陳 輝，賈映海

（1.四川護理職業(yè)學院附屬醫(yī)院，四川成都610100；2.成都市第三人民醫(yī)院，四川610031）

兒童顱內(nèi)惡性血管外皮細胞瘤1例并文獻復習

陳 輝1，賈映海2

（1.四川護理職業(yè)學院附屬醫(yī)院，四川成都610100；2.成都市第三人民醫(yī)院，四川610031）

血管外皮細胞瘤；放射外科手術(shù)；診斷，鑒別；病例報告

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管外皮細胞瘤（HPC）是一種罕見的顱內(nèi)惡性腫瘤，是一種生物學特性與肉瘤極為相似的惡性腫瘤，生長迅速，血管豐富。目前HPC組織來源尚不十分明確，一般認為其來源于腦膜毛細血管外皮細胞，或是向成血管分化的前體細胞。1993年和2000年 WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸于中樞神經(jīng)系統(tǒng)間葉的非腦膜上皮腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的1%。

1 臨床資料

患者，女，12歲，于2013年9月13日入本院治療，本次就診前2個月曾“右顳頂占位病變伴出血”于外院行手術(shù)治療，術(shù)后病理為小細胞惡性腫瘤，傾向于血管源性，術(shù)后未經(jīng)治療。入院3 d前開始出現(xiàn)“頭痛、左側(cè)肢體乏力”，入院查體：神志清楚，右側(cè)肢體肌力Ⅳ+級，左側(cè)肢體肌力Ⅳ-級，神經(jīng)病理征未引出。MRI提示：右側(cè)顳頂部見團塊狀信號異常，呈混雜短T1、長T2信號改變，其內(nèi)夾雜長T1、長T2信號，周圍見片狀長T1、長T2水腫帶，增強掃描上述病區(qū)見片絮強化影，強化不均，有血管流空影像（圖1）。入院診斷：右顳頂復發(fā)性占位。手術(shù)選擇原切口入顱，行右顳頂病變?nèi)行g(shù)，術(shù)中所見：腦膜張力高，腫瘤附著于硬腦膜上，呈膠凍狀，組織呈紫紅色與灰白色相間，血供豐富，內(nèi)有陳舊性出血，腫瘤與周圍腦組織邊界清楚，顱底部硬腦膜上廣泛腫瘤種植轉(zhuǎn)移。術(shù)后經(jīng)過治療后患者肢體肌力逐漸恢復正常。術(shù)后病理報告：腫瘤細胞呈橢圓形或者細長型，腫瘤血管豐富，管壁由單層內(nèi)皮細胞組成，周圍瘤細胞密集環(huán)繞（圖2）。免疫組化：Vim（+），Ki-67（+，約45%）。Foot網(wǎng)織纖維染色結(jié)果見瘤細胞間有網(wǎng)織纖維，CD34和血管平滑肌蛋白陽性，上皮膜抗原陰性，符合惡性血管外皮細胞瘤。術(shù)后針對患者右顳頂瘤床區(qū)域行放射治療，總劑量達每25次5 000 cGy，術(shù)后6個月隨訪再次復發(fā)，再次手術(shù)治療出現(xiàn)顱內(nèi)感染后放棄治療，出院后不久死亡。

