李 琴 胥 明 鄭 萍

十二指腸間質(zhì)瘤 （duodenal gastrointestinal stromal tumors,GIST）發(fā)病率低，因早期缺乏特異表現(xiàn)，臨床易漏診[1]。我院診治一例以消化道出血為表現(xiàn)的十二指腸間質(zhì)瘤，行內(nèi)鏡下雙尼龍繩套扎術(shù)，術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)，現(xiàn)報道如下。

一、病例資料

患者，中年男性，因“黑便兩天”入院，血紅蛋白46 g/L。胃腸鏡未見活動性出血灶。膠囊內(nèi)鏡：第46 min見小腸黏膜下隆起性病灶，表面見裂隙狀潰瘍。經(jīng)口雙氣囊小腸鏡：十二指腸乳頭下方2 cm見亞蒂型腫物，大小約3 cm×5 cm，表面見潰瘍灶，伴陳舊性血痂附著（圖1）。腹部增強CT：十二指腸降段腔內(nèi)占位，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶（圖2）。全麻下行十二指腸鏡，經(jīng)內(nèi)鏡活檢鉗孔道插入尼龍繩，釋放至最大直徑，并調(diào)節(jié)旋鈕及轉(zhuǎn)動鏡身，將尼龍繩套至瘤體根部，逐漸收緊尼龍繩，觀察30 s，待瘤體顏色發(fā)紺變紫，緊鄰初次套扎部位根部以下行第二次尼龍繩套扎。再至瘤體表面光滑處開窗，深鑿活檢，最后以熱活檢鉗、氬氣刀封閉開窗口及潰瘍面。組織標(biāo)本固定于甲醛液后送檢，鏡檢：梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化（圖3）：CD117（-），DOG-1（-），CD34（+），SMA（-），Desmin（-），Ki67（+），S-100（+），CD57（+），診斷為間質(zhì)瘤。術(shù)后第 10 天復(fù)查內(nèi)鏡，發(fā)現(xiàn)瘤體脫落，見一大小約2 cm×2 cm潰瘍面，基底部干潔（圖4）。維持口服伊馬替尼400 mg/d，隨訪3月無復(fù)發(fā)，復(fù)查血紅蛋白106 g/L。

圖1 十二指腸腫物內(nèi)鏡所見

圖2 十二指腸腫物CT所見

圖3 十二指腸腫物病理所見

圖4 術(shù)后第10天內(nèi)鏡所見

二、討論

十二指腸間質(zhì)瘤臨床上罕見，約占十二指腸原發(fā)腫瘤的30%，占消化道GIST的3%～5%。發(fā)生部位以降部多見，其次為水平部，球部和升部罕見。大多數(shù)瘤體為單發(fā)，少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以消化道出血為主要癥狀[2]。其確診主要依賴病理學(xué)，尤其是免疫組化的結(jié)果。根據(jù)2013年胃腸間質(zhì)瘤專家委員會制定的專家共識，鏡下細(xì)胞形態(tài)需符合間葉組織來源特點，免疫組化CD117和/或CD34表達(dá)陽性。

局限性GIST原則上建議手術(shù)切除，根據(jù)瘤體的大小、部位、與周圍臟器的粘連程度，綜合決定個體化的手術(shù)方式。①直徑2 cm以內(nèi)者，先行超聲內(nèi)鏡評估風(fēng)險，若有邊界不清、強回聲、腫瘤異質(zhì)性等高危因素，即行手術(shù)切除或內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（endoscopic submucosal dissection,ESD）；無上述不良因素者，定期隨訪超聲內(nèi)鏡，如有瘤體增大，即行切除治療。②最大直徑超過2 cm者，若能完整切除，建議直接手術(shù)切除；估計無法手術(shù)完整切除者，推薦口服伊馬替尼后再手術(shù)。十二指腸間質(zhì)瘤傳統(tǒng)的手術(shù)方式包括：十二指腸部分切除術(shù)、十二指腸節(jié)段型切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)。據(jù)研究表明，第三種術(shù)式的并發(fā)癥發(fā)生率明顯大于其他兩種，單純擴大切除范圍并不能降低術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險，故從確保手術(shù)安全和提高生存時間的角度考慮，應(yīng)將局灶切除作為首選，最大程度地保留毗鄰器官的功能，避免盲目實施胰十二指腸切除術(shù)。僅將位于球部、降部、累及十二指腸乳頭及術(shù)后復(fù)發(fā)者且直徑≥5 cm的GIST，作為胰十二指腸切除術(shù)的適應(yīng)癥。根據(jù)文獻(xiàn)報道，對于直徑≤5 cm者，可在有經(jīng)驗的中心進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，并使用"取物袋"來避免腫瘤破裂播散[3]。

