高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 柳州 545006)

Wallenberg綜合征非典型臨床癥狀及體征分析

高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 柳州 545006)

目的 總結(jié)Wallenberg綜合征的非典型癥狀及體征。方法回顧性分析41例Wallenberg綜合征患者的臨床資料。結(jié)果41例Wallenberg綜合征患者中，面癱18例(43.90%)，肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.31%)，意識(shí)障礙3例(7.31%)，呼吸節(jié)律改變1例(2.43%)，心跳驟停1例(2.43%)。感覺障礙的類型依次為交叉型感覺障礙、對(duì)側(cè)肢體感覺障礙、同側(cè)肢體感覺障礙和僅對(duì)側(cè)面部感覺障礙。面癱的類型依次為同側(cè)中樞性面癱、對(duì)側(cè)中樞性面癱和同側(cè)周圍性面癱。肢體癱瘓的類型依次為對(duì)側(cè)肢體癱瘓、同側(cè)肢體癱瘓和四肢癱瘓。結(jié)論Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，非典型癥狀及體征應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視。

Wallenberg綜合征；延髓梗死；小腦后下動(dòng)脈

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征，是指由于小腦后下動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。該病早在1895年首先由Wallenberg[1]報(bào)道。1901年Wallenberg[1]報(bào)道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動(dòng)脈起始段血栓形成所致。除常見的病因外，其他已知的原因還包括動(dòng)脈夾層[2]、動(dòng)脈炎[3]、頸椎失穩(wěn)[4]、海綿狀血管瘤[5]等。典型的Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、交叉性感覺障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、Horner征、構(gòu)音及吞咽困難[6]，但臨床發(fā)現(xiàn)，除典型的臨床癥狀及體征外，還有一些我們并未重視的臨床表現(xiàn)。本研究重點(diǎn)在分析、歸納及總結(jié)Wallenberg綜合征的非典型臨床表現(xiàn)，更加深刻地認(rèn)識(shí)Wallenberg綜合征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年1月至2013年6月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院診斷為Wallenberg綜合征且符合以下標(biāo)準(zhǔn)的患者41例。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)所有患者均急性起病，臨床癥狀及體征具備五大典型癥狀體征的兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上；(2)磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)梗死病灶，并且為責(zé)任病灶。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床資料不完善者；(2)合并小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)以外腦組織病變，且具有臨床癥狀及體征者；(3)既往卒中病史，且有后遺體征者。

1.2 資料收集 收集所有患者的基本資料和臨床癥狀及體征，如感覺功能障礙、構(gòu)音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫、頭痛、肢體乏力、面癱、意識(shí)障礙、呃逆、中樞性呼吸功能障礙及心跳驟停。

2 結(jié)果

2.1 典型癥狀及體征 41例患者中，典型癥狀及體征包括眩暈與頭暈35例(85.37%)，構(gòu)音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟(jì)失調(diào)32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心/嘔吐27例(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)。完全具有五項(xiàng)典型癥狀及體征的有9例，僅有兩項(xiàng)的有7例，僅有三項(xiàng)的有9例，僅有四項(xiàng)的有16例。

2.2 非典型癥狀及體征 41例患者中非典型癥狀及體征最多見的是面癱，共18例，占43.90%；，其次分別為肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.32%)，意識(shí)障礙3例(7.32%)，呼吸節(jié)律改變1例(2.44%)，心跳驟停1例(2.44%)。其中頭痛均表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛，后枕部明顯。3例呃逆患者為頑固性呃逆，經(jīng)過藥物及針灸等治療后好轉(zhuǎn)。1例患者住院治療過程中突發(fā)出現(xiàn)呼吸節(jié)律改變及心跳驟停，搶救無效，死亡。

