王侃處 高燕 喬穎 李菊花 康鵬講

(咸陽市兒童醫(yī)院 陜西 咸陽 712000)

新生兒動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病臨床較常見，絕大多數(shù)病情危重，臨床易誤診漏診，若不及時治療，患兒常常很快死亡，筆者2012 年-2014 年共收治21 例，現(xiàn)分析總結(jié)如下。

臨床資料:

1.病例21 例新生兒動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病均來自我院新生兒科收治的病人，男11 例，女10 例，男女比例1.1 比1，胎齡＜37 周2 例，37 周-42 周17 例，胎齡＞42 周2 例，次21 例動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病均經(jīng)X 線及心臟彩色多普勒超聲心動圖證實心血管畸形的存在，就診時間＜2 天14 例，＞2 天7 例。

2.臨床表象

青紫11 例(占52%)心臟雜音9 例(占43%)心臟擴大5 例(占24%)心力衰竭1 例(占5%)動脈導(dǎo)管開放20 例(占95%)

3.臨床分型

主動脈縮窄5 例(占24%)，肺動脈狹窄6 例(占29%)，大動脈轉(zhuǎn)位5 例(占24%)，主動脈弓離斷1 例(占5%)，完全性肺靜脈異位引流2 例(占10%)，三尖瓣閉鎖1 例(占5%)，法洛氏四聯(lián)癥1 例(占5%)。同時合并房間隔缺損16 例，合并室間隔缺損4 例。

新生兒動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病臨床常見，若不及時診治，30%在生后一周內(nèi)死亡，25%死于一個月以內(nèi)，因此及時早期診斷和及時有效治療十分重要。然而，及時有經(jīng)驗的醫(yī)師要截然區(qū)別新生兒期的心臟和肺部問題也有一定難度，而兩者又常同時發(fā)生，往往需要連續(xù)評估才能明確診斷，［1］新生兒動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病分為三大類:1.依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流的心臟病，如:主動脈弓離斷，主動脈縮窄，左心室發(fā)育不良綜合征，主動脈瓣狹窄。2.依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)肺循環(huán)血流的先心病，如:肺動脈瓣閉鎖，肺動脈狹窄，三尖瓣閉鎖，三尖瓣下移畸形，重度法洛氏四聯(lián)癥。3.依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體肺循環(huán)交通的，如:完全性大動脈轉(zhuǎn)位。動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病主要表現(xiàn)為青紫和呼吸困難，需與下列疾病鑒別。1.氣胸:可有呼吸困難，血氧飽和度下降，青紫，胸片可明顯診斷。2.持續(xù)肺動脈高壓，雙肺無明顯異常，主要表現(xiàn)為血氧飽和度下降，心臟超聲可明確診斷，有心房水平或?qū)Ч艿挠蚁蜃蠓至鳎鵁o其他心臟異常，另外導(dǎo)管前(右上肢)和導(dǎo)管后(左上肢或下肢)血氧飽和度＞10%即可診斷。對左室流出道梗阻的動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病(如主動脈弓離斷，主動脈縮窄，左心室發(fā)育不良綜合癥)常表現(xiàn)為休克，易與感染性休克混淆，且也有酸中毒，對此類患兒一定要觸診四肢脈搏及測四肢血壓，常可發(fā)現(xiàn)右上肢脈搏及血壓正常，而左上肢血壓低脈搏弱可鑒別，因兩者治療方法截然不同，因此鑒別診斷非常重要，本組就有1 例主動脈縮窄患兒，皮膚發(fā)花，血壓低，代謝性酸中毒，誤診為感染性休克而大量擴容，酸中毒始終未能糾正，最后出現(xiàn)肺出血，后才經(jīng)心臟彩超證實為主動脈縮窄，輸注前列地爾后才逐漸好轉(zhuǎn)，教訓(xùn)實為時刻。

對于臨床上出現(xiàn)血氧飽和度明顯下降出現(xiàn)青紫的患兒，且呼吸困難不明顯，為防止動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病用氧后動脈導(dǎo)管關(guān)閉而突然死亡，可先盲目輸注前列地爾，然后再做心臟彩超檢查，若為動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病，則有起死回生的作用，可挽救患兒生命。如果不是動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病，可停用前列地爾即可，也無大的影響，前列地爾具有擴張動脈導(dǎo)管和肺小動脈的作用，用于治療依賴動脈導(dǎo)管開放方能維持生命的重癥新生兒先心病以改善低氧及通過動脈導(dǎo)管維持右向左分流保證身體下半身供血或左向右供應(yīng)肺動脈血流，前列地爾用于維持動脈導(dǎo)管未閉，在生后2 周內(nèi)使用效果最佳，若導(dǎo)管已經(jīng)關(guān)閉，應(yīng)用前列地爾無效，前列地爾由靜脈泵輸注，起始劑量為0.05 ～0.1μg/(kg·min)，由外周靜脈恒速輸入，用藥后10 ～30 分鐘開始發(fā)揮作用，［2］有效后減量，維持劑量通常為原來劑量的1/2 ～1/10，停藥后不久即無作用。一般選擇短期使用，以緩解低氧血癥和心功能不全，為心導(dǎo)管及外科手術(shù)做準(zhǔn)備，亦有因嬰兒體重太輕，手術(shù)困難，經(jīng)前列地爾應(yīng)用數(shù)月后再行手術(shù)獲成功的報道。長期持續(xù)應(yīng)用前列地爾，動脈導(dǎo)管仍能保持對前列地爾的良好反應(yīng)。副作用:一般患兒耐受良好，可有一過性血壓下降、發(fā)熱、面部泛紅、血小板抑制等，停藥后即可恢復(fù)，呼吸暫停伴有心動過緩，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，若不及時處理可致死亡，因此使用前列地爾患兒應(yīng)予監(jiān)護(hù)，如出現(xiàn)呼吸暫停，應(yīng)立即停用前列地爾并對癥處理，通常可恢復(fù)。也可不停用前列地爾，使用機械通氣維持呼吸［3］。

由于西北地區(qū)新生兒復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)治療相對落后，加之大多數(shù)患兒家長經(jīng)濟(jì)狀況不好，同時家長擔(dān)心手術(shù)預(yù)后不好，故本組患兒放棄較多。動脈導(dǎo)管的開放是這些病人生存的唯一條件，一旦動脈導(dǎo)管關(guān)閉，病人將很快死亡，故術(shù)前靜脈輸注前列地爾非常重要，能為手術(shù)贏得良好的時機。對于完全性大動脈轉(zhuǎn)位的患兒及限制性房間隔缺損的完全性肺靜脈異位引流的患兒、部分肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、二尖瓣閉鎖的患兒可臨時用球囊房間隔造口術(shù)擴大房間隔開口，可明顯改善低氧血癥，為外科手術(shù)提供良好的條件。

［1］ 楊思源，陳樹寶.小兒心臟病學(xué).第四版.北京:人民衛(wèi)生出版社2011.361 -459

［2］ 陳其，林振浪譯.新生兒急癥處理.第一版.北京:人民軍醫(yī)出版社2012.94 -97

［3］ 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實用新生兒學(xué).第四版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2011.524 -525