都雪朝， 何泳藍(lán)， 孫昊， 薛華丹， 金征宇

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《請您診斷》病例102答案：IgG4相關(guān)腎臟疾病

都雪朝， 何泳藍(lán)， 孫昊， 薛華丹， 金征宇

腎臟疾病； 自身免疫性疾?。?體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

圖1 IgG4-RD。a) CT平掃示右側(cè)腎竇內(nèi)沿腎盂壁生長的病灶(箭)，密度尚均勻、稍高于腎實質(zhì)，CT值約為56HU，腎盂壁明顯增厚，累及輸尿管連接處，壁內(nèi)緣光滑； b) 稍下層面CT平掃示腎盞內(nèi)團(tuán)塊樣軟組織影，邊界欠規(guī)整；c～d) 增強(qiáng)掃描動脈期示病灶呈中度均勻強(qiáng)化，CT值分別約為79HU； e～f) 增強(qiáng)掃描腎實質(zhì)期示病灶中度強(qiáng)化，CT值約為112HU； g～h) 增強(qiáng)掃描排泄期，示右側(cè)腎盂結(jié)構(gòu)明顯受壓變形、狹窄，病灶強(qiáng)化程度減低，CT值約為95HU； i) 免疫組化染色鏡下示大量 IgG4陽性細(xì)胞(棕色染色)密集浸潤(×200)。

病例資料 患者，女，53歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎盂占位1個月入院?；颊邿o腰痛、血尿、尿急、尿頻、尿痛等癥狀。入院后行CT檢查。

CT檢查(圖1a～h)：右腎竇內(nèi)可見沿腎盂壁生長的病灶，病灶邊緣欠光整，腎盂壁內(nèi)緣光滑，病灶累及輸尿管連接處，密度尚均勻、稍高于腎實質(zhì)，CT值約為56HU；增強(qiáng)掃描動脈期及實質(zhì)期示病灶呈中度均勻強(qiáng)化，CT值分別為79、112HU；排泄期右側(cè)腎盂結(jié)構(gòu)明顯受壓變形、狹窄，病灶強(qiáng)化程度減低，CT值約為95HU。

患者在全麻下行腹腔鏡右腎和輸尿管切除術(shù)。大體病理檢查：腎盂黏膜光滑，未見腫瘤，腎盂組織增厚，厚約1cm，切面灰白、實性、質(zhì)細(xì)膩。鏡下病理檢查：黏膜下大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，伴淋巴濾泡形成。免疫組化結(jié)果顯示(圖i)：IgG4大于10個/HPF，IgG4/IgG大于40%,符合IgG4相關(guān)疾病。

討論 2003年，Kamisawa等[1]首次提出IgG4相關(guān)疾病(IgG4-related-disease，IgG4-RD)這一概念，它是一類原因不明的慢性進(jìn)行性自身免疫性病變，系IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤不同組織或器官，導(dǎo)致受累組織或器官腫大、硬化的一類病變。IgG4相關(guān)腎臟疾病(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)患者的平均年齡約65歲，男性占73%～87%[2-4]，50%以上的患者有低補(bǔ)體血癥，超過90%的患者合并其它臟器的受累[5]。IgG4-RKD累及腎實質(zhì)者約占85.7%，累及腎竇、腎盂壁者約為28.6%[6]，后者主要表現(xiàn)為腎小球-間質(zhì)性腎炎(tubulointerstitial nephritis，TIN)。

IgG4-RKD最常見的CT表現(xiàn)為雙腎多發(fā)類圓形或楔形強(qiáng)化程度減低區(qū)，其次為腎實質(zhì)飽滿、腎盂壁肥厚(內(nèi)腔光滑)，少數(shù)病例還可以表現(xiàn)為腎腫塊[7]。我國對此病的認(rèn)識相對較晚，直到2011 年才開始有病例報道[8，9]，如果沒有對此疾病的全面認(rèn)識，臨床上極易漏診和誤診。Kawano等[4]認(rèn)為，臨床上有以下2點時應(yīng)考慮本?。翰幻髟虻哪I功能不全和腎臟影像學(xué)表現(xiàn)異常。

本例患者為年輕女性，無發(fā)熱、腰痛等臨床癥狀，腎功能及尿液未見明顯異常，主要CT上表現(xiàn)為右側(cè)腎盂壁明顯增厚、腎盂內(nèi)腫塊，診斷較為困難，臨床上需與腎盂癌和感染性病變(如腎盂腎炎)進(jìn)行鑒別。腎盂癌是起源于尿路上皮的惡性腫瘤，約占腎腫瘤的7%～10%，多見于中老年男性，按照其影像學(xué)表現(xiàn)可分為以下3類：腎盂內(nèi)腫塊型、腫塊浸潤腎實質(zhì)型以及腎盂壁增厚型[10]，其中，腎盂內(nèi)腫塊型多見，表現(xiàn)為腎盂內(nèi)軟組織腫塊填充，CT上病灶密度多高于尿液而低于腎實質(zhì)，多伴有同側(cè)近端腎盂積水，累及輸尿管時表現(xiàn)為輸尿管腔內(nèi)腫塊，管壁無明顯毛糙、增厚。典型的臨床表現(xiàn)是無痛性全程血尿，并有肋腹部痛。本例患者無明顯臨床癥狀，無血尿，CT上表現(xiàn)為腎盂壁增厚，腎盂腔雖狹窄但腎盂壁光整，未見腎盂積水，不符合腎盂癌的表現(xiàn)。

