趙曉軍，李 娜，王 昕，王海紅，李愛琴，余東亮，謝 惠，盛劍秋

北京軍區(qū)總醫(yī)院消化內(nèi)科，北京100700

Peutz-Jeghers 綜 合 征(Peutz-Jeghers syndrome，PJS)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，多數(shù)患者伴有貧血及營養(yǎng)不良癥狀，部分患者常因小腸息肉導致小腸梗阻、腸套疊反復發(fā)作而多次手術(shù)治療。PJS 以消化道息肉為主要臨床表現(xiàn)，內(nèi)鏡治療是PJS 的重要治療方法，但PJS 以小腸息肉為主，小腸鏡下息肉切除需考慮進鏡方式的選擇、單次切除息肉數(shù)量、并發(fā)癥處理等多種因素，因此，進一步探討PJS 息肉的小腸鏡下治療時機選擇、小腸鏡進鏡方式、并發(fā)癥的處理對于PJS的治療具有重要的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2006 年6 月-2014 年3 月在北京軍區(qū)總醫(yī)院就診并行氣囊輔助小腸鏡檢查治療的28 例PJS 住院患者的臨床資料，男11 例，女17 例，年齡6 ～51 歲，中位年齡27.1 歲，病程1 ～7 年。所有入選患者均符合全國遺傳性大腸癌協(xié)作組的Peutz-Jeghers 綜合征診斷標準［1］。28 例患者中27 例在口腔頰黏膜處及四肢末端存在黑色素沉著斑點，9 例主要表現(xiàn)為中、重度貧血，7 例以急性或慢性腹痛為主要癥狀，5 例曾因腸梗阻、腸套疊手術(shù)治療，其中2 例曾行2次以上手術(shù)治療，7 例患者無明確不適臨床癥狀，因口唇及四肢末端黑色素斑就診。

1.2 檢查設備 小腸鏡采用OLYMPUS 公司的SIFQ260 型單氣囊電子小腸鏡。

1.3 方法 回顧性分析氣囊輔助小腸鏡治療PJS 的療效、并發(fā)癥情況。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前檢查與息肉切除情況 28 例患者共行氣囊輔助小腸鏡下息肉切除術(shù)44 例次，其中經(jīng)口進鏡28例次，經(jīng)肛進鏡16 例次。其中17 例患者小腸鏡前行術(shù)前檢查，其中6 例行小腸鋇餐造影檢查，11 例行小腸仿真CT 檢查;共行小腸鏡檢查24 例次，其中經(jīng)口進鏡15 例次，經(jīng)肛進鏡9 例次，平均每位患者行小腸鏡檢查1.41 次(24/17)，平均單次切除息肉12.04 枚。另11 例患者術(shù)前未行輔助檢查，其中6 例根據(jù)既往小腸鏡檢查結(jié)果選擇進鏡方式，5 例新發(fā)患者隨機選擇小腸鏡進鏡方式;共行小腸檢查20 例次，其中經(jīng)口進鏡13 例次，經(jīng)肛進鏡7 例次，平均每位患者行小腸鏡檢查1.82 次(20/11)，平均單次切除息肉6.95 枚。術(shù)前檢查組單次切除息肉數(shù)量高于隨機進鏡組。1 例患者小腸息肉呈密集分布，曾行小腸鏡下息肉切除術(shù)2次，每次均切除息肉20 ～30 枚，但患者小腸中段大量密集分布息肉，小腸鏡單次難以過多切除小腸中段息肉，患者營養(yǎng)不良伴重度貧血，單一小腸鏡下切除息肉難以快速解決問題，給予術(shù)中聯(lián)合小腸鏡切除息肉，單次切除小腸中段＞5 cm 以上息肉30 余枚，共切除息肉110 余枚。

2.2 息肉特點 28 例患者中19 例患者自胃到大腸均有息肉發(fā)生，全消化道息肉患者占67.9%。小腸息肉以空腸最多見，其次為回腸。息肉呈散發(fā)或節(jié)段性彌漫分布，以有蒂息肉為主，部分為廣基息肉，息肉大小不等，大者達7.0 cm×8.0 cm。

2.3 并發(fā)癥情況 術(shù)后3 d 出現(xiàn)遲發(fā)性消化道出血1例次，給予內(nèi)鏡下鈦夾止血成功。術(shù)中穿孔2 例次，1例次內(nèi)鏡下鈦夾縫合，1 例次腹腔鏡小腸修補術(shù)。并發(fā)癥發(fā)生率為6.8%。

2.4 病理結(jié)果 44 例次小腸鏡檢查取得小腸息肉標本17 例次，病理:錯構(gòu)瘤性息肉10 例，合并絨毛腺管狀腺瘤4 例，其中2 例伴有局部不典型增生，鋸齒狀腺瘤3 例。