圖1 術(shù)前增強MRI矢狀位及軸位片

圖2 術(shù)后病理結(jié)果（HE染色，200×）

2 討 論

HPC又稱顱內(nèi)腦膜血管外皮細胞瘤。其病程較短，誤診率高，一般發(fā)病到就診時間常在1年之內(nèi)，多見于男性，男女比例為2∶1左右，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于成人，發(fā)生于兒童者少見。國外曾有文獻報道發(fā)生于兒童者僅占10%，國內(nèi)也鮮有關(guān)于兒童發(fā)病的報告。HPC臨床表現(xiàn)常與腦膜瘤相似，但主要臨床表現(xiàn)常為局部壓迫、顱內(nèi)高壓等[1-2]。HPC常發(fā)生在幕上腦外，以顱底、矢狀竇、大腦鐮、小腦幕處多見，且常為單發(fā)，椎管內(nèi)原發(fā)者極少，結(jié)合臨床表現(xiàn)，常與腦膜瘤鑒別困難，誤診率較高。二者在鑒別、診斷上有以下特點：（1）腦膜瘤病程遷延，病程長，腦膜瘤常見于女性；（2）影像學CT及MRI有助于HPC與腦膜瘤相互鑒別；腦膜瘤CT平掃可見腫瘤呈不均勻混雜密度的分葉狀或不規(guī)則影像，無鈣化，可有臨近顱骨骨質(zhì)破壞，增強CT可見不均勻強化，而CT上有骨質(zhì)增生只出現(xiàn)于腦膜瘤[3]；HPC的MRI表現(xiàn)常為長T1、長T2信號，可有囊性變，增強掃描可見不均勻強化，無腦組織水腫或者輕微腦組織水腫，腫瘤基底狹窄，而腦膜瘤常無囊性變，且基底寬，可見腦膜強化，腦膜尾征，因腫瘤釋放毒素對周圍腦組織影響，故周圍腦組織水腫常較重。在腦血管造影檢查中，HPC在腦血管造影中常有明顯強化，或流空迂曲蚯蚓狀、囊泡狀血管影，其特征性的血管造影表現(xiàn)，包括螺旋樣動脈走行，分流及持續(xù)較久的靜脈期染色，大多數(shù)腫瘤存在明顯的頸內(nèi)動脈供血，幾乎沒有腫瘤存在早期靜脈引流，這是另一個與腦膜瘤的鑒別點[4-6]。病理診斷加免疫組化為唯一的確診手段，橢圓型或者細長型的腫瘤細胞圍繞薄壁的血管分布，“鹿角”樣的毛細血管是其特征性結(jié)構(gòu)，并且數(shù)量豐富，免疫組化發(fā)現(xiàn)瘤細胞間富有CD34和血管平滑肌蛋白陽性，上皮膜抗原陰性[7]。臨床治療上仍以手術(shù)治療為主，因為腫瘤血供十分豐富，手術(shù)中應注意減少及控制出血，術(shù)前行腦血管造影注意了解腫瘤的供血動脈走行，行血管栓塞，能夠非常有效減少血供，有助于術(shù)中控制出血，手術(shù)應盡量切除病變，改善預后，有效延長復發(fā)時間。HPC對放射治療不十分敏感，但術(shù)后應結(jié)合放療延長復發(fā)時間，國內(nèi)有人采取手術(shù)全切聯(lián)合劑量不少于50 Gy的輔助放療，療效較好[8]。HPC預后差，治療目的為盡量延長生存期，腫瘤可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位為骨、肺、肝臟。

總之，HPC發(fā)病年齡無特異性，但病程發(fā)展較快，病程較短，臨床表現(xiàn)無特異性，由于腫瘤在CT、MRI、數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA）有一定的特征性表現(xiàn)，故需要做頭顱CT、MRI、DSA 3種檢查，綜合分析，對術(shù)前做出正確的臨床診斷有很大意義；但盡管如此，目前臨床上對HPC的診斷仍然很困難，術(shù)后的病理檢查加免疫組化仍是唯一確診方法。另外，手術(shù)的切除程度與復發(fā)關(guān)系密切，手術(shù)切除程度越高，術(shù)后復發(fā)間隔時間越長。對于術(shù)后的補充治療，應盡早結(jié)合放療，尤其選擇實行放療大面積術(shù)野照射，可有效延長復發(fā)間隔時間。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2015.16.069

C

1009-5519（2015）16-2563-03

2015-04-04）

陳輝（1983-），男，四川廣安人，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)外科臨床工作；E-mail：68031087@163.com。