腎盂腎炎好發(fā)于妊娠年齡女性，為下尿路感染逆行累及腎臟所致。CT上表現(xiàn)為腎盂壁增厚、毛糙，嚴(yán)重者可引起腎臟體積增大，腎周脂肪囊內(nèi)索條影、密度增高以及腎周筋膜增厚，累及輸尿管時管壁毛糙、增厚，急性期管壁可見環(huán)形強(qiáng)化。臨床上常伴有發(fā)熱、腰痛等癥狀以及血尿、白細(xì)胞尿。本例患者為非妊娠期女性，無明顯臨床癥狀，無血尿、白細(xì)胞尿，腎臟體積未見增大，腎周脂肪囊及腎筋膜無炎性改變，不符合腎盂腎炎的表現(xiàn)。

IgG4-RKD應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療多數(shù)有效[7]，且越早治療效果越好，而腎盂癌需手術(shù)切除，腎盂腎炎需抗炎治療，三者治療方案不同，因此臨床上應(yīng)掌握三者的鑒別診斷要點，避免不必要的手術(shù)或治療延誤。

[1] Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease[J].J Gastroenterol,2003,38(10):982-984.

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[4] Kawano M,Saeki T,Nakashima H,et al.Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease[J].Clin Exp Nephrol,2011,15(5):615-626.

[5] Kuroda N,Nao T,Fukuhara H,et al.IgG4-related renal disease:clinical and pathological characteristics[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(9):6379-6385.

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[7] 孫晶娣,李文歌,趙久陽.IgG4相關(guān)腎病的診斷與治療[J].中華腎病研究電子雜志,2013，2(1):28-33.

[8] 劉紅,侯君,蔡鋒晴,等.免疫球蛋白G4相關(guān)小管間質(zhì)性腎炎2例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國臨床醫(yī)學(xué),2011，18(5):659-663.

[9] 李娟,沈淑瓊,許樹根,等.IgG4相關(guān)性腎病一例[J]. 中華腎臟病雜志,2011,27(10):794.

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專家點評

IgG4相關(guān)疾病是一類多器官受累、以血清IgG4水平升高、組織內(nèi)有IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤為特點的淋巴漿細(xì)胞疾病。IgG4相關(guān)腎臟疾病(IgG4-RKD)主要累及腎實質(zhì)，典型CT表現(xiàn)為雙腎多發(fā)類圓形或楔形低密度影，少數(shù)累及集合系統(tǒng)，是一種腎小球-間質(zhì)性腎炎，典型CT表現(xiàn)為腎盂、輸尿管壁增厚，少數(shù)亦可表現(xiàn)為沿腎盂壁生長的腫塊。

當(dāng)IgG4-RKD僅累及腎集合系統(tǒng)時，臨床上很難與其它腎小球-間質(zhì)性腎炎及腎盂癌等相鑒別， CT上的主要鑒別點是，IgG4-RKD腎盂壁增厚但表面光滑，如本例患者，而其它腎小球-間質(zhì)性腎炎管壁多較毛糙，腎盂癌表現(xiàn)為腎盂內(nèi)軟組織腫塊填充，多伴有同側(cè)近端腎盂積水，管壁無明顯毛糙、增厚。此外，上述3種疾病的臨床表現(xiàn)不同，了解臨床相關(guān)病史有助于疾病的鑒別診斷。

盡管IgG4相關(guān)疾病目前在臨床上較為常見，但僅累及腎臟者仍較少見。本文報道了1例僅累及腎臟的IgG4相關(guān)疾病，且討論了其診斷及鑒別診斷，對臨床醫(yī)師具有重要的指導(dǎo)意義。本文的優(yōu)點是圖像資料典型、豐富，討論內(nèi)容較為充實，缺點是患者臨床信息提供不足，未給出實驗室檢查的相關(guān)結(jié)果，即使是陰性結(jié)果。

(北京協(xié)和醫(yī)院放射科 薛華丹)

100730 北京，北京協(xié)和醫(yī)院放射科

都雪朝(1989-)，女，河北滄州人，碩士研究生，主要從事消化道腫瘤MRI診斷工作。

R814.42; R445.3

D

1000-0313(2015)08-0891-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.08.023

2015-04-21)