3 討論

PJS 患者治療的目的主要是處理胃腸道多發(fā)息肉，但小腸息肉的治療一直是PJS 治療的難點，位于小腸中段的息肉，特別是密集型分布及較大息肉治療較為困難。小腸鏡下切除PJS 息肉目前已是PJS 小腸息肉治療的主要方式，但小腸鏡檢查費用較高，且需要全麻，出現(xiàn)并發(fā)癥處理困難，常需手術(shù)治療。

本研究結(jié)果顯示術(shù)前檢查組單次切除息肉數(shù)高于未檢查組，提示術(shù)前檢查及評估可幫助選擇小腸鏡進鏡方式，從而提高小腸鏡下息肉治療的效率。

本組44 例次小腸鏡檢查發(fā)生并發(fā)癥3 例次，并發(fā)癥發(fā)生率為6.8%。其中2 例為息肉切除術(shù)中穿孔，1例電切息肉后隨即發(fā)現(xiàn)小腸穿孔，給予鏡下鈦夾縫合，繼續(xù)進行小腸鏡鏡下治療;另1 例患者因息肉密集，息肉根部扭結(jié)，未及時發(fā)現(xiàn)穿孔，治療中患者出現(xiàn)氣腹，立即行腹腔鏡下探查，發(fā)現(xiàn)穿孔部位給予修補術(shù)。提示進行鏡下切除息肉時應盡量保持清晰視野，電切時圈套器避免貼近息肉根部，對于廣基息肉，應先行黏膜下注射，可最大程度避免穿孔的發(fā)生。每枚息肉切除前應盡量保持小腸鏡鏡身穩(wěn)定，避免息肉切除后內(nèi)鏡滑脫，失去觀察息肉切除后殘根部的最佳時機。息肉切除后應仔細觀察殘根部，發(fā)現(xiàn)穿孔及時內(nèi)鏡下鈦夾縫合，絕大多數(shù)可避免手術(shù)治療。1 例出現(xiàn)息肉切除術(shù)后遲發(fā)性出血，給予小腸鏡下鈦夾止血成功。粗蒂息肉多伴有大血管，切除前可在息肉根部使用鈦夾夾閉，預防切除后出血或減少出血量，或先行黏膜下注射，電切時圈套器靠近息肉頭部，加大凝切比例，減少出血可能性，同時也可避免因電凝過度造成遲發(fā)性穿孔。

本組中1 例患者因空腸息肉密集，亞蒂及有蒂息肉之間互相纏繞，息肉大小1.0 ～5.0 cm，息肉表面糜爛、出血，患者重度貧血(血紅蛋白45 g/L)、營養(yǎng)不良，急需有效治療，單純小腸鏡下切除息肉較困難，給予開腹后聯(lián)合小腸鏡行內(nèi)鏡下切除術(shù)，術(shù)中選取小腸息肉密集處小腸切開小切口，小腸鏡從切口進入切除息肉，切除5 cm 以上息肉30 余枚，共切除息肉110 余枚，其中三處廣基息肉切除后穿孔給予腸壁外修補。術(shù)后隨訪6 個月患者體質(zhì)量增加5 kg，血紅蛋白增加至100 g/L。提示對于密集分布小腸息肉患者可采取術(shù)中小腸鏡，可單次切除大量息肉，達到較好治療效果。

小腸鏡下切除息肉，創(chuàng)傷小、安全可靠，而且便于疾病的監(jiān)測隨訪和重復治療，為PJS 患者小腸鏡下的微創(chuàng)切除治療帶來希望［2-4］。對于息肉密集分布患者，單純鏡下切除困難，可內(nèi)鏡聯(lián)合腹腔鏡治療，可一次大量切除小腸息肉，達到較好治療效果。

［1］ The Hereditary Colorectal Cancer Collaborative Group. The implementation scheme of Chinese hereditary colorectal cancer screening criteria［J］. Chin J Oncol，2004，26(3):191-192.全國遺傳性大腸癌協(xié)作組. 中國人遺傳性大腸癌篩檢標準的實施方案［J］. 中華腫瘤雜志，2004，26(3):191-192.

［2］ Su MY，Liu NJ，Hsu CM，et al. Double balloon enteroscopy-the last blind-point of the gastrointestinal tract［J］. Dig Dis Sci，2005，50(6):1041-1045.

［3］ May A，Nachbar L，Pohl J，et al. Endoscopic interventions in the small bowel using double balloon enteroscopy:feasibility and limitations［J］. Am J Gastroenterol，2007，102(3):527-535.

［4］ Plum N，May AD，Manner H，et al. Peutz-Jeghers syndrome:endoscopic detection and treatment of small bowel polyps by double-balloon enteroscopy［J］. Z Gastroenterol，2007，45(10):1049-1055.