2.3 感覺障礙的分類 30例患者出現(xiàn)感覺障礙，為麻木感，肢體遠(yuǎn)端較明顯，近端較輕。分為四種類型：交叉型感覺障礙(病灶同側(cè)面部感覺障礙與對(duì)側(cè)肢體感覺障礙)，同側(cè)肢體感覺障礙，對(duì)側(cè)肢體感覺障礙及對(duì)側(cè)面部感覺障礙。其中最常見的感覺類型為交叉型感覺障礙，共有18例，占所有感覺障礙的60.00%，其次分別為：對(duì)側(cè)肢體感覺障礙9例(30.00%)、同側(cè)肢體感覺障礙2例(6.67%)及對(duì)側(cè)面部感覺障礙1例(3.33%)。

2.4 面癱分類 18例患者出現(xiàn)不同程度的面癱，分為三種類型：同側(cè)中樞性面癱，同側(cè)周圍性面癱及對(duì)側(cè)中樞性面癱；其中最常見的為同側(cè)中樞性面癱，共有11例，占所有面癱的61.11%，其次分別為：對(duì)側(cè)中樞性面癱4例(22.22%)及同側(cè)周圍性面癱3例(16.67%)。

2.5 肢體癱瘓分類 16例患者出現(xiàn)肢體癱瘓，所有癱瘓患者均呈輕度癱瘓，并于短期內(nèi)恢復(fù)。共分為三種類型：對(duì)側(cè)肢體癱瘓，同側(cè)肢體癱瘓及四肢癱瘓。最常見的為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，共有9例，占56.25%，其次為同側(cè)肢體癱瘓5例(31.25%)及四肢癱瘓2例(12.50%)。

3 討論

經(jīng)典的Wallenberg綜合征表現(xiàn)為五大臨床癥狀及體征。本組患者中，具有所有五大經(jīng)典癥狀及體征的僅有9例，真正能完全具有五大典型癥狀及體征的Wallenberg綜合征患者并不多見。Wallenberg綜合征患者的臨床表現(xiàn)取決于解剖，延髓背外側(cè)的主要解剖結(jié)構(gòu)有：(1)腦神經(jīng)核團(tuán)—疑核、迷走神經(jīng)背核、孤束核、前庭外側(cè)核以及三叉神經(jīng)脊束核；(2)纖維束—包括脊髓丘腦束、三叉神經(jīng)脊束、孤束、脊髓小腦束、前庭脊髓束、繩狀體、橄欖小腦纖維、紅核脊髓束等傳導(dǎo)束和舌咽、迷走神經(jīng)腦內(nèi)、外根；(3)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及行于網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的自主神經(jīng)纖維(以交感纖維為主)。損害對(duì)應(yīng)的癥狀、體征分別為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核)；(2)交叉性感覺障礙，病側(cè)面部與對(duì)側(cè)半身痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核與對(duì)側(cè)交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側(cè)肢體和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào)(繩狀體或小腦)；(4)病側(cè)不完全Horner征(腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維)；(5)病側(cè)軟腭麻痹、構(gòu)音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)。由于小腦后下動(dòng)脈存在發(fā)育變異[7-8]及供血范圍的變異，從而導(dǎo)致Wallenberg綜合征臨床癥狀多樣，而且除典型癥狀外，還有其他一些不典型癥狀及體征。

3.1 感覺障礙 本組患者共有四種類型感覺障礙，分別為交叉型感覺障礙(60%)、對(duì)側(cè)肢體感覺障礙(30%)、同側(cè)肢體感覺障礙(6.67%)及對(duì)側(cè)面部感覺障礙(3.33%)。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，除典型的交叉型感覺障礙外還有七種感覺障礙，其感覺障礙類型及病因分別為[9]：(1)病灶對(duì)側(cè)面部與軀體感覺障礙：是病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級(jí)纖維(三叉丘系)與脊髓丘腦束受損；(2)雙側(cè)面部及病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙：是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其二級(jí)纖維與脊髓丘腦束受損；(3)僅病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙，是病灶側(cè)脊髓丘腦束受損所致；(4)僅病灶側(cè)面部感覺障礙，有時(shí)僅三叉神經(jīng)Ⅰ支、Ⅱ支、或Ⅰ、Ⅱ支分布區(qū)感覺障礙，是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束受累；(5)僅雙側(cè)面部感覺障礙，是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及三叉神經(jīng)二級(jí)纖維受累；(6)僅病灶對(duì)側(cè)面部感覺障礙，病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級(jí)纖維受累；(7)僅雙側(cè)軀體感覺障礙：病變影響雙側(cè)脊髓丘腦束或血管變異所致。本研究中發(fā)現(xiàn)上述感覺障礙以外的一種感覺障礙-同側(cè)軀體感覺障礙，使病變累及對(duì)側(cè)脊髓丘腦束所致。同時(shí)針對(duì)同側(cè)軀體感覺障礙的研究發(fā)現(xiàn)[10]：同側(cè)感覺障礙通常描述為麻木或緊張感，主要是影響上肢，特別是手指遠(yuǎn)端；振動(dòng)和本體感覺偶爾受損。

