張劍 趙英 鄒晶晶 胡慧民 李耀輝 張文華 張丹 張闖 張園 韓雅玲

心尖肥厚型心肌病患者的臨床及心電圖特點

張劍 趙英 鄒晶晶 胡慧民 李耀輝 張文華 張丹 張闖 張園 韓雅玲

目的 分析左室造影診斷的心尖肥厚心肌?。ˋHCM）患者的臨床和心電圖特征，探討其臨床和心電圖特點。方法 回顧性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影診斷的連續(xù)AHCM患者159例，入院后行常規(guī)實驗室生化檢查及臨床輔助檢查，并行冠脈造影及左室造影檢查，排除合并冠心病患者。AHCM診斷標準為左室造影顯示左室心尖部收縮期呈“黑桃”征。結(jié)果 男性101例（63.5%），女性58例（36.5%），平均年齡為55.3±10.4歲。平均體重指數(shù)25.6±3.0、甘油三酯1.83±1.50 mmol/L，略高于一般正常值，合并高血壓、糖尿病的比例分別為48.4%和8.2%。心電軸左偏占48.4%，左胸導(dǎo)聯(lián)R波振幅異常增高（最高＞2.5 mV）占90.6%，RV4＞RV5＞RV6比例70.4%，左胸導(dǎo)聯(lián)ST段下移比例98.7%，所有患者均出現(xiàn)左胸導(dǎo)聯(lián)T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例達71.1%。超聲心動圖顯示心尖部心肌明顯增厚，平均達23.8±7.5 mm；心尖部心肌厚度與室間隔中部厚度之比達1.96±0.45；心尖四腔切面觀察左室心尖部心腔收縮期閉塞，舒張末期呈“鏟形”。左室造影顯示心尖部心肌明顯增厚，平均達24.6±8.3 mm，左室心尖部收縮期均呈“黑桃”征。結(jié)論 AHCM患者的心電圖具有典型的特征性改變，對早期診斷具有一定的輔助診斷價值。

心尖肥厚心肌病；心電圖；超聲電動圖

心尖肥厚型心肌?。ˋpical Hypertrophic Cardiomyopathy，AHCM）是指主要局限于左心室乳頭肌水平以下心尖部的肥厚型心肌病，屬于原發(fā)性肥厚型心肌病中的特殊類型。其診斷主要依靠影像學檢查，有關(guān)心電圖方面的特征分析較少。

研究發(fā)現(xiàn)，AHCM患者的心電圖有一定的特殊性。本研究回顧性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影診斷的連續(xù)AHCM患者159例，排除合并冠心病的患者，通過對其臨床和心電圖的分析，總結(jié)其臨床和輔助檢查資料，探討其特征。發(fā)現(xiàn)心電圖在診斷AHCM上具有很好的臨床價值，現(xiàn)將研究結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 對象 本研究回顧性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影診斷的連續(xù)AHCM患者159例，排除合并冠心病的患者，入院后行常規(guī)實驗室生化檢查及臨床輔助檢查，并行冠脈造影及左室造影檢查。

1.2 方法

1.2.1 冠狀動脈造影及左室造影 患者平臥于導(dǎo)管床上，常規(guī)消毒、鋪巾，10 g/L利多卡因局麻，以Seldinger技術(shù)建立股動脈或橈動脈通路，行Judkins法選擇冠脈造影術(shù)，采用西門子CoroskopPlus型X線血管造影機多角度造影電影攝像，左冠狀動脈至少3個角度，右冠狀動脈至少2個角度，由2人以上觀看電影攝像判斷冠狀動脈狹窄程度，左心室造影取右前斜位30°，用6F豬尾導(dǎo)管，其導(dǎo)管頭端置于左心室中部。以冠狀動脈管徑狹窄≥50%為冠狀動脈造影陽性。AHCM診斷標準為左室造影顯示左室心尖部收縮期呈“黑桃”征。

1.2.2 所有患者均經(jīng)超聲心動圖檢查?；颊呷∽髠?cè)臥位，除常規(guī)切面外仔細觀察測量心尖4腔、心尖短軸及心尖部長軸等切面。診斷標準：間壁與左室后壁之比＞1.3，心尖部心肌肥厚最大厚度≥15 mm，且心尖部心腔狹??；并排除其它器質(zhì)性心臟疾病。

1.2.3 所有患者均接受12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖檢查。

1.2.4 心力衰竭分級采用紐約心臟病協(xié)會（NYHA）心力衰竭分級分為1～4級。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 表1顯示159例患者的臨床基本特征，其中男性101例（63.5%），女性58例（36.5%），平均年齡為55.3±10.4歲。平均體重指數(shù)25.6±3.0、甘油三酯水平1.83±1.50 mmol/L，高于一般正常值，合并高血壓、糖尿病的比例分別為48.4%和8.2%。

