王躍堂，于存濤，張戈軍

(阜外心血管病醫(yī)院，北京100000)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.06.041

分期介入手術(shù)治療成人型主動(dòng)脈縮窄合并動(dòng)脈瘤1例報(bào)告

王躍堂，于存濤，張戈軍

(阜外心血管病醫(yī)院，北京100000)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.06.041

患者男，62歲。因心臟雜音40年，活動(dòng)后雙下肢乏力3年就診。右上肢血壓170/86 mmHg，左上肢血壓120/65 mmHg，雙下肢血壓90/50 mmHg。大血管CTA示主動(dòng)脈弓降部發(fā)育不良，橫徑約5 mm，狹窄處右后側(cè)壁呈瘤樣擴(kuò)張，橫徑約51 mm，長(zhǎng)度約66 mm，瘤壁不規(guī)則鈣化，尚見多個(gè)小瘤腔?？紤]患者年齡較大，病變復(fù)雜，決定一期手術(shù)行升主動(dòng)脈—雙髂動(dòng)脈搭橋術(shù)。手術(shù)過程順利，無手術(shù)并發(fā)癥，患者術(shù)后恢復(fù)良好，第6日出院，出院前監(jiān)測(cè)血壓左上肢98/59 mmHg，右上肢血壓110/57 mmHg，雙下肢血壓103/62 mmHg。術(shù)后1.5個(gè)月復(fù)查CTA見升主動(dòng)脈前壁發(fā)出一人工分叉橋血管，經(jīng)前縱隔向下走行，穿橫膈水平分成兩支，進(jìn)入腹腔前部下降至盆腔，與雙側(cè)髂動(dòng)脈遠(yuǎn)端吻合，吻合口通暢，主動(dòng)脈縮窄及動(dòng)脈瘤情況同術(shù)前，瘤腔內(nèi)未見明顯血栓形成。一期術(shù)后4個(gè)月局麻下行二期手術(shù)，術(shù)中于主動(dòng)脈縮窄最嚴(yán)重處植入12/10動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器1枚，手術(shù)順利，無手術(shù)并發(fā)癥。介入術(shù)后3個(gè)月復(fù)查CTA顯示主動(dòng)脈于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)可見金屬封堵器影，封堵器以遠(yuǎn)主動(dòng)脈及主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)血栓形成，于肺動(dòng)脈分叉水平以遠(yuǎn)可見主動(dòng)脈顯影。

討論：主動(dòng)脈縮窄是一種少見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的5%～8%[1]，其中17%合并單發(fā)或多發(fā)動(dòng)脈瘤，隨年齡的增長(zhǎng)發(fā)生率增加。動(dòng)脈瘤形成的原因目前尚不完全清楚，可能與動(dòng)脈壁彈力纖維及平滑肌薄弱、破壞等有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈瘤的患者除因主動(dòng)脈縮窄易早期出現(xiàn)心肌肥厚缺血、動(dòng)脈粥樣硬化及腦血管意外等風(fēng)險(xiǎn)外，還存在瘤體破裂、壓迫周圍器官或?qū)е掳邏K脫落等風(fēng)險(xiǎn)，因此一旦確診應(yīng)積極手術(shù)治療。

主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈瘤可選擇腔內(nèi)介入或外科手術(shù)兩種不同的治療方法。本例患者主動(dòng)脈縮窄段及瘤體緊鄰左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出部位，且為多發(fā)動(dòng)脈瘤，單純介入手術(shù)行覆膜支架植入不可行。如果選擇外科手術(shù)，第一種傳統(tǒng)手術(shù)方式為全身麻醉常溫下取左后外側(cè)切口同期行降主動(dòng)脈縮窄段切除、動(dòng)脈瘤瘤體切除以及切除段人工血管置換術(shù)，但本患者動(dòng)脈瘤瘤體大，瘤壁薄弱，與周圍組織粘連重，縮窄段近端無法提前行血流阻斷，游離時(shí)容易導(dǎo)致瘤體破裂大出血而危及患者生命。第二種傳統(tǒng)手術(shù)方式為全身麻醉深低溫停循環(huán)下手術(shù)，不適用于高齡患者，本患者年齡大，應(yīng)用此手術(shù)方式創(chuàng)傷大，術(shù)中止血、術(shù)后ICU恢復(fù)都將是一個(gè)艱難的過程。Idrees等[2]報(bào)道了14例年齡(45±14)歲的主動(dòng)脈縮窄伴主動(dòng)脈瘤的患者采用開放式外科手術(shù)并血管內(nèi)介入的雜交技術(shù)，1例急診手術(shù)，13例擇期手術(shù)，未出現(xiàn)圍手術(shù)期死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥，因此認(rèn)為對(duì)于復(fù)雜的主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈瘤患者，搭橋同時(shí)行腔內(nèi)血管成形術(shù)是一種損傷小的手術(shù)方式。國內(nèi)未見相關(guān)報(bào)道。但本患者年齡62歲，用這種術(shù)式也存在一定困難。1989年Suehiro等[3]報(bào)道了1例降主動(dòng)脈瘤合并動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈縮窄行升主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈搭橋, 術(shù)后動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成、動(dòng)脈瘤治愈的報(bào)道；國內(nèi)也有類似文獻(xiàn)報(bào)道[4]?？紤]本患者年齡較大，病情重，因此初期手術(shù)選擇行常溫下單純升主動(dòng)脈—雙髂動(dòng)脈搭橋術(shù)，不僅大大降低了圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)，亦能更好的協(xié)助降低血壓[5]。術(shù)后嚴(yán)密隨訪，發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤瘤體無明顯減小。術(shù)后4個(gè)月再次入院，于動(dòng)脈瘤瘤體近端縮窄段植入封堵傘1枚行縮窄段遠(yuǎn)端(包括動(dòng)脈瘤)血流阻斷。3個(gè)月后復(fù)查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤瘤體消失，髂動(dòng)脈水平以上降主動(dòng)脈逆行血液充盈灌注。

本例患者臨床經(jīng)過提示，對(duì)于年齡較大、主動(dòng)脈縮窄合并動(dòng)脈瘤的患者，傳統(tǒng)手術(shù)方式風(fēng)險(xiǎn)較大，可初期先行升主動(dòng)脈—雙髂動(dòng)脈搭橋手術(shù)，術(shù)后嚴(yán)密隨訪，若動(dòng)脈瘤無縮小，可二期行介入封堵術(shù)。

[1] Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-yearsurvival[J]. Pediatric Cardiol, 1999,20:411-417.

[2] Idrees J, Arafat A, Svensson LG, et al. Hybrid repair of aortic aneurysm in patients with previous coarctation[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2014,148(1):60-64.

[3] Suehiro S, Shimizu Y, Kitai K, et al. A case of coexist ing descending thoracic aortic aneurysm and a typical aortic coarctat ion treated successfully by surgery using the thromboexclusion method[J]. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi, 1989,37:175- 179.

[4] 胡曉鵬，孫立忠，朱俊明，等.主動(dòng)脈縮窄合并降主動(dòng)脈瘤行升—腹主動(dòng)脈搭橋術(shù)后動(dòng)脈瘤自愈1例[J].中華胸心血管外科雜志，2004,20(4):252.

[5] Florian SS , Pascal AB , Mladen P , et al.Off-pump extraanatomic aortic bypass for the treatment of complex aortic coarctation and hypoplastic aortic arch[J]. Ann Thorac Surg, 2008,85(2):460-464.

2014-10-17)