3.2 面癱 本研究發(fā)現(xiàn)Wallenberg綜合征面癱的發(fā)生率為43.90%，共分為三種類型：同側(cè)中樞性面癱，同側(cè)周圍性面癱及對(duì)側(cè)中樞性面癱。國內(nèi)外研究報(bào)道Wallenberg綜合征合并面癱的發(fā)生率不一。對(duì)于中樞性面癱，多數(shù)認(rèn)為是由于支配面神經(jīng)核下部的皮質(zhì)核束纖維在腦干腹內(nèi)側(cè)走行至延髓上端交叉到延髓背外側(cè)，繼而上行至腦橋下部被蓋支配面神經(jīng)核，當(dāng)病灶損害該通路時(shí)可導(dǎo)致中樞性面癱[11]。對(duì)于周圍性面癱，梗死后水腫、腦梗塞的遠(yuǎn)隔效應(yīng)及面神經(jīng)核及核下纖維變異等均可導(dǎo)致周圍性面癱的出現(xiàn)。

3.3 肢體癱瘓 本研究發(fā)現(xiàn)最常見肢體癱瘓為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，占56.25%，其次為同側(cè)肢體癱瘓(31.25%)及四肢癱瘓(12.50%)。肢體癱瘓?jiān)赪allenberg綜合征中并不少見，通常是對(duì)側(cè)肢體輕偏癱，恢復(fù)快，也可出現(xiàn)同側(cè)肢體癱瘓及四肢癱瘓的現(xiàn)象，可能與梗死后水腫壓迫或梗死不完全累及錐體束有關(guān)。但Chen[12]指出，Wallenberg綜合征可出現(xiàn)四肢近段癱瘓的情況，可能與梗死累及同側(cè)及對(duì)側(cè)延髓內(nèi)側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)。

3.4 少見的臨床癥狀及體征 本研究中發(fā)現(xiàn)一些少見的臨床癥狀、體征，包括意識(shí)障礙、呼吸節(jié)律改變、心跳驟停。Wallenberg綜合征患者意識(shí)障礙少見，但本組研究中意識(shí)障礙的患者有3例，其中2例意識(shí)障礙較輕的患者合并吸入性肺炎、發(fā)熱等全身因素，患者的意識(shí)障礙可能與全身狀態(tài)不佳有關(guān)。1例表現(xiàn)為嚴(yán)重意識(shí)障礙的，可能與梗死范圍大，后期出現(xiàn)小腦梗死、梗阻性腦積水等因素有關(guān)。Wallenberg綜合征患者出現(xiàn)呼吸、循環(huán)改變的國外也有相關(guān)報(bào)道[13]。可能是延髓缺血壞死及缺血半暗帶影響心臟及呼吸中樞尤其是孤束核后導(dǎo)致心電活動(dòng)異常，誘發(fā)猝死。有研究發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象似乎更加容易發(fā)生在疾病的恢復(fù)期[14]，這尤其需引起我們的注意。

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1003—6350（2015）19—2914—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.19.1060

2014-12-20)

高 文。E-mail：gaowenwoo@126.com