2.2 心電圖特征 表2顯示所有患者均為竇性心律，QRS時限正常，心電軸左偏占48.4%，左胸導(dǎo)聯(lián)R波振幅異常增高（＞2.5 mv）占90.6%，RV4＞RV5＞RV6比例70.4%，左胸導(dǎo)聯(lián)ST段下移比例98.7%，所有患者均出現(xiàn)左胸導(dǎo)聯(lián)T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例達71.1%。

2.3 超聲心動圖結(jié)果 心尖部心肌明顯增厚，平均達23.8±7.5 mm；心尖部心肌厚度與室間隔中部厚度之比達1.96±0.45；心尖4腔切面觀察左室心尖部心腔收縮期閉塞，舒張末期呈 “鏟形”。EF值0.66±0.07，LV 45.9±4.8 mm。

2.4 左室造影結(jié)果 右前斜位30°測得心尖部心肌明顯增厚，平均達24.6±8.3 mm；EF平均值0.65± 0.06，左室心尖部收縮期均呈“黑桃”征。

2.5 典型心電圖分析 見圖1。

表1 患者基本臨床特征（n=159）

表2 患者心電圖特征（n=159）

圖1 心尖肥厚性心肌病心電圖特征：竇性心律，左室肥厚，I，II，aVL及V3～V5導(dǎo)聯(lián)深倒T波，V3～V5倒置T波＞10 mm

3 討論

AHCM是肥厚型心肌病的一種亞型，屬原發(fā)性心肌病。其于1976年由日本學者首先報道[1]，在日本ACHM占肥厚型心肌病的2%～24%，但在其他國家卻不常見，是一種由心肌肌小節(jié)基因突變所致的心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征的原發(fā)性心肌疾病[2]。其以心尖部及其附近心肌肥厚及心肌纖維排列紊亂為特征，常不伴左室流出道梗阻和壓力階差。AHCM預(yù)后較好，并發(fā)癥包括室性心動過速、心房顫動、心尖心肌梗死和心尖室壁瘤（見于偶發(fā)病例），其中心源性猝死是其最嚴重的并發(fā)癥。

本病隱匿性較強，好發(fā)于30～50歲男性，患者多無明顯癥狀，時有胸悶、心悸、氣短、頭暈、心前區(qū)疼痛等癥狀[3]。有些患者可無癥狀，偶然心電圖檢查給發(fā)現(xiàn)異常。AHCM出現(xiàn)胸痛時的癥狀與冠心病類似，需要注意鑒別。AHCM患者胸痛持續(xù)時間較長，程度較輕，硝酸甘油不能緩解，體格檢查心臟大小以及心音均無異常。一般診斷無法進行鑒別，常常引起臨床上的漏診或誤診。

我中心報道的159例AHCM患者，均經(jīng)左室造影證實，且排除了合并冠心病的患者，避免了冠心病引起的心電圖改變干擾。臨床特征中男女比例為1.7:1，平均年齡為55.3±10.4歲，平均體重指數(shù)、甘油三酯水平均高于一般正常值，合并高血壓的比例為48.4%。

典型的ACHM心電圖表現(xiàn)為復(fù)極異常，表現(xiàn)為胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波（特別是V4和V5）。我中心報道的患者心電圖均為竇性心律，QRS時限正常，左胸導(dǎo)聯(lián)R波振幅異常增高（最高＞2.5 mv）占90.6%，RV4＞RV5＞RV3比例70.4%，左胸導(dǎo)聯(lián)ST段下移比例98.7%，所有患者均出現(xiàn)左胸導(dǎo)聯(lián)T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例達71.1%，以上特點與文獻報道一致[4,5]。

隨著超聲心動圖和核磁共振在臨床上的廣泛應(yīng)用，大大提高了AHCM的檢出率[6]。本研究中的患者心尖部心肌明顯增厚，心尖部心肌厚度與室間隔中部厚度之比達1.96±0.45；心尖舒張末期呈 “鏟形”。左室造影測得心尖部心肌增厚平均達24.6±8.3 mm，左室心尖部收縮期均呈“黑桃”征。

部分患者在疾病早期超聲尚未發(fā)現(xiàn)明顯異常時，心電圖卻已經(jīng)有了特征性改變。其ECG特征主要表現(xiàn)為：①左胸導(dǎo)聯(lián) QRS電壓增高，其中RV4＞RV5＞RV3；②T波的非對稱性深倒置TV4＞TV5＞TV3；③ST段下移胸導(dǎo)聯(lián)較肢導(dǎo)聯(lián)明顯；④QT間期增長；⑤無異常Q波。掌握肥厚型心肌病的心電圖特點對肥厚型心肌病有一定的輔助診斷價值 。

[1]Sakamoto T,Tei C,Murayama M,et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study[J]. Jpn Heart J. 1976,Sep;17(5):611-29.

[2]Kitaka tI,Dio Y,Cascysa,et al. Comparison of prevalence of apical hypertrophic cardiomyopathy in Japan n and the United States[J]. A m J Cardiol,2003,92(10):1183

[3]Louie EK,Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy:clinical and two-dimensional echocardiographic assessment[J]. Am Inter n Med,1987,106:663-667．

[4]Nakatani S,Marwick TH,Lever HM,et al. Resting echocardiographic features of latent left ventricular outflow obstruction in hypertrophic cardiomyopathy[J]. Am J Cardiol,1996,78(6):662.

[5]Steingo L,Dansky R,Pocock WA,et al. Apical hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy[J]. Am Heart J,1982,104:401-412

[6]Casolo GC,Trotta F,Tostagno C,et al. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by magnetic resonance imaging[J]. Am Heart J,1989,117:468-472．

（本文編輯：崔俊玉）

第四屆心血管病指南與臨床論壇通知

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本次大會將邀請國內(nèi)著名心血管病專家出席，對2015年來重要的心血管病指南、臨床研究等熱點內(nèi)容，進行全方位、多層次、多視角的解讀，幫助廣大心血管同道深刻了解最新的進展、把握發(fā)展的脈搏；大會還將通過指南與實踐、精彩及疑難病例解析等內(nèi)容，架起指南與臨床之間的橋梁，縮小指南與臨床之間的距離，從而使廣大醫(yī)務(wù)工作者全面理解指南的精髓與實質(zhì)，全面規(guī)范化應(yīng)用指南，造福于患者。大會主席魏萬林及執(zhí)行主席李俊峽教授，熱切期待您百忙中撥冗蒞臨，攜手分享領(lǐng)域?qū)W術(shù)碩果，共同引領(lǐng)心血管領(lǐng)域?qū)W術(shù)和臨床實踐的持續(xù)發(fā)展！

具體安排如下：①時間：2015年11月20日至21日；②地點：北京保利大廈（北京市東城區(qū)東直門南大街14號）；③本次大會免收會務(wù)費，食宿請自理；④聯(lián)系人：孫老師 010-84008479。

中華預(yù)防醫(yī)學會循證預(yù)防醫(yī)學專業(yè)委員會北京軍區(qū)總醫(yī)院

《心電圖雜志（電子版）》

The clinical and electrocardiographic characteristics of patients with apical hyperotrophic cardiomyopathy

ZHANG Jian*, ZHAO Ying, ZOU Jing-jing, HU Hui-min, LI Yao-hui, ZHANG Wen-hua, ZHANG Dan, ZHANG Chuang, ZHANG Yuan, HAN Ya-ling.
*Department of Cardiology, Shenyang General Hospital, Cardiovascular Research Institute of P.L.A., Shenyang 110840, P.R.China

Objective To analyze the clinical and electrocardiographic characteristics of patients with apical hyperotrophic cardiomyopathy(AHCM), and assess those diagnostic value．Method The clinical and electrocardiographic data of 159 patients with AHCM were analyzed retrospectively from January 2008 to April 2015 . Results The history of AHCM was not typical，but its electrocardiogram had characteristic changes. The electrocardiogram in AHCM typically showed high voltage of left ventricles (The ratio of patients with maximum R wave amplitude ＞2.5mV was 90.6%), the ratio of TV4＞TV5＞TV3 was 71.1%, ST-segment depression was 98.7%, and all patients had giant (＞10 mm) and inverted T waves in the precordial leads (particularly in leads V3-V5, the ratio of TV4＞TV5＞TV3 was 71.1%). All cases had apical wall thickening in echocardiogram (mean value was 24.6±8.3mm)．All cases had a“spade-like” configuration on left ventriculogram. Conclusion Electrocardiogram played an important role in diagnosis of AHCM．Early electrocardiogram examination can enhance the diagnostic rate of patients with cardiomyopathy．

Apical hypertrophic cardiomyopathy Cardlomyoathy; Electrocardiogram; Echocardiogram; Clinical diagnosis

R542.2

A

2095-4220（2015）02-0088-03

2015-01-18）

110840 沈陽,沈陽軍區(qū)總醫(yī)院全軍心血管病研究所心內(nèi)科 沈陽

韓雅玲,E-mail:hanyaling@263.net