本例患者腫瘤大小3 cm×5 cm，原發(fā)于十二指腸降段，位于腹腔內(nèi)位置較深，腹腔鏡操作容易造成腫瘤破裂，導(dǎo)致腹腔內(nèi)播散及腹膜種植轉(zhuǎn)移，不作為首選方案。腫瘤形態(tài)為亞蒂型，估計根部直徑約2 cm，可嘗試行ESD術(shù)，但因瘤體占據(jù)腔內(nèi)約3/4容積，可操作空間狹小，充氣后腸壁厚度約1 mm，極易穿孔，導(dǎo)致ESD有困難。若轉(zhuǎn)外科手術(shù)，則因病灶毗鄰重要臟器，需要行胰腺十二指腸切除術(shù)，創(chuàng)傷極大，術(shù)后恢復(fù)時間長，花費大。因此術(shù)者嘗試十二指腸鏡下雙尼龍繩套扎術(shù)，保證瘤體完整切除，且術(shù)后恢復(fù)良好。

據(jù)文獻(xiàn)報道，應(yīng)用尼龍繩套扎術(shù)治療來源于固有肌層的腫瘤安全有效，較于單純電切除術(shù)明顯減少了穿孔和出血的并發(fā)癥[4]。應(yīng)用原理是尼龍繩套扎使病灶的血供中斷，局部發(fā)生壞死脫落，控制套扎的部位及力度尤為關(guān)鍵[5]。尼龍繩套扎以套住病灶根部為準(zhǔn)，圈套收緊時忌力度過大，避免機械性切割造成出血或瘤體脫落。相反，若力度不足，則可導(dǎo)致腫瘤殘留。力度的把握，可通過套扎后觀察瘤體的顏色轉(zhuǎn)變來判定。為保證效果，術(shù)者行雙尼龍繩套扎；同時考慮到尼龍繩操作不利于回收病理標(biāo)本，于瘤體表面光滑處開窗取活檢。術(shù)后予以封閉開窗口及潰瘍面，以免腫瘤破裂播散。

由于GIST存在潛在復(fù)發(fā)和惡化的可能，因此即使完整切除后，仍需口服伊馬替尼治療，維持兩年以上，并長期隨訪。內(nèi)鏡下雙尼龍繩套扎術(shù)的有效性有待進(jìn)一步擴大樣本評估，但著眼安全性和可行性的角度，可推薦在有經(jīng)驗的內(nèi)鏡中心實施。

1 Marano L,Boccardi V,Marrelli D,et a1.Duodenal gastrointestinal stromal tumor:From clinicopathological features to surgical outcomes.Eur J Surg Oncol,2015,24(4):1-9.

2 邵成浩,胡先貴,劉瑞,等.十二指腸間質(zhì)瘤的臨床病理特點與外科治療的研究.中華普通外科雜志,2006,21(10):703-705.

3 Machado NO,Chopra PJ,Al-Haddabi IH,et a1.Large duodenal gastrointestinal stromal tumor presenting with acute bleeding managed by a whipple resection.A review of surgical options and the prognostic indicators of outcome.JOP,2011,12(2):194-199.

4 鐘蕓詩,李全林,周平紅,等.食管胃交界部固有肌層來源黏膜下腫瘤內(nèi)鏡下切除方法的選擇與評價.中華胃腸外科雜志,2012,15(9):901-905.

5 馮春,張旭,房玉亮,等.內(nèi)鏡治療術(shù)中尼龍繩的應(yīng)用價值探討.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）,2014,8(3):452-455.