窄和閉塞，或血管的免疫性反應(yīng)與炎癥，使側(cè)支循環(huán)建立。②后天多種病因引起的動(dòng)脈狹窄及閉塞：如腦膜炎、老年性腦動(dòng)脈粥樣硬化、腦動(dòng)脈非特異性炎癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、鉤端螺旋體感染、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、放射線、梅毒以及外傷等。由于腦底動(dòng)脈環(huán)失代償，一些穿通支動(dòng)脈從而發(fā)生代償性供血，異常血管網(wǎng)形成，在腦血管造影CT圖像或DSA圖像上呈“煙霧狀”改變。本病最早于20世紀(jì)60年代前后由日本學(xué)者首先提出[2]。亞洲多發(fā)，日本發(fā)病率最高，女性發(fā)病率高于男性，本病易發(fā)人群為15歲以下和40歲左右[3]，為其兩個(gè)發(fā)病高峰，本組病例成年人居多。本病是目前危害兒童及青壯年最嚴(yán)重的一種腦血管疾病，呈階梯性進(jìn)展，如不及時(shí)治療，可導(dǎo)致偏癱終身殘疾甚至死亡[4]。本病臨床表現(xiàn)無特異性，復(fù)雜多樣，與血管的病變發(fā)展程度相關(guān)，當(dāng)血管閉塞較快時(shí)足夠的側(cè)支循環(huán)供血尚未建立，臨床上表現(xiàn)為腦缺血癥狀；當(dāng)血管閉塞后，新形成的側(cè)支循環(huán)血管網(wǎng)異常脆弱、菲薄，由于其近端的壓力增高，造成血管網(wǎng)或其他的異常血管破裂，臨床上表現(xiàn)為顱內(nèi)出血的癥狀；當(dāng)血管完全閉塞時(shí)，側(cè)支循環(huán)已經(jīng)充分建立，新生的血管在長(zhǎng)期血流障礙的作用下可發(fā)生病變，臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。在兒童和青少年主要表現(xiàn)為TIA和缺血性中風(fēng)，成人多表現(xiàn)為腦出血，常見為腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血[5]。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

煙霧病的CT表現(xiàn)與其病變發(fā)展過程密切相關(guān)[6]，病變?cè)缙谟捎谛律芪醇皶r(shí)建立，病變血管供血區(qū)腦組織由于不能及時(shí)得到供血而致腦梗死，CT平掃圖像上表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)低密度灶，CTA顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞，側(cè)支循環(huán)血管稀少甚至未見顯示；側(cè)支循環(huán)血管充分建立后，新生的血管彈性差、壁薄，管腔在血流的反復(fù)沖擊下逐漸擴(kuò)張、迂曲，甚至形成動(dòng)脈瘤，最終導(dǎo)致血管破裂出血。CT表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)或腦室內(nèi)出血灶，CTA顯示顱底部大量側(cè)支血管（煙霧血管）形成。以往由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，可能對(duì)癥狀輕微的腦缺血或梗死患者做CTA和DSA檢查少而易造成漏診。隨著多層螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后處理技術(shù)的發(fā)展，煙霧病的檢出率得到很大程度的提高，對(duì)它的認(rèn)識(shí)也進(jìn)一步深入。多層螺旋CTA的多種后處理技術(shù)相結(jié)合可以從不同角度觀察煙霧病。VR重建立體感強(qiáng)，可以完整地顯示病變血管，有利于顯示狹窄段的全貌，而且可以同時(shí)顯示頸外動(dòng)脈及分支動(dòng)脈；去骨MIP可避免顱骨骨性結(jié)構(gòu)與血管的重疊，腦底側(cè)支血管網(wǎng)能夠更好地顯示。MPR適合血管局部細(xì)微結(jié)構(gòu)的觀察。

3.3 煙霧病的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)

日本厚生省Moyamoya病研究委員會(huì)在1997年提出放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]：①頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞；②顱底動(dòng)脈閉塞處周圍異常血管網(wǎng)形成；③病變血管雙側(cè)受累。滿足上述三個(gè)條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。

目前煙霧病臨床常用的檢查方法有CTA、MRA和DSA。DSA是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[8]，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈各段的狹窄和閉塞可以清楚顯示，而且椎基動(dòng)脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張可以看到，腦底密集、不規(guī)則的煙霧狀血管網(wǎng)可以完整清楚地顯示，同時(shí)明確出血部位。但DSA為有創(chuàng)性檢查，技術(shù)操作復(fù)雜，同時(shí)禁忌證較多，無法同時(shí)評(píng)價(jià)腦實(shí)質(zhì)病變情況，在臨床應(yīng)用上受到限制。MRA無輻射，可顯示病變血管分布情況及側(cè)支循環(huán)血管，但輕度顱底異常血管不能顯示，而且對(duì)病變段動(dòng)脈管壁形態(tài)、遠(yuǎn)端分支血管及側(cè)支血管等方面顯示欠佳，對(duì)早期或較輕的不典型異常血管網(wǎng)顯示可能有漏診可能[9]。CTA為無創(chuàng)性檢查，掃描速度快，患者容易配合，一次掃描不但可以顯示腦實(shí)質(zhì)的病變，而且可同時(shí)顯示腦內(nèi)所有血管。后處理技術(shù)的應(yīng)用為血管的顯示提供很大幫助，可以從多個(gè)角度完整清晰顯示病變血管及其周圍細(xì)小側(cè)支血管，既能清楚顯示頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、Wills環(huán)各血管的狹窄及閉塞的部位、形態(tài)、管壁情況及狹窄程度，并能清晰顯示腦底異常血管網(wǎng)及椎基動(dòng)脈系統(tǒng)廣泛性代償性供血的粗大、迂曲延長(zhǎng)的側(cè)支循環(huán)血管[10]。由于其方便無創(chuàng)、安全價(jià)廉、省時(shí)等優(yōu)點(diǎn)，深得患者和影像工作者的接受。Flash CT腦血管造影采用能量減影，大大提高了圖像質(zhì)量的穩(wěn)定性，通過自動(dòng)去骨軟件能一鍵式去除顱底的骨性結(jié)構(gòu)；多種后處理方法相結(jié)合，清晰顯示顱底閉塞或狹窄的血管以及周圍側(cè)支循環(huán)血管，而且患者接受的輻射劑量明顯降低[11]。

綜上所述，對(duì)臨床懷疑煙霧病的患者，應(yīng)盡早行影像學(xué)檢查，F(xiàn)lash CT腦血管造影可替代DSA作為煙霧病首選檢查方法，對(duì)可疑病例盡早行DSA檢查明確診斷。

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（收稿日期：2